三叉神经痛的诊断鉴别与治疗

三叉神经痛的诊断鉴别与治疗 三叉神经痛一直让患者倍受折磨，又不知所措，很多就诊过医生的患者甚至仍 然不知道自己所患疼痛是三叉神经痛，或者清楚三叉神经痛却无法进行合理的 治疗，神经外科别小华主任以三叉神经痛的诊断和鉴别为主题为大家分享，如 有欠缺之处还请谅解探讨： 三叉神经为混合性神经，含有一般躯体感觉和特殊内脏运动两种神经纤维， 感觉神经司面部、口腔以及头顶部感觉，运动神经支配咀嚼肌运动。 自三叉神经结向前发出三支由周围突组成的三条大的分支，至内向外依次 为眼神经、上颌神经和下颌神经，分布于头面部皮肤和眼、鼻及口腔的粘膜。 三叉神经运动纤维起自脑桥三叉神经运动核，发出纤维在脑桥的外侧出脑，经 卵圆孔出颅，走行于下颌神经内，支配咀嚼肌和鼓膜张肌，主要司咀嚼运动和 张口运动。 三叉神经分布情况 三叉神经痛是一种少见的，偶发的面部疼痛，呈现为电击样、闪电样、刀 割样疼痛，疼痛发作严重时，面部可扭曲或凝固。由于疼痛部位位于两条较低 的三叉神经分支，常被误诊为牙科疾病，以致于患者接受不必要的牙科治疗， 甚至导致一些不可逆的损害。如果早期使用一些小剂量的抗癫痫药物(例如卡马 西平)，而不是任何止疼药，其使疼痛缓解的效果更佳。 然而，高达 10%的对于抗癫痫药物治疗三叉神经痛无效，在罕见的情况下， 三叉神经痛可以继发于脑部肿瘤，多发性硬化，或血管异常，这些只能由神经 影像学才能识别。如果生活质量受损以及三叉神经痛不受药物治疗控制，那么 患者应当考虑进行神经外科手术。 在欧洲的研究表明，在神经性疼痛的情况下，三叉神经痛会严重影响日常 生活和活动，甚至会导致自杀。这篇临床综述基于有限的研究证据和专家意见， 旨在讲述三叉神经痛的特点，病理生理学，生化研究，诊断，影像学，治疗(药 物，手术)。 潜在的病理生理学机制 许多不同中心的大外科系列研究证实，对于治疗三叉神经痛，三叉神经显 微血管减压术是最有效和最持久的。强有力的证据证明，大约 95%的患者是由 于血管压迫三叉神经所引起的三叉神经痛，然而，目前对于血管是如何压迫三 叉神经导致三叉神经痛的病理生理机制仍不明了。 目前较多的学者认为是各种原因引起三叉神经局部脱髓鞘产生异位冲动， 相邻轴索纤维伪突触形成或产生短路，轻微痛觉刺激通过短路传入中枢，中枢 传出冲动亦通过短路传入，如此叠加造成三叉神经痛发作。 最近的一些研究表明，这种脱髓鞘导致疼痛系统受损，这些患者似乎失去 中枢抑制疼痛系统常发生背景痛，即使手术成功，某种形式的异常的躯体感觉 功能仍然存在。其他因素也包括遗传基础所致的生物因素可能是重要的，尽管 罕见，但是也存在家族聚集的现象。 余下小部分的三叉神经痛病例与多发性硬化症斑块、腔隙性梗死相关脑干 三叉神经系统或小脑脑桥病变有关联。脱髓鞘多发性硬化症斑块被报告涉及脑 干三叉神经核，然而，经过对患有多发性硬化症的连续病例的研究得知，MRI 显示所有患者存在成束的三叉神经根纤维病变，这些研究证据进一步支持中央 神经根脱髓鞘在三叉神经痛的作用。 三叉神经痛的症状诊断 疼痛位置：疼痛发生在单侧三叉神经分布区域，双侧疼痛仅发生于 3%的患 者中，两侧很少同时发生疼痛。 周期性：疼痛突然发生，持续数秒或数分钟便突然停止，一天可反复发生 很多次。每次疼痛都有一个不应期。疼痛也许会进入一个缓解期，持续几周或 几个月;无疼痛发作的时间间隔之间随着时间逐渐缩短。 疼痛特点：电击样、闪电样、刀割样疼痛 疼痛程度：十分剧烈，但药物治疗后可缓解 疼痛影响因素：轻轻触到面部，进食，寒风，或振动。 相关因素：很少与慢性疼痛和偏头痛史有关，一些三叉神经痛的患者在经 历过主要发作的疼痛后，还可能会经受持续的背景疼。很少有自主神经症状。 三叉神经痛的危险信号：感觉异常，失聪或其他耳疾，疼痛控制困难，对 卡马西平反应差，任何皮肤损伤或口腔病变可能会导致神经周的蔓延，眼神经 支或双侧提示良性或恶性病变或多发性硬化症，发病时年龄小于 40 岁，视神经 炎，多发性硬化症家族史。 三叉神经痛往往突然发生，并随着时间，疼痛缓解的时间越来越短，疼痛 发作的时间也越来越长。有的患者三叉神经痛发作的频率少至 3-4 次/天，多达 70 次/天。 影像学诊断 MRI 脑扫描：如果诊断无法明确排除或表格中的危险信号出现，使用 MRI 用以排除潜在致疼痛的原因。