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文档简介

【概言】 含义 : 多种原因引起病理类型不同的原发于肾小球 的一组免疫性炎症疾病。 临床特点 :水肿、高血压、尿异常改变以及肾功 能损害,病程长,缓慢进展到慢性肾衰。病理类型及病 变阶段的不同,临床表现各异。 病理类型 :系膜增生性肾小球肾炎、膜性肾病、 系膜毛血管性肾小球肾炎、局灶性节段性肾小球硬化、 微小病变型肾病等。 IgA肾病亚太地区最常见。 发病情况 :多见于青、中年,男多于女。 慢性肾小球肾炎 【病因和发病机制】 一、病因 不清楚。可能与某些病毒、细菌和寄生虫感染有 关,少数与链球菌有关。 二、发病机制 免疫介导性炎症疾病 。 (一)免疫反应 1 体液免疫 循环免疫复合物 原位免疫复合物 2细胞免疫 (二)炎症反应 1炎症细胞 单核 -吞噬细胞、中性粒细胞、嗜 酸粒细胞及血小板、肾小球固有细胞等。 2炎症介质 补体、凝血因子、中性蛋白酶、 血管活性胺细胞因子、生物活性肽、生物活性酯、活 性氧和活性氮等。, (三)非免疫机制的作用 高灌注、高跨膜压、高滤过的 “三高 ”;高血压; 大量蛋白尿和高脂血症等。 补体、凝血因子 中性蛋白酶、血管活性胺 细胞因子、生物活性肽 生物活性酯 活性氧、活性氮等 病原微生物 机体易感性 抗体 循环免疫复合物 沉积肾小球 炎症细胞 炎症介质激活 肾炎 单核 -吞噬细胞 中性粒细胞 嗜酸粒细胞 血小板 肾小球固有细胞 【 病理 】 基本病理 :细胞增生、炎性渗出、变性坏死。 早期病理 : 晚期 :肾小球硬化、肾小囊缺血性改变、小血管 硬化,肾小管萎缩,间质灶性纤维化,固缩肾。 IgA肾病 非 IgA系膜增生 系膜增生性肾炎 系膜毛血管性肾炎 膜性肾病 局灶性节段性肾小球硬化 微小病变性肾病 【临床表现】 缓慢、隐袭,时轻时重、迁延,渐进性发展。 1水肿 主要症状,眼睑及踝部,浆膜腔积液 。机制: 球管功能失衡; 长期蛋白尿,血浆胶体 渗透压下降。 2高血压 50% 以上的患者,持续性中等。肾性 高血压。症状、损害。机制: 钠、水潴留; 肾素 - 血管紧张素。 3 贫血 苍白、头昏、耳鸣、食欲减退、疲乏 失眠等。机制:促红细胞生成素减少和蛋白质丢失。 4尿改变 蛋白尿:必有,量多; 血尿,镜 下血尿多见。 管型尿。 除上述慢性肾炎一般表现外,有的表现: 肾病综合征 :以大量蛋白尿为突出,每日排 出尿蛋白超过 3.5g; 血浆清蛋白降低,通常小于 30g/L; 血脂升高,血胆固醇常高于 6.5mmol/L; 水 肿。 高血压型 :持续性中度以上高血压为突出, 特别是舒张压持续升高,心血管并发症多,常伴有 慢性肾炎眼底改变,肾功能恶化快。 急性发作型 :因感染、劳累等诱因作用,数 日内病情加重,经及时对症治疗常可缓解,但亦有 因此肾功能急聚恶化,进入尿毒症者。 多数慢性渐进性损害, 进展快慢主要与病理类 型相关。 【实验室和其他检查】 一、血液检查 贫血、血沉快。白蛋白低,球蛋白高,血脂高 。 二、尿液检查 尿量,尿比重偏低。 尿蛋白:非选择性蛋 白尿。 血尿:无痛全程血尿。 管型:红细胞管 型及粗、细颗粒管型。 白细胞。 三、肾功能检查 内生肌酐清除率低,血尿素氮和肌酐升高。至 晚期,肾小管功能、障碍。 2-MG测定 是反映肾功 能受损的敏感指标。 四、其他检查 1免疫检查 C3,尿 C3。免疫复合物及抗体 测定。 