儿童头颈部肿瘤诊治

仁德 精业 致和 创新 儿童头颈部恶性肿瘤的内科治疗 宁波市第一医院 儿 科 叶启东 仁德 精业 致和 创新 p 良性： 乳头状瘤、血管瘤、囊肿、 息肉、神经纤维瘤、神经鞘 瘤、甲状腺腺瘤及畸胎瘤 p 恶性 原发 转移性 头颈部肿瘤的性质 p 按部位分 颈部肿瘤 耳鼻喉肿瘤 口腔颌面部 肿 瘤 仁德 精业 致和 创新 儿童恶性疾病 仁德 精业 致和 创新 Improved Survival in Childhood ALL Childrens Cancer Group 1968-2000 仁德 精业 致和 创新 概况概况 主要头颈部恶性肿瘤的诊治 病例分享 头颈部恶性肿瘤 仁德 精业 致和 创新 1,665,540 new malignancies were diagnosed in 2014 585,720 people would die due to cancer in the USA 1 in 285 children will be diagnosed with a malignancy 12% malignancies are reported to be located in the H&N H&N malignancy 仁德 精业 致和 创新 各年龄组儿童前五位死因疾病排位 序 位 0 28天（ n=144) 29天 1岁 3岁(n=44) 7岁（ n=46) 12岁（ n=43) 1 新生儿硬肿症（ 63 ） 支气管肺炎 （ 82） 白血病及恶性肿 瘤（ 10） 白血病及恶性 肿瘤 （ 10） 白血病及恶性肿 瘤 （ 14） 2 新生儿肺炎（ 31） 败血症（ 17） 肺炎（ 9） 再障（ 6） 肾衰（ 7） 3 败血症 （ 21） 中枢神经系统感染 （ 7） 重症感染 （ 7） 颅内出血 （ 5） 心肌病 （ 5） 4 新生儿窒息 （ 10） 先天畸形 （ 5） 中枢神经系统感 染（ 6） 瑞氏综合征 （ 4） 败血症 （ 4） 5 早产儿、低体重儿 （ 9） 重症腹泻 （ 4） 颅内出血 （ 3） 先心病 （ 4） 再障 仁德 精业 致和 创新 Schwartz et al. OtolaryngologyHead and Neck Surgery. 2015, Vol. 152(6) 11271132 仁德 精业 致和 创新 Age at diagnosis of H&N cancer 仁德 精业 致和 创新 Schwartz et al. OtolaryngologyHead and Neck Surgery. 2015, Vol. 152(6) 11271132 仁德 精业 致和 创新 肿瘤类型 病例数 非霍奇金淋巴瘤 8例 霍奇金淋巴瘤 5例 横纹肌肉瘤 4例 横纹肌样瘤 2例 神经母细胞瘤 2例 LCH（除外颅骨） 3例 甲状腺癌 ？ 本科室 2016年头颈部恶性肿瘤 仁德 精业 致和 创新 肿瘤 发病部位 病例数 颈部 13例 软腭 4例 鼻咽 3例 下颌 3例 环椎 1例 科室 2016年头颈部恶性肿瘤 男 ： 20例 女： 4例 仁德 精业 致和 创新 The annual incidence increased for pediatric malignancies Schwartz et al. OtolaryngologyHead and Neck Surgery. 2015, Vol. 152(6) 11271132 仁德 精业 致和 创新 仁德 精业 致和 创新 仁德 精业 致和 创新 概况 主要头颈部恶性肿瘤的诊治主要头颈部恶性肿瘤的诊治 病例分享 仁德 精业 致和 创新 一 . 成熟 B细胞淋巴瘤的治疗 叶启东，汤静燕，潘慈 等 ，中华血液学杂志 ， 2013:34(5): 399-403 仁德 精业 致和 创新 一般情况 1 n105例 B-NHL患儿 n 男性患儿 80例（ 76.2%），女性 25例（ 23.8%） n 诊断时年龄 7.43.9岁（ 0.9 16.0岁 ） 中 位 年龄 7.0岁 大于 10岁的患 儿 30例 n 有明确病理类型的 97例患 儿 Burkitt淋巴 瘤 60例 弥漫 大 B细胞淋巴 瘤 33例 分类 不明 B细胞淋巴 瘤 4例 nI期、 II期、 III期和 IV期患儿分别有 4例、 27例、 56 例和 18例。 叶启东，汤静燕，潘慈 等 ，中华血液学杂志 ， 2013:34(5): 399-403 仁德 精业 致和 创新 一般情况 2 n 诊断时外周血白细胞正常和异常的患儿分别有 90例和 15例 n 原发于腹腔、 头颈部 、纵隔、盆腔、肢体淋巴结和骨骼的 分别有 52例、 37例 、 9例、 3例、 1例和 2例 n 97例患儿中有 32例患儿 ECT显示有骨骼浸润， n 有 9例骨髓穿刺检查显示转移， n CNS浸润： 3例 n 诊断时 LDH升高 1倍以上的患儿 46/102例 n 诊断时血清铁蛋白升高 1倍以上的有 16/98例。 