肝功能不全 消化系统ppt演示课件

肝肝 功功 能能 不不 全全 （ hepatic insufficiency) 1. 第一节 病因及分类 第二节 肝功能不全时机体的功能、 代谢变化 第三节 肝 性 脑 病 第四节 肝 肾综合征 2. 肝 功 能 不 全 n问题（一） n 肝脏的正常功能有哪些？ n答案： 3. 4. 肝 功 能 不 全 n问题（二） n 肝功能不全的定义？ n答案： 5. （二）肝功能不全 （ hepatic insufficiency ） 各种病因严重损伤肝脏细胞，使各种病因严重损伤肝脏细胞，使 其代谢、分泌、合成、解毒及免疫等其代谢、分泌、合成、解毒及免疫等 功能严重障碍，机体可出现黄疸、出功能严重障碍，机体可出现黄疸、出 血、感染、肾功能障碍及肝性脑病等血、感染、肾功能障碍及肝性脑病等 临床综合征。临床综合征。 6. n引申问题：肝功能不全和肝功能衰 竭（ hapatic failure）有什么不同？ 答案：肝功能衰竭：一般指功答案：肝功能衰竭：一般指功 能不全的晚期阶段。能不全的晚期阶段。 临床表现：肝性脑病、肝肾综 合征。 7. 问题（三）病因？ 8. 病因 9. 10. 11. n工业毒性：四氯化碳、磷、砷 n药物： n 细胞毒性：脂肪变性 -MTX n 坏死 -异烟肼 n 肝内胆汁淤积：氯丙嗪 n 混合型损伤 12. 13. 乙醛的毒害 n线粒体损伤 n抑制蛋白质合成和分泌 n促进细胞外基质合成，导致肝细胞 纤维化 n抑制脂肪氧化，导致脂肪肝 14. 15. 血色病 (hematochromatosis) n 血色病是因组血色病是因组 织中铁的沉积过织中铁的沉积过 多而发生的全身多而发生的全身 性疾病。性疾病。 16. 血色病 (hematochromatosis) n 又称遗传性血色病，它是由于第 6号染色体 存在两个血色病突变基因而导致的铁代谢 异常。过去有许多名称，如色素性肝硬化 、古铜色糖尿病等。 n 到 1889年 von Reckling-hausen对这类病例仔 细观察发现患者体内大部分器官有铁色素 沉着，这些铁色素来源自红细胞中的血红 蛋白，而称之为血色病，这个名称一直沿 用至今。 17. n 血色病分原发性和继发性两类 n 原发性血色病是一种隐性遗传性疾病 ，男性多见 n 继发性血色病主要由于严重的慢性贫 血 (重型 海洋性贫血和再生障碍性贫 血 )长期大量输血 (一般在输血 100次以 上 )以后，造成体内铁贮积过多所致 n 也有少数病例因多年摄入大量药物性 铁或饮食中的铁后发生。相当多的患 者嗜酒，某些酒中铁含量较高，酒精 又能刺激铁的吸收，长期纵酒者肝功 能损害也能增加铁的吸收 18. n 由于病人体内许多组织中铁的沉积过 多，加上纤维组织增生，以至损害脏 器的功能。 n 临床表现为皮肤色素沉着、肥大性肝 硬变和肝功能不正常、糖尿病、心功 能紊乱和男性性功能不全等。由于约 有 50% 90病人黑色素沉着，皮肤呈 青铜色，而且常有糖尿病的表现，所 以又有人称它为 “青铜色糖尿病 ”。 n 多数病人能耐受过多的铁贮积而没有 临床症状。 19. 病因 疾病 生物性因素 甲、乙、丙、丁、戊、己、庚型肝炎病毒及 细菌、阿米巴肝脓肿、肝吸虫、血吸虫等寄 生虫 药物及毒物 杀虫剂、磷、锑、四氯化碳、三氯乙烯、氯 仿、硝基苯、三硝基甲苯等工业毒物；抗生 素、中枢神经类药、麻醉剂等药物；慢性酒 精中毒 免疫性因素 原发性胆汁性肝硬化、慢性活动性肝炎、原 发性硬化性胆管炎等 营养性因素 饥饿、摄入黄曲霉素、亚硝酸盐等 遗传性因素 肝豆状核变性、原发性血色病、半乳糖血症 、 I-III型高脂血症、酪氨酸血症等 20. 生物（感染 ） 理化 遗传 营养损伤因素 实质细胞 枯否 细胞 代谢排泄 合成 解毒 免疫功能损伤 症状表现 黄疸 出血 腹水 肝昏迷 感染 肝衰、死亡肝衰、死亡 急性肝功能不全慢性肝功能不全 功能不全 衰竭 免疫 小结：病因、功能损伤与症状 21. 问题（四）分类及特点？ 22. 