婴幼儿血管瘤的诊断与治疗ppt课件

婴 幼 儿 血 管 瘤 的 诊断与治疗 1 婴幼儿血管瘤的概述 n 血管瘤是婴幼儿最常见的良性肿瘤，白人 儿童的发病率为 10%-12%，亚洲及黑人 儿童发病率则较低，为 0.8%-1.4%。低 于 1000g的早产儿发病率高达 22%。 n 大多数学者认为血管瘤无家族性，但临床 发现约 10%的患儿有家族史。 n 30%的血管瘤在患儿出生时即存在，但大 多数在出生后数周内发生。 2 血管瘤和脉管畸形的鉴别诊断 n 血管瘤 n 出生之后（多在一岁内）发生 n 一年内快速增生，一年后开始 消退 n 男：女 =1： 35 n 增殖：大量增生的内皮细胞和 肥大细胞 n 消退：内皮细胞凋亡，病变渐 进性皱缩 n 结构：管腔渐变少变大，出现 纤维脂肪组织 n 脉管畸形 n 出生时即存在，随年龄增长而 缓慢扩张 n 不发生快速增生，也从不消退 n 男：女 =1： 1 n 增生：内皮细胞增殖周期正常 仅见成熟的内皮细胞肥大 n 消退：内皮细胞换代频率正常 ，不会自然消退 n 结构：畸形的小静脉 、 静脉 、 毛细血管或淋巴管腔 3 脉管性疾病的病史采集程序和诊断 流程 n 是否出生时即发病 n 是 否 n 脉管畸形 血管瘤 n 体积是否迅速增大 n 是 否 n 血管瘤 脉管畸形 n 体积是否缩小 n 是 否 n 血管瘤 脉管畸形 4 血管瘤新旧称谓对照 n 新称谓 旧称谓 n 浅表血管瘤 毛细血管瘤或草莓样血管瘤 n 深部血管瘤 海绵状血管瘤 n 混合型血管瘤 毛细血管 -海绵状血管瘤 5 浅表血管瘤 n 浅表血管瘤：原发于真皮乳头的血管瘤，常常在被覆 的皮肤中伸展，并表现为红色斑痣或丘状突起。这类 表浅病损若表现为红色斑痣而没有突起者曾被称为 “毛 细血管瘤 ”；有突起者则被称为 “草莓状血管瘤 ”。 6 深部血管瘤 n 深部血管瘤：病损发生于皮下，其浅表被 覆的皮肤因为病变的增大而扩张伸展，但 病损本身相对较深，与真皮间有胶原隔开 ，故其浅表的皮肤可无色泽变化或呈现青 紫色，这类相对深在的血管瘤即曾被称为 “ 海绵状血管瘤 ”。事实上，这种称谓的海绵 状血管瘤属于深部血管瘤，其组织结构与 浅表血管瘤完全一致。 7 混合型血管瘤 n 混合型血管瘤：偶有深部和浅部的病损同 时并存，不管是深部或是浅部血管瘤，其 组织结构完全一致，深部血管瘤和浅表血 管瘤事实上是血管瘤的两种存在状态，深 、浅部病损同时并存应属于混合型血管瘤 。 8 血管瘤的自然病程 n 血管瘤的增生 n 患儿出生后一年内（极少数为 18个月）为增生期。 n 出生后第一年内血管瘤的生长速度存在较大差异，具有 2个快速增生期，一个 为新生儿期，另一个为 4-6个月。（部分文献报道亚洲患儿只有一个快速增 生期） n 表浅的处于增生期的血管瘤表现为鲜红色的斑块，而深部病变则表现为淡蓝 色或无色肿块。 n 病变在增生期质地较硬，并随着血管瘤内的压力增大而变硬。 n 血管瘤的消退 n 出生一年末，血管瘤进入消退期，但此分期并非绝对，并存在重叠。 n 消退期皮肤血管瘤的颜色由鲜红变为暗红色，灰黑色，最终病变质地变软， 并从中间向周围逐渐消失。 n 临床常以 5岁为自然消退期完成的分界， 5岁前为早期消退， 5岁后为晚期消 退；学者统计，早期消退患儿 38%遗留皮肤瘢痕、多余皮肤或毛细血管扩张 ：晚期消退这一比例则高达 80%以上。 n 综合统计， 60%以上的患儿血管瘤自然消退后仍需要接受整形手术。 9 血管瘤的并发症 n 溃疡 n 溃疡是血管瘤最常见的并发症，发生率约 5% n 溃疡多发生在快速增生期 n 溃疡多发生在上唇、上胸部、肛周、会阴部 n 呼吸道阻塞 n 喉部血管瘤临床常见，可阻塞呼吸道并危及生命 n 呼吸道阻塞大多在出生后 68周，即快速增生期，少数在增生后期或 者消退期出现，原因不明 n 临床表现为呼吸喘鸣音，在患儿进食或哭闹时明显，上呼吸道感染会 加重此症状， 10 血管瘤的并发症 n 听力障碍 n 视力障碍 n 眶周血管瘤可阻挡视线，导致废用性弱视 n 上睑血管瘤对眼球前部的持续压力可引起散光 n 出血 n 浅表部位的血管瘤易受到创伤导致严重出血 n KMS（卡梅）综合症 易导致自发性出血，死亡率较高 n 大面积血管瘤致弥散性血管内凝血（ DIC)可单独发生，亦可与 KMS 同时发生 n 充血性心力衰竭 n 骨畸形 11 血管瘤的治疗 n 治疗的基本原则 n 对于危及生命或视力的血管瘤应尽早治疗 n 头颈部血管瘤或其他易显露的病变亦应积极治疗 n 治疗时机的选择应充分考虑血管瘤的自然病程或病变可能 发生的变化 12 血管瘤的治疗 n 1. 