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临床助理医师技能考点之紫癜病因机制 1.血管壁机构和功能异常 毛细血管壁存在先天性缺陷或受到物理、化学、免疫等损伤时，毛细血管通透性发生 改变而不能通过正常的收缩发挥止血作用而致皮肤粘膜出血。这种出血多表现为出血点、 紫癜或瘀斑，常分布在四肢、手足的皮肤。 (1)遗传性：遗传性出血性毛细血管扩张症，爱- 唐(Ehlers-Danlos)综合征。 (2)获得性：感染性：如流行性出血热、亚急性感染性心内膜炎、败血症等 ;免疫因 素：如过敏性紫癜;化学因素：见于各种药物性血管性紫癜，如青霉素和磺胺药等; 生 物因素：如蛇毒、蜂毒等; 代谢因素：如坏血病、类固醇紫癜、老年性紫癜等; 机械性 紫癜;原因不明：如单纯性紫癜等。 2.血小板数量或功能的异常 引起皮肤粘膜出血，特点为出血点、紫癜、瘀斑同时存在，并伴有鼻出血、月经量多 、血尿、黑便等，严重时可有颅内出血。 (1)血小板减少 1)血小板生成减少：如无巨核细胞性血小板减少性紫癜、再生障碍性贫血、化疗药物 等抑制骨髓、肿瘤浸润、周期性血小板减少等。 2)血小板破坏或消耗过多：免疫性破坏过多：如原发性血小板减少性紫癜、Evans 综 合征、输血后紫癜、药物免疫性血小板减少性紫癜、同种免疫性血小板减少性紫癜、结缔 组织病等;消耗过多：如弥漫性血管内凝血、血栓性血小板减少性紫癜、溶血尿毒综合征 、巨大海绵窦状血管瘤血小板减少综合征等。 3)血小板分布异常：如脾功能亢进、低温麻醉等。 (2)血小板增多 1)原发性血小板增多症 2)继发性血小板增多症：常继发于以下原因：炎症性疾病：如类风湿关节炎、炎症 性肠病等;某些血液病，包括缺铁性贫血、溶血性贫血和急性失血等; 恶性肿瘤，如淋 巴瘤和各种癌症等;脾切除术后 ;某些药物反应，如长春新碱和肾上腺素等。 (3)血小板功能缺陷 凝血过程是由多种凝血因子参与的复杂过程，任何一个凝血因子缺乏、功能异常或有 抗凝物质存在，均可引起凝血障碍导致出血，其特点为内脏、肌肉出血或软组织血肿，并 有关节腔出血。皮肤粘膜紫癜相对少见。 1)遗传性：如巨大血小板综合征、血小板无力症、血小板贮存池病等。 2)获得性：常见于尿毒症、骨髓增殖性疾病、药物因素( 如阿司匹林、玻利维、低分子 右旋糖酐等)、异常球蛋白血症 (如多发性骨髓瘤、华氏巨球蛋白血症等 )。 3.凝血异常 (1)凝血因子缺乏或异常 1)遗传性：如血友病、血管性血友病、其他凝血因子( 、 和缺乏症)、异常纤维蛋白原血症。 2)获得性：如肝脏病、维生素 K 缺乏症、大量输库血等。 (2)纤维蛋白(原)溶解亢进 医学教育网免费提供 1)原发性纤维蛋白原溶解亢进症。 2)继发性纤维蛋白溶解亢进症：如弥漫性血管内凝血。 (3)血循环抗凝物质 血循环中出现抗凝物质，如抗凝血因子 抗体、抗凝血因子抗 体，狼疮抗凝物、肝素和肝素样抗凝物质增
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