第一节 病因及分类 第二节 肝功能不全时机体的功能、 代谢变化 第三节 肝 性 脑 病 第四节 肝 肾综合征 23. 一、代谢障碍 n（一）糖代谢障碍 n（二）脂类代谢障碍 n（三）蛋白质代谢障碍 24. n 肝脏通过糖原的合成与分解、糖酵解 与糖异生和糖类的转化来维持血糖浓 度的相对稳定。 （一）糖代谢障碍 25. （一）糖代谢障碍 1.低血糖（空腹）； 2.糖耐量降低（饱食后持续的血糖 升高） 26. （二）脂类代谢障碍 n脂类吸收障碍：胆盐降低 n厌油、脂肪泻 n脂肪肝：肝合成 VLDL障碍 （三）蛋白质代谢障碍 27. 28. 低蛋白血症 n 水肿：白蛋白低，血浆胶体渗透压下 降 n 出血倾向：凝血因子、抗凝血酶、蛋白 C合成障碍 n 防御功能下降：急性期应急蛋白（ 1- 酸性糖蛋白、 1-抗胰蛋白酶、巨球蛋 白、 C-反应蛋白）合成低 n 贫血： Hb低（转铁蛋白、结合珠蛋白 合成原料少） 29. （四）维生素代谢障碍 n脂溶性，吸收障碍 n维生素 A-夜盲症 n维生素 D-骨质疏松（ 25-OH障碍， 不利于钙的吸收） n维生素 K-出血倾向（ 2、 7、 9、 10 活化障碍） 30. 二、水、电解质代谢紊乱 n （一）肝性腹水 n 1.门脉高压 n 2.血浆胶体渗透压降低 n 3.淋巴循环障碍 n 4.钠、水潴留 n （二）电解质代谢紊乱 n 1.低钾血症 n 2.低钠血症 31. 肝性水肿（ hepatic edema） n 早期主要表现为腹水形成，继续发展可出 现尿量减少、下肢浮肿。 发生机制： 肝血窦内压升高 -体液滤 出过多（超过淋巴回流的代偿能力） -从 肝脏及肠道表面渗入腹腔（腹水形成）； 低蛋白血症 血浆胶体渗透压下降 组织液的生成增多； 醛固酮和抗利尿 激素增多引起钠水潴留 肝肾综合征加重 钠水潴留。 32. 1、低钾血症 n 重症肝功能不全患者易发生。 机制：食欲不振、厌食 钾摄入 ；醛 固酮增多 经尿排钾 。 危害： 血钾降低 细胞外氢离子进入 细胞内 代谢性碱中毒 氨在肠道的 吸收 诱发或加重肝性脑病。 33. 34. （四）碱中毒 n 肝功能不全合并的低氧血症、贫血及 高氨血症 导致过度换气 呼吸 性碱中毒。 n 代谢性碱中毒的原因：尿素合成障碍 ，血氨升高，利尿药应用不当、低钾 血症没有得到及时纠正（医源性因素 ）。 35. 三、胆汁分泌和排泄障碍 n1、高胆红素血症 n黄疸 n肝细胞受损，胆红素代谢障碍，血 中胆红素增多，出现皮肤、巩膜、 粘膜及内脏器官黄染 n2、肝内胆汁淤积 36. 2、肝内胆汁淤积 n （ 1）脂肪及脂溶性维生素吸收障碍 n （ 2）肠源性内毒素血症 n 细胞内转运 n 细胞膜结构和功能 n 胆小管通透性 n 胆小管内微胶粒：高浓度胆盐沉积 37. 四、凝血功能障碍 n自发性出血：鼻衄、皮下出血 38. n 1.血因子合成减少： 1、 2、 7、 9、 10、 11、 13 n 2.抗凝物质合成减少：抗凝血酶、蛋白 C n 3.纤溶异常 :抗纤溶酶合成降低 ;纤溶酶原激 活物清除减少（正常肝单核吞噬系统能清 除活化的凝血因子和纤溶酶原激活物） n 4.血小板异常：质和量 四、凝血功能障碍 39. 4.血小板异常 n量：骨髓移植、脾功亢进，血栓形 成血小板的消耗增多 n质：抑制 -释放、聚集和收缩功能 减退 40. 五、生物转化功能障碍 n1.药物代谢障碍 n2.解毒功能障碍：黄疸 n 肝性脑病 n3.激素灭火功能减弱 41. 42. 3、激素灭活功能障碍 n醛固酮增加：保钠保水，水钠潴留 n抗利尿激素增加：促进远曲小管对 水的重吸收 n雌激素增加：男性乳房发育，肝掌 ，蜘蛛痣（小动脉扩张） 43. 44. 六、免疫功能障碍 45. 六、免疫功能障碍 1.内毒素入血增加 2.内毒素清除减少 46. 枯否细胞功能障碍，导致肠源性 内毒素血症 n 1.继发肠道细菌移位和感染 n 2 .胆盐分泌下降，胆盐能抑制对内毒素的 吸收 n 3 .门 -体分流形成，内毒素绕过肝脏进入 体循环 n 4 .肠粘膜