仁德 精业 致和 创新 Ki-67：阳性率 94.6%（ 53/56） C-Myc：阳性率 42.1% （ 8/19， 2010年 3月开始） Burkit： 58.3% DLBCL： 14.3% 肿瘤溶解综合症：发生率 15.2% 临床特征： BL 13例， DLBCL 3例 LDH升高 1倍以上 伴有 胸水、腹水、巨大肿块 预后转归：在初治中未发生死亡病例 仁德 精业 致和 创新 治疗结果 1 n进入 R1、 R2和 R3组治疗的患儿分别有 1、 26和 78例 n肿瘤溶解综合症： 15.2% n接受治疗的患儿中，共有 3例患儿未获得缓解， 9例患 儿在缓解后复发 n2例患儿在肿瘤缓解后治疗中因为肺部感染而死亡 n有 7例患儿在化疗结束后接受了自体干细胞移植治疗 n有 6例患儿在疗程中加用了美罗华 仁德 精业 致和 创新 治疗结果 2 n复发患儿发病时 III期 4例， IV期 5例 n复发肿瘤位于原发部位、中枢神经、骨髓和其他 部位的分别有 1例、 4例、 2例和 2例 n复发时间从停药 1个月到停药 7个月之间 141 2 停 药 1 月 复发后转归： 5例放弃， 2例各接受 1和 2个疗程后无 好转放弃， 2例接受 ABMT后复发 仁德 精业 致和 创新 早期治疗反应 例数 5年无事生存率（） P值 2疗 程达 缓 解 87 90.53.2 0.007 2疗 程未达 缓 解 18 65.711.5 仁德 精业 致和 创新 分层分析 例数 5年无事生存率（） P值 Burkit 0.001 2疗程达缓解 49 91.64.0 2疗程未达缓解 11 54.515.0 弥漫大细胞 B 0.429 2疗程达缓解 28 92.94.9 2疗程未达缓解 5 80.017.9 分类不明 B淋巴瘤 2疗程达缓解 3 100 2疗程未达缓解 1 100 仁德 精业 致和 创新 长期疗效 n105例患儿的 5年 EFS为 85.93.5%， OS为 86.63.6% nBurkitt淋巴瘤、弥漫大 B细胞淋巴瘤和分类不明 B淋 巴瘤的 5年 EFS分别为 84.44.8%、 90.55.3%和 100 仁德 精业 致和 创新 生存预后分析 n单因素分析发现诊断时疾病分期越高、 LDH水平 升高和血清铁蛋白水平升高的患儿复发风险更大 n而年龄、性别、病理类型、 原发部位 、是否有骨 骼或骨髓浸润、 MYC和治疗分组等对复发风险在 统计上无影响 仁德 精业 致和 创新 单因素分析 例数 5年无事生存率（） P值 分期 0.013 I 4 100 II 27 100 III 56 85.64.7 IV 18 63.212.2 治疗分组 0.078 R1 1 100 R2 26 100 R3 78 81.24.6 性别 0.841 男 80 85.44.1 女 25 87.56.8 仁德 精业 致和 创新 例数 5年无事生存率（ ） P值 病理类型 0.502 Burkit 60 84.44.8 弥漫大 B 33 90.55.3 分类不明 4 100 年龄分组 0.486 18 19 64.0 68.6 原发部位 后纵隔 10 64.0 0.605 65.0 0.656 腹部 16 70.6 78.8 颈部 3 100 100 骶尾部 1 100 100 维甲酸治疗 是 25 80.7 0.003 84.7 0.001 否 5 40.0 43.1 仁德 精业 致和 创新 OS: 76.88.5 % EFS: 73.58.8% 100 80 60 40 20 0 累积生存率（ % ） 时间（月 ） III期 NB治疗结果 叶启东，汤静燕，潘慈 等 ， 中华医学杂志， 2010,90(22):1556-1558 仁德 精业 致和 创新 横纹肌肉瘤和 GCT疗效 仁德 精业 致和 创新 是否需要一次完全切除？ 活检？ 全切？ 仁德 精业 致和 创新 二次手术必要性？ 仁德 精业 致和 创新 概况 主要头颈部恶性肿瘤的诊治 病例分享病例分享 仁德 精业 致和 创新 杨 XX，男， 3岁 近 6月余夜间睡眠打鼾，伴有呼吸困难，张口呼吸，偶有呼吸 暂停 ， 偶有气促（安静状态下） 2015.12.10玉环县人民医院对症 治疗 未见好转，打鼾较前加重 2016.2.14至温州医科大学附属第二医院就诊，考虑鼻炎，继续予头孢口服 2.21再次至温州医科大学附属第二医院就诊，行鼻咽喉镜示：腺样体肥大 2.26于温州医科大学附属第二医院住院治疗 3.1拟全麻下行腺样体切除术，术中见口咽部上方见肿物堵塞，内窥镜下见 鼻咽部新生物赌塞全部后鼻孔，双侧鼻腔见大量粘涕，予改鼻咽部肿物活检 术，术中冰冻：（鼻咽新生物）小圆细胞恶性肿瘤，术后家长要求出院 仁德 精业 致和 创新 2016.3. 7本院 骨穿提示 B细胞来源淋巴瘤累及骨髓可能，外 院病理片会诊考虑非何杰金氏淋巴瘤， B细胞来源淋巴瘤 3.10起予 B-NHL-R4方案化疗 2个疗程后 CT评估示见小突起，二次手术未见异常 仁德 精业 致和 创新 吕 XX，男， 11岁 发现双侧颈部肿块 2周 仁德 精业 致和 创新 2016.6.8日诊断 “T淋巴母细胞淋巴瘤，髓系双向分化 ” 6.9日起予 VPDL化疗，化疗结束后颈部肿块消失不明显，外周血白细 胞明显升高 7.5日再次予以骨穿 +活检检查 7.12日起予米托蒽醌 +Ara-C化疗 8.12予 VP16+Ara-C方案化 疗 仁德 精业 致和 创新 郑 XX，男， 3岁 6个月 颈部后伸受限近 2年 仁德 精业 致和 创新 2016.3.15入院 2016.3.21行经口腔颅底斜坡肿瘤切除术 4.16起予 AVCP+IEV交替 方案化疗 11.18结束 放疗 仁德 精业 致和 创新 郭 XX，男， 3岁 7个月 发现右面颊部肿块 1个半月 仁德 精业 致和