MRI 鉴别以下情况具有很高的敏感性，鼻窦炎， 三叉神经，病理增强三叉神经可表明围神经的恶性肿瘤扩散，海绵窦包块，脱 髓鞘斑块，可能表明多发性硬化症，发生在丘脑和脑干三叉神经通路(如腔隙梗 死灶)的内在大脑病变，小脑桥脑角质病变(如肿瘤、或蛛网膜囊肿,动脉瘤或动 静脉畸形)。 MRTA：核磁血管断层成像(MRTA)在三叉神经痛病因学诊断中也有重要意义 可明确是否有血管压迫辨认责任血管的走行。 三叉神经成像序列的选择非常重要，由于三叉神经在颅内的行程较为复杂， 桥小脑区结构有神经、血管、脑脊液。普通成像不能显示三叉神经，只能用于 显示局部病，要显示三叉神经痛患者的神经、血管情况，必须选择对神经、血 管均敏感的序列。MRI 是诊断多发性硬化最敏感的筛检和诊断工具，且阳性预 测值最高。 继发性三叉神经痛的检查：脑部肿瘤也可与三叉神经痛相关，虽然很少见。 颅后窝肿瘤是最有可能与典型的三叉神经痛的疼痛特征相关的肿瘤，最常见为 前庭神经鞘瘤、脑膜瘤或表皮样囊肿。按照临床经验，有时候当患者被诊断为 三叉神经痛时，根据他们在网上得知关于三叉神经痛的内容，会要求医生做一 个 MRI 来评估三叉神经血管受压情况。MRI 可以观察血管和三叉神经的接触情 况。 这些技术设备都非常昂贵，且同时不包括在标准 MRI 协议中，只在一些专 业的机构中。此外，在许多没有三叉神经痛患者中所讨论的血管为正常血管， 血管与颅神经接触处于正常位置关系，放射科医生在血管接触影像学读片为 “正常”。 药物治疗措施 目前治疗三叉神经痛的所有药物，最初开发的药物的适应症并不是针对三 叉神经痛，大多数为癫痫，只有极少数小样本随机对照试验研究药物治疗三叉 神经痛，这其中很多已过时且存在方法学上缺陷。三叉神经痛治疗的常用药物 有： 卡马西平：注意药物的相互作用;治疗三叉神经痛在英国唯一获得药品许可 的药物 奥卡西平：大剂量使用时发生低钠血症的风险高;与卡马西平和奥卡西平等 效剂量约为 1:1.5 巴氯芬：与立痛定合用时，常用于治疗多发性硬化症 拉莫三嗪：初试剂量为 25mg/d，缓慢加量;可与卡马西平或奥卡西平合用 加巴喷丁：仅有一项小规模随机对照试验进行研究其有效性 普瑞巴林：长期的队列研究显示其有效性 外科治疗措施 三叉神经痛手术治疗一般分为两类：一类是姑息性破坏;二类是为微血管减 压术，微血管减压术旨在为三叉神经减压，处理 95%并不是由损害/病变导致的 三叉神经痛。目前无临床随机试验比较三叉神经痛外科治疗患者的预后，但在 两项前瞻性队列研究中，比起伽马刀治疗三叉神经痛，微血管减压术疼痛缓解 情况更好，复发率也低。 三叉神经在颅后窝受压和微血管减压术 三叉神经痛要与以下几种疾病相鉴别 1、牙痛：三叉神经痛常误诊为牙痛，往往将健康牙齿拔除，甚至拔除全部 牙齿仍无效，故应注意。牙病引起的疼痛为持续性疼痛，多局限于齿龈部，局 部有牙痛及致病病变，X 线及牙科检查可以确诊。 2、副鼻窦炎：如额窦炎、上颌窦炎等，为局限性持续性痛，可有发热、鼻 塞、浓涕及局部压痛等。 3、青光眼：单侧青光眼急性发作误诊为三叉神经第 1 支痛，青光眼为持续 性痛，不放射，可有呕吐，伴有球结合膜充血、前房变浅及眼压增高等。 4、颞颌关节炎：疼痛局限于颞颌关节腔，呈持续性，关节部位有压痛，关 节运动障碍，疼痛与下颌动作关系密切，可行 X 线及专科检查协助诊断。 5、偏头痛：疼痛部位超出三叉神经范围，发作前多有视觉先兆，如视力模 糊、暗点等，可伴呕吐。疼痛为持续性，时间长，往往半日至 1-2 日。 6、三叉神经炎：病史短，疼痛呈持续性，三叉神经分布区感觉过敏或减退， 可伴有运动障碍，在受累的三叉神经分支有明显压痛。神经炎多在感冒或副鼻 窦炎后等发病。 7、小脑脑桥角肿瘤：疼痛发作可与三叉神经痛相同或不典型，但多见于 30 岁以下青年人，多有三叉神经分布区感觉减退，并可逐渐产生小脑脑桥角其 他症状和体征。以胆脂瘤多见，脑膜瘤、听神经鞘瘤次之，后两者有其他脑神 经受累，共济失调及颅内压增高表现较明显。X 线片、CT 及 MRI 等可协助确诊。 8、肿瘤侵犯颅底：最常见为鼻咽癌，常伴有鼻衄、鼻塞，可侵犯多数脑神 经，颈淋巴结肿大，作鼻咽部检查检查、活检、颅底 X 线检查，CT 及 MRI 检查 可确诊。 9、舌咽神经痛：易于三叉神经第 3 支痛相混，舌咽神经痛的部位不同，为 软腭、扁桃体、咽舌壁、舌根及外耳道等处。疼痛由吞咽动