2尿蛋白电泳 非选择性蛋白尿。 3 FDP测定 4相差显微镜检查 变形红细胞。 5肾活体组织检查 明确病理类型,指导治 疗和估计预后。 其他 影像学 检查,可协助诊断和鉴别诊断 。 【诊断和鉴别诊断】 一、诊断 凡有蛋白尿、血尿、管型尿、水肿、高血压病史 达一年以上,无论有无肾功能损害均应考虑慢性肾炎 ,在除外继发性肾小球疾病及遗传性肾炎后,可诊断 为慢性肾炎。 同时对肾功能作出判断,以利治疗和估计预后。 诊断疑难时应作肾活体组织检查。 二、鉴别诊断 1 继发性肾小球疾病 狼疮性肾炎、过敏性紫癜性肾炎、痛风性肾病、 糖尿病肾病、多发性骨髓瘤肾损害、肾淀粉样变及 遗传性肾炎等。这些疾病的肾损害均伴有该病相应 的全身症状和发病特点可资鉴别。 2 Alport综合征 青少年 , 眼耳肾损伤三联征 , 家族史。 3.其他原发性肾小球疾病 隐匿性肾小球疾病 : 无症状性蛋白尿和(或 )血尿。 急性肾小球肾炎 : 感染后 1 3周发病;血 清补体 C3降低在 8周内恢复正常;多无贫血、低蛋 白血症及持续性高血压,肾功能一般正常,病情 多于短期内恢复; B超检查双肾大小正常。 微小病变型肾病 儿童及青少年;无明显 的高血压及血尿,肾功能一般正常;对激素及免 疫抑制剂疗效较好;肾活检可协助诊断。 4 原发性高血压肾损害 年龄较晚,高血压病史在前;尿蛋白较少、 罕有持续性血尿和红细胞管型,肾小管损害早于 肾小球;出现肾损害时常有心、脑受损的表现; 肾活检。 5慢性肾盂肾炎 多见于女性;尿路刺激征;白细胞,白细胞 管型;尿培养阳性; X线检查肾盂肾盏变形,双 侧肾脏损害不等;以肾小管损害为主。 【治疗】 无特效药物,主要有饮食治疗、预防感染、避 免使用肾毒药物及对症治疗。防止或延缓肾功能进 行性恶化、改善或延缓临床症状及防治严重并发症 为主要目的。一般不主张使用激素和细胞毒药物。 一、积极控制高血压和保护肾功能 原则 : 力争把血压控制在理想水平 :尿蛋白 1g/d, 125/75mmHg,尿蛋白 1g/d, 130/80mmHg 。 选择能延缓肾功能恶化、具有肾脏保护作用的降压 药物。顽固性高血压 :药物联合应用。 1低盐 。 2 利尿 :氢氯噻嗪、呋噻米。 3对肾素依赖性高血压 :首选血管紧张素 转换酶抑制剂,如 贝那普利 (洛汀新);或血管紧 张素 受体拮抗剂,如 洛沙坦 (科素亚);也可选 用 受体阻滞剂,如 阿替洛尔、倍他乐克 。 ACEI对肾脏的特殊作用。 4 钙离子拮抗剂 :氨氯地平(络活喜) 。 5 a受体阻滞剂 :哌唑嗪。 二、饮食治疗 优质 低蛋白、低磷 、高能量及适量维生素及微量 元素饮食。每日蛋白质 0.50.8g/kg。 高血压患者应适 当限盐(每日 3g)。 避免劳累 。 三、抗凝和抑制血小板聚集药物 尿 FDP持续阳性和(或)血浆清蛋白浓度低于 20g/L( 提示高凝状态),病理类型属毛血管性肾小 球性肾炎、局灶节段性肾小球硬化和重度系膜增生性 肾炎,可使用抗凝药和抗血小板药。 肝素 50100mg 稀释后静滴,每日 1次; 双嘧达莫 100mg, 每日 34次 ; 阿司匹林 40300mg/d 口服 对系膜毛细血管性肾炎有一定降尿蛋白作用。 四、糖皮质激素和细胞毒药 一般不用 ; 肾功能正常 , 病理轻 , 尿蛋白 多 ,可试用。 五、其他 严防感染,避免使

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