侧脑室占位影像鉴别诊断

侧脑室占位病变 解剖 侧脑室位于大脑半球内，前部 以室间孔与三脑室相通，侧脑室 形状很不规则，大致与大脑半球 的外形一致。按照侧脑室的形态 和部位。可分为前角、体部、后 角和下角四部。 前角为侧脑室室间孔以前的部分，向前 外下方伸入额叶内。故也称额角 .在冠状 面上呈三角形，其顶壁及前壁由胼胝体 形成，内侧壁为透明隔，外侧壁为尾状 核头。 体部为室间孔到胼胝体压部之间的部分 ，呈斜位的窄裂状，其内上壁由胼胝体 和透明隔构成，外侧壁由穹隆、侧脑室 脉络膜丛、丘脑背面的外侧部和尾状核 构成。 后角为侧脑室向后伸入枕叶的部分 .也称 枕角，发育变化较大，两侧常不对称 .也 可以缺如，也可以呈长管状。 下角为侧脑室体部向前下方伸入颞叶的 部分，也称颞角呈弓状，由丘脑后端弯 向前，再转向下内方，尖端距顾极约 2.5mm ，下角长轴约与颞上沟一致，其 顶壁外侧大部由胼胝体构成 .内侧小部由 尾状核尾构成，底壁外侧部是侧副隆起 ，底壁的内侧部为海马构成。侧脑室后 角、下角和体部交界处呈三角形。称三 角区。 富于血管的软脑膜突入侧脑室 .被覆有室 管膜，形成侧脑室脉络膜丛，侧脑室含 有丰富的脉络膜丛，尤其是三角区脉络 膜丛最发达，常呈球状，称为脉络膜丛 球，有时也可见于第四脑室，脉络膜丛 球大小 3-22mm ，两侧侧脑室脉络膜丛 的大小和钙化程度可不对称。 双侧侧脑室被两侧透明隔分隔，绝大多 数情况下两侧透明隔互相融合，偶尔也 可未融合其间充满脑脊液，形成透明隔 腔。透明隔腔向后延伸超过室间孔，形 成第六脑室。透明隔腔的脑脊液通过室 间孔进人脑脊液循环。另外一个正常变 异的脑脊液腔是中间帆腔，位于第三脑 室顶的后部，与四叠体池相通。 11.2侧脑室占位病变 11.2.1脉络丛乳头状瘤 儿童脉络丛乳头状瘤常发生于侧脑室， 偶可发生于第三脑室。绝大多数出现在 5 岁前，尤其易发生于 1岁前。男性多于女 性。肿瘤常位于侧脑室三角区，也可位 于侧脑室体部。左侧多见，偶可见于双 侧。 肿瘤大体标本呈灰红色，质软，无包膜 ，但与脑组织分界清楚，肿瘤多呈乳头 状、小结节状、绒毛颗粒状，出血、囊 变、坏死少见。 肿瘤细胞可脱落，并沿脑脊液循环种植 播散。 CT平扫肿瘤呈等密度或稍高密度，少 数也可呈稍低密度。 MR T1加权图肿瘤多呈等信号或稍低信 号， T2加权图多呈高信号，少数可接近 于等信号，肿瘤内常可见颗粒状混杂信 号，是脉络丛乳头状瘤的 MR表现特点， 反映了这种肿瘤的病理特点。 肿瘤常呈圆形或类圆形，边缘常为颗粒 状、凹凸不平或分叶状，是脉络丛乳头 状瘤的一个特点，肿瘤境界清楚，可因 肿瘤分泌大量脑脊液而表现为脑积水， 肿瘤周围脑脊液很多，肿瘤完全浸泡着 脑脊液中。 肿瘤内可有散在钙化，钙化明显时在 T2 加权图呈较低信号。增强扫描呈均质显 著强化或稍不均质显著强化 鉴别诊断 侧脑室脉络丛乳头状瘤需要与侧脑室脑 膜瘤区别，两者均好发于侧脑室三角区 ，但脑膜瘤边缘光滑，而乳头状瘤边缘 呈颗粒状凹凸不平或呈分叶状，侧脑室 脉络丛乳头状瘤常见于幼儿，而脑膜瘤 主要见于成人，另外，脉络丛乳头状瘤 可分泌过多脑脊液，使整个脑室系统扩 大，是提示诊断的重要征象。 