药物治疗 n 1.1. 激素 n 1.1.1. 口服激素 文献报道激素治疗血管瘤有效率 30%-93%。 n 剂量：泼尼松 25mg/kg/d，用药剂量较大者，疗效较好 n 疗程：较长时间服用激素，疗效较好。但也用少数学者认为较长时间服用激 素，疗效并不好。 n 年龄：由于激素只对增生期血管瘤有效，对停止生长的病变无效，因此激素 治疗适用于在出生后第一年使用，若在血管瘤的快速增生期使用，效果更好 。 n 推荐方案： a.泼尼松或泼尼松龙，剂量 35mg/kg,隔天一次，晨起顿服 b.若用药 2周无效，应终止治疗；若有效，则继续应用足够剂量 23周 c. 此后每两周减半量，至停药。减量中如出现反跳，恢复至原量继服 1周，然后 开始减量。 d.必要时给与适量的雷尼替丁等，防止胃炎和胃食管返流；适 当补充钙剂。 n 副反应：类柯兴样外观、发育迟缓、胃食道反流、上消化道溃疡、水电解质 紊乱、高血压、高血糖、行为异常和免疫功能抑制等。但规范使用激素时副 反应不明显。 13 激素治疗 n 1.1.2. 瘤内注射激素 n 推荐长效激素和短效激素联合使用 n 注射时尽可能使药物分散到整个瘤体内，大的瘤体需要多点注射 n 局部注射激素的并发症包括：局部组织坏死、感染，单侧或双侧视网 膜动脉闭塞，瘢痕萎缩等。因此在治疗眶周血管瘤时应充分考虑这些 并发症，部分学者建议眶周血管瘤避免局部注射激素治疗。 14 平阳霉素治疗 n 1.2. 平阳霉素 n 平阳霉素通过破坏血管内皮细胞 DNA的形成，抑制血管瘤内皮细胞的增生， 促进内皮细胞纤维化，导致血管内膜增生，管壁增厚，管腔狭窄，直至闭塞 。 n 适用于增生期血管瘤，也适用于消退期血管瘤。文献报道有效率达 94.5%。 n 药物用量用法：平阳霉素 8mg溶于 8ml生理盐水，依瘤体大小每次取药量 12mg瘤体周边多点注射。注意进针不宜太浅，不要从瘤体中央注射，以免 出现瘤体中央坏死，继发溃疡；对混合性病变的深部瘤体，应穿刺达瘤腔内 ，回抽有血液后注药，此时药物浓度要加倍。部分文献建议药物浓度：年龄 6个月按 48mg/45ml，药物总量控 制在 2mg/kg体重范围内安全。 n 平阳霉素瘤内注射是治疗婴幼儿鼻部和唇部血管瘤首选疗法。 n 副反应：发热、色素沉着、脱发、过敏反应、间质性肺炎甚至肺纤维化等。 15 干扰素治疗 n 1.3. 干扰素 n 正处于增生状态的、危及生命的血管瘤，采用干扰素 -(IFN-)可 诱导肿瘤退化 n 干扰素对各期血管瘤均有效，激素治疗失败者仍可采用干扰素治疗 n 应用干扰素治疗时血管瘤消退的速度慢于激素治疗 n 干扰素治疗血管瘤副反应较多（轻度发热，暂时性中性粒细胞减少， 贫血，转氨酶升高及不可逆性痉挛性双瘫等），因此仅适用于可能危 及生命和视力的病变，应在激素治疗无效时方可使用 n 推荐方案：干扰素 -2a治疗， 300万 u/ 体表面积，每天皮下注 射一次。显效后继续用药，直到病变得到有效控制，疗程大约 68个 月。如果开始治疗一个月后无效，应停用干扰素。 16 其他药物治疗 n 1.4. 咪喹莫特（国产乳膏商品名 ： 明欣利迪乳 膏） n 是一种外用免疫调节剂 n 对婴幼儿血管瘤有效，尤其适合身体隐秘部位中、小型血管瘤 n 优点是用药方便、可控，无局部刺激性，无全身不良反应 n 用药方法：隔日一次外擦患部，连续使用 35个月 n 1.5. 普萘洛尔（心得安） n 近年来有国外报道口服心得安治疗婴幼儿重症血管瘤的报道 n 建议剂量： 2mg/kg/d口服 17 激光治疗 n 2. 激光治疗 n 浅表病变选择脉冲染料激光（ 580595nm）激光能量 69J/平方厘 米 ;较深的病灶，可采用脉