脊髓胶质瘤PPT课件

Logo Add Your Company Slogan 脊髓 胶 质 瘤 诊 断 治 疗 探 讨 1 Logo 脊髓胶质瘤 (spina glioma)是较为常 见的椎管内肿瘤，发病率仅次于神经鞘瘤、 脊膜瘤居第 3位，约占整个椎管肿瘤的 10%， 国外比例略高为 15%。发生部位以胸段最多， 颈段次之，与脊髓各节段长度有关。该病多 见于中青年，性别差异不大。 2 Logo 脊髓胶质瘤起源于脊髓外胚叶，如神 经胶质细胞和室管膜细胞等，故属髓内肿 瘤，以星形胶质细胞瘤和室管膜瘤常见， 约各占 40%，偶见少突胶质细胞瘤、成胶质 瘤等。 3 Logo 脊髓 胶 质 瘤分 类 1.室管膜瘤 发生于脊髓中央管或终丝室 管膜，腰骶段及颈段多见。起自中央管者位脊 髓髓内，有时稍偏背侧，肿瘤与脊髓边界基本 清楚、暗红色、表面光滑或呈小颗粒状、有假 包膜，个别肿瘤细条状侵及几个节段。病段脊 髓外观梭形膨大、张力高、搏动弱、表面血管 变细。镜下可见肿瘤主要由柱状上皮细胞和胶 质细胞组成。按恶性程度不同可分为 级 ，但绝大多数为 级。 4 Logo 脊髓 胶 质 瘤分 类 室管膜瘤易发生囊变及病段上下脊髓空洞形成 。 囊肿的形成与以下因素有关： 室管膜瘤扩张性的生长压迫周围造成血液循 环障碍，形成一些窦样扩张的毛细血管，电镜 下可见窦样扩张的毛细血管壁厚薄不一，极易 出血。窦的不断破裂而逐渐融合扩大最终形成 含高蛋白的囊肿。 肿瘤压迫周围组织产生退变。 室管膜瘤本身扩张血管的漏血和瘤细胞分泌 的蛋白也有助囊肿的形成。5 Logo 脊髓 胶 质 瘤分 类 脊髓空洞形成的原因有： 脑脊液压力增高。当肿瘤长大到一定程度， 其上方脑脊液难以回流至颅内，而肿瘤上方受 颅内向下脑脊液搏动冲击，使延髓至肿瘤上方 压力增高，脑脊液可经脊髓实质内血管周围间 隙或神经轴突向髓内渗入，久之造成脊髓间质 水肿和脊髓空洞形成。该原因形成的空洞可以 发展很长甚至上达延髓。 6 Logo 脊髓 胶 质 瘤分 类 脊髓空洞形成的原因有： 动脉和静脉压力增高，使其周围组织缺血、 变性、坏死，加速空洞形成。 肿瘤在髓内纵向生长，压迫脊髓前动脉向灰 质发出的分支，使相应区域缺血、退变、液化 ，同样有助空洞形成。空洞与囊变不同，囊变 壁由肿瘤细胞组成， MRI增强明显强化 ;空洞壁 则无肿瘤细胞存在。 7 Logo 脊髓 胶 质 瘤分 类 2.星形细胞瘤 颈胸段多见，肿瘤起源自 脊髓白质星形胶质细胞，肿瘤质地中等或较软 、暗红色，部分肿瘤可长达数节并发生囊变， 脊髓空洞形成较室管膜瘤少见。星形细胞瘤呈 浸润性生长，即使在手术显微镜下也难区分边 界，有时只能从肿瘤组织的颜色、软硬度等加 以鉴别。镜下肿瘤的恶性程度也可分为 级，绝大多数为 ， 级罕见。 8 Logo 脊髓 胶 质 瘤 临 床表 现 1.突出和首发症状 是感觉障碍表现为感 觉减退、缺失及感觉分离。感觉减退特点是呈 离心式自肿瘤所在平面向远端发展。由于肿瘤 沿脊髓纵轴发展，感觉平面上界可不稳定。如 肿瘤侵及脊髓白质前联合则损害交叉的脊髓丘 脑束纤维，而一部未交叉触觉纤维可不被累及 ，表现为肿瘤所在节段的痛、温觉丧失，触觉 和深感觉则没有明显障碍，即所谓感觉分离现 象。 9 Logo 脊髓 胶 质 瘤 临 床表 现 2.运动及反射障碍 肿瘤累及脊髓前角及皮质脊 髓束时，出现肌力、肌张力及反射改变。脊髓前角损害 表现为下运动神经元性瘫痪：肌力和肌张力低下、肌萎 缩、肌腱反射消失。皮质脊髓束损害表现为上运动神经 元性瘫痪：肌力和肌张力增高、腱反射亢进、病理反射 阳性。与感觉障碍一样，运动障碍特点也呈离心式，自 肿瘤所在平面向远端发展。如脊髓前角和皮质脊髓束同 时受累则表现为混合性瘫痪。脊髓胶质瘤造成的瘫痪为 缓慢的进行性瘫痪，早期可能仅表现为肢体乏力、精细 动作困难、其后出现行走困难肌力减退甚至全瘫 。 10 Logo 脊髓 胶 质 瘤 临 床表 现 3.括约肌功能障碍及其他 括约肌功能障 碍多在感觉运动障碍不久出现，肿瘤位圆锥时 可能出现更早，开始为尿频尿急及便秘等部分 性障碍，晚期膀胱及肛门括约肌松弛大小便失 禁。