侧脑室脉络丛乳头状瘤还需要与侧脑室 室管膜瘤区别，两者都多见于儿童，但 室管膜瘤与室壁间有广基相连或跨壁生 长，而乳头状瘤因过度分泌脑脊液而表 现有脑室系统扩大。 11.2. 2脉络丛乳头状癌 又称恶性脉络丛乳头状瘤，约占所有脉 络丛 肿瘤的 10%20% 。易出现在较大儿童。 CT和 MR表现与乳头状瘤相似，难以区别 。若肿瘤侵及周围脑实质则提示可能为 乳头状癌。但是，巨大的良性脉络丛乳 头状瘤也可侵犯周围脑实质。 鉴别诊断 因乳头状癌可侵犯周围脑实质，故需要 与室管膜瘤、胶质母细胞瘤及血管畸形 鉴别。侧脑室内胶质母细胞瘤在儿童罕 见。血管畸形在 CT强化扫描时呈血管条 样强化， MRT1加权图和 T2加权图可见 血管样流空低信号。室管膜瘤与乳头状 癌表现相似，难以区别。 11. 2. 3脑膜瘤 脑膜瘤发生在侧脑室少见，但对侧脑室 肿瘤来说，脑膜瘤是成人侧脑室最常见 的肿瘤，最好发于侧脑室三角区。 肿瘤小者常呈类圆形，形态比较规则， 边缘圆滑，境界清楚，侧脑室脑膜瘤可 以很大，大的肿瘤形态常稍不规则。肿 瘤可以推压钙化的脉络膜丛移位。同侧 颖角常扩大。 CT平扫表现为侧脑室内均质等密度或稍 高密度肿块，境界清楚，肿瘤内钙化常 见，可呈点状或不规则钙化， CT增强扫 描呈显著均质强化。 MR T1加权图呈稍低或等信号， T2加 权图呈稍高或等信号，有钙化时表现为 低信号区， MR增强扫描呈均质显著性强 化 .氢质子波谱与其他部位脑膜瘤表现相 同，可见 Cho波明显增高，缺乏 NAA波 和 Cr波，可出现 Ala波。 鉴别诊断 侧脑室脑膜瘤与脉络丛乳头状瘤的鉴别 要点是 :侧脑室脉络丛乳头状瘤发生年龄 小，主要发生于儿童和少年，而脑膜瘤 常发生于中年人 ;脉络丛乳头状瘤表面常 呈颗粒状，而脑膜瘤边缘比较圆滑 ;脉络 丛乳头状瘤同时有脑脊液分泌过多，表 现为脑室普遍扩大，而脑膜瘤仅可能表 现有同侧侧脑室颞角扩大。 与侧脑室室管膜瘤的鉴别要点包括 :侧脑 室室管膜瘤发生年龄小，一与侧脑室脉 络丛乳头状瘤一样 .也主要发生在儿童和 少年，而脑膜瘤常见于中年 ;脑膜瘤 CT 密度和 MRI信号比较均匀。而室管膜瘤 常不均匀 ;增强扫描时侧脑室脑膜瘤常 .呈 较均匀显著强化，而室管膜瘤强化常不 均质。根据以上鉴别诊断要点，再加上 侧脑室三角区以脑膜瘤最为常见。 少数侧脑室脑膜瘤可以很大，形态可很 不规则，并向周围脑实质内生长，境界 欠清楚，这时确定脑膜瘤的诊断比较困 难，氢质户波谱对这种特殊形态脑膜瘤 的诊断很有价值。 11. 2.4室管膜肿瘤 室管膜肿瘤包括室管膜瘤、间变性室管 膜瘤、粘液状室管膜瘤和室管膜下瘤。 室管膜瘤常见于侧脑室和四脑室，也可 以发生在幕上或幕下脑实质。 室管膜下瘤常见于侧脑室。间变性室管 膜瘤常见于后颅凹，也可见于幕上半球 实质。 黏液乳头状室管膜瘤好发于椎管。 (1)室管膜瘤 室管膜瘤约占颅内肿瘤之 5% 。其中约 8% 发生于侧脑室。要发生于 5岁前，也 可发生于较大儿童。三角区为好发部位 ，其次为侧脑室体部 .也有报告可位于孟 氏孔咐近。 