脊髓胶质瘤晚期可出现皮肤干燥、变薄、 失去弹性等皮肤营养障碍。脊髓 T2 L2灰质侧 角有交感神经，骶段脊髓有副交感神经，受累 时出现自主神经功能障碍。 11 Logo 脊髓 胶 质 瘤 诊 断 起病往往以感觉障碍为主且特点是离心式自 肿瘤所在平面向远端发展，可出现感觉分离现 象而根痛少见。 运动障碍在感觉障碍稍后或同时出现也呈离 心式向远端发展。 括约肌功能障碍出现较早。这里强调一旦出 现大小便功能障碍就应怀疑此病，争取在括约 肌功能部分障碍时得到治疗。 12 Logo 脊髓 胶 质 瘤 诊 断 脊髓胶质瘤病程较其他椎管肿瘤相对短、进 展快且症状波动小。 影像学检查表现出髓内肿瘤特点，易出现肿 瘤囊变出血及脊髓空洞形成等。 13 Logo 脊髓 胶 质 瘤 与 其他疾病 区 分 1.脊髓血管母细胞瘤 近来发现该病并不 少见，其好发于颈髓，多位于脊髓背外侧，属 髓内肿瘤。肿瘤呈暗红色实体，有包膜，血供 丰富，可见数根供血小动脉及怒张的回流静脉 。由于瘤内及其周边存在纡曲的血管，故在磁 共振 T1和 T2加权像可见不规则点状或曲线状低 信号影，此为脊髓血管母细胞瘤特征之一。此 外脊髓血管母细胞瘤也常发生囊变及脊髓空洞 形成。 14 Logo 脊髓 胶 质 瘤 与 其他疾病 区 分 2.脂肪瘤 约占整个椎管肿瘤 1%， 10 30 岁多见，性别差别不大。好发于胸段、腰段， 可位于硬脊膜外也可位于髓内。髓内脂肪瘤呈 条索状边界不清，手术难以全切，位于腰骶段 者常伴有先天性脊柱脊髓发育畸形。脂肪瘤的 MRI表现与脊髓胶质瘤不同，前者 T1、 T2加权均 为高信号且无囊变及脊髓空洞形成。 15 Logo 脊髓 胶 质 瘤 与 其他疾病 区 分 3.表皮样囊肿和皮样囊肿 好发于脊髓圆 锥，可位于髓内或髓外，常伴脊髓裂及附近皮 肤窦道。曾有报道该病的发生与鞘内注射有关 ，但目前认为其仍为先天性肿瘤。 CT扫描两者 均为低密度灶。皮样囊肿病灶内有时可见粗糙 的毛发团或不完全钙化环等。 MRI检查表皮样囊 肿 T1加权像为低信号， T2加权像呈高信号，增 强后病灶无强化，皮样囊肿 T1、 T2加权像均为 高信号或高低混合信号，增强后也无强化。 16 Logo 脊髓 胶 质 瘤 与 其他疾病 区 分 4.脊髓蛛网膜炎 脊髓蛛网膜炎造成的脊 髓功能障碍与髓内肿瘤的早期临床表现相似， 有时难以鉴别。但脊髓蛛网膜炎患者存在结核 性脑膜炎或其他中枢神经系统感染史，病程长 、波动性大。 MRI上脊髓轻或中度增粗，伴散在 而细小的低信号改变，无囊变和脊髓空洞形成 ，增强 MRI影像上病变区无强化。 脊髓胶质 瘤与神经纤维瘤等髓外肿瘤的临床表现差别明 显，易于鉴别，如后者运动感觉障碍呈向心式 发展，常有根痛而括约肌功能障碍出现较晚等 。 17 Logo 脊髓 胶 质 瘤手 术 脊髓胶质瘤手术有相当大的风险，稍有不 慎就会产生截瘫、大小便失禁等十分严重的后 果。高位颈髓髓内肿瘤手术还可能引起呼吸困 难甚至死亡。 18 Logo 脊髓 胶 质 瘤手 术 (1)手术时机：以前存在两种意见，一是尽早手术 即于患者神经系统功能良好时手术 ;另一观点是在肿瘤 较大神经系统功能严重障碍时方予手术。前者肿瘤体积 虽小但位置较深，术中暴露困难脊髓损伤大，术后神经 系统功能障碍仍较严重，患者难以接受 ;后者则肿瘤较 大可能近脊髓表面，术中暴露不难脊髓损伤小，但术前 神经系统功能已严重损害，故术后恢复困难，效果不佳 。目前的观点趋向于肿瘤中等大小，神经系统功能部分 障碍时手术为宜，此时肿瘤相对容易暴露，术后神经系 统功能有可能恢复。 19 Logo 脊髓 胶 质 瘤手 术 (2)手术入路：脊髓一般应于其后正中沟纵 向切开，长度略短于肿瘤上下极。脊髓胶质瘤 多位于脊髓中央或稍偏背侧，从后正中沟切开 并稍向两侧牵开脊髓即可暴露肿瘤。 20 Logo 脊髓 胶 质 瘤手 术 (3)切除肿瘤：原则上应先囊内切除，待瘤 内空间扩大再于肿瘤与脊髓交界偏肿瘤侧分离 ，边切除边分离