室管膜瘤为较良性， WHO 对室管膜瘤的 恶性度分类为 级。 CT平扫呈等密度或稍高密度，斑点状钙 化很常见，约占 50% 。肿瘤多为不规则 形，边缘不光滑或呈分叶状，与侧脑室 室壁之间常有广 基相连或跨壁生长。肿 瘤内可有囊变，但较脑实质内室管膜瘤 少见。 MR T1加权图呈稍低信号或等信号， T2加权图为稍高信号。信号不均质是室 管膜瘤的特点与肿瘤内钙化、囊变、出 血、坏死有关。 CT和 MR呈显著不均质强化。 鉴别诊断 主要应与脉络膜丛乳头状瘤区别，两者 都多见于儿童，但室管膜瘤与室壁问有 广基相连 .而乳头状瘤因过渡分泌脑脊液 而表现有脑室系统扩大。 (2)室管膜下瘤 室管膜下瘤属于良性肿瘤， WHO 对室管膜下 瘤的恶性分类为 级。肿瘤生长缓慢，多无 临床症状，室管膜下瘤主要发生在侧脑室和 四脑室。多见于中年人。 室管膜下瘤少见。个别病例可有家族性，推 测可能与遗传有关。 侧脑室室管膜下瘤常靠近室间孔，多位于侧 侧脑室 .肿瘤直径多在 3-4cm 。 CT和 MR检查，可见肿瘤呈类圆形、椭圆形 或分叶状 .境界清楚。 CT平扫时肿瘤常呈等密度或稍低密度。 MRT1加权图呈等信号或稍低信号， T2 加权图呈高信号。在 T1加权图上常见肿 瘤内有小囊样低信号区，为富含黏液的 囊状结构。在 T2加权图肿瘤信号较均质 ，呈均质稍高信号 .囊状结构呈高信号。 CT和 MR增强扫描肿瘤通常不强化，少 数也可表现有肿瘤内部分轻微强化。 鉴别诊断 室管膜下瘤好发于室间孔附近，需要与室管 膜下巨细胞星形细胞瘤和中枢神经细胞瘤鉴 别，增强扫描肿瘤不强化是其与这两种肿瘤 鉴别的重要征象。 室管膜下巨细胞星形细胞瘤常见于青少 年或儿童，临床表现有癫痈、皮下结节 和智力低下，室管膜下常见多发结节样 钙化。侧脑室脑膜瘤、脉络丛乳头状瘤 、室管膜瘤均好发于三角区，增强扫描 也均表现明显的强化，另外，脉络丛乳 头状瘤主要见于小儿。 11.2.5室管膜下巨细胞星形细胞瘤 结节性硬化是一种先天性、家族性、遗传性 疾病。临床以皮脂腺瘤、癫痫及智力低下三 联症为特征。 结节性硬化病人中，约 10% 一 15% 室管膜下 结节可以转化为室管膜下巨细胞星形细胞瘤 。 肿瘤位置特殊，常位于侧脑室孟氏孔附 近。 病灶呈圆形或不规则形，境界清楚，通 常直径 2-3cm ，也可更大。 CT平扫呈等密度或稍高密度，肿瘤实质 比较均质。瘤内可钙化，但少见。 MR显示该肿瘤在 T1加权图上为稍低信 号， T2加权图上为稍不均质之高信号， 这种稍不均质可能是由于肿瘤内钙和铁 的沉积。室管膜下巨细胞星形细胞瘤呈 均质性强化。而未转化为该瘤的结节 (实 际上为错构瘤结节 )不显示强化。故增强 扫描很重要，应作为常规扫描 因本病是伴随结节性硬化的一种肿瘤， 其他部位室管膜下或脑实质同时有多发 钙化或未钙化的结节存在，少数室管膜 下巨细胞星形细胞瘤内可以出血和囊变 。 肿瘤位于孟氏孔附近是提示诊断的重要 提示 鉴别诊断主要应考虑中枢神经细胞瘤， 后者也起源于孟氏孔区，与室管膜下巨 细胞星形细胞瘤有相同的发生部位，但 室管膜下巨细胞星形细胞瘤发生在结节 性硬化患者， CT可显示钙化的室管膜下 结节，发病年龄较中枢神经细胞瘤年轻 ，多见于青少年，通常见于 20岁以前， 增强扫描呈显著强化。 11. 2. 6中枢神经细胞瘤 中枢神经细胞瘤为良性肿瘤，大体病理 标本肿瘤境界清楚，分叶状，灰红色， 质软脆，有或无钙化，囊变较常见。 中枢神经细胞瘤好发于青壮年，平均年 龄约 30岁左右。男女发病率无差异。肿 瘤生长缓慢，病史可长达数十年之久， 临床症状通常有头痛、恶心、呕吐、视 力下降等，这些症状的出现一般与梗阻 性脑积水的进展有关。 肿瘤多位于透明隔孟氏孔附近，向双侧 侧脑室内突出或以一侧侧脑室为主。也 可向第三脑生长 .常表现为附着于透明中 隔 .以宽基底或细蒂与透明中隔相连。 由于肿瘤分化较好，生长空间较大，故 发现时肿瘤一般体积较大。 肿瘤形态常不规则，一般有分页，往往 呈土豆状。 CT平扫多呈等密度或稍高密度，境界清楚， 不规则分叶状。半数以上瘤体内可见散在钙 化灶。瘤体内囊变较多见，呈低密度区。 MR T1加权图肿瘤实质呈等信号或稍低信号 。囊变区呈性低信号， T2加权图肿瘤实质呈 等信号或稍高信号 .囊变区呈高信号 由于肿瘤内钙化和囊变较常见，故 T1加 权图和 T2加权图信号常不均质。 CT和 MR增强扫描肿瘤多呈较均质或不 均质轻到中度强化 中枢神经细胞瘤主要应与室管膜下巨细 胞星形细胞瘤鉴别 .后者也起源于孟氏孔 区，与中枢神经细胞瘤有相同的发生部 位，但室管膜下巨细胞星形细胞瘤发生 在结节性硬化患者， CT可显示钙化的室 管膜下结节，发病年龄较中枢神经细胞 瘤年轻 .多见于青少年，通常见于 20岁以 前 .增强扫描呈显著强化。 鉴别诊断还应考虑脑膜瘤、室管膜瘤、 乳头状瘤。侧脑室脑膜瘤与中枢神经细 胞瘤的 CT密度和 MR信号类似。但发病 部位不同，脑膜瘤多位于侧脑室三角区 ，而中枢神经细胞瘤位于透明中隔孟氏 孔附近。增强扫描时，脑膜瘤比中枢神 经细胞瘤强化显著。脑膜瘤囊变少见， 而中枢神经细胞瘤囊变较常见。 室管膜瘤好发于侧脑室三角区，主要见 于儿童，跨室壁生长 .通常容易与中枢神 经细胞瘤鉴别。 乳头状瘤也好发于侧脑 室三角区，常见于儿童，大量分泌脑脊 液是其特性表现。 11.2.7血管畸形 动静脉畸形及海绵状血管瘤可发生于侧 脑室。但少见。动静脉畸形多位于侧脑 室后部或三角区。病变常同时累及脑室 及周围脑实质，形状很不规则，境界不 清，常见条样等密度血管影。 CT平扫时多呈高、低、等多种密度同时 存在之混杂密度 .病灶周围一般无水肿。 增强扫描时呈不均质强化，且常可见到 多条迂曲之血管强化影。 MR检查时，动静脉畸形之血管成分在 T1加权图和 T2加权图上均表现为流空 低信号 .但当动静脉畸形内有血栓形成和 出血时 .也可在 T2加权图表现为高信号。 侧脑室海绵状血管瘤少见。 瘤内可见出血和钙化，常见含铁血黄素 沉积及胶质增生。无供血动脉或引流静 脉的异常增粗。 因病灶内常有出血，在 CT平扫时常表现 为侧脑室稍高密度或高密度肿块，圆形 略不规则。境界清楚，病灶内常见钙化 。 MR各序列均呈高信号，尤其是 T1加权 图呈高信号，是海绵状血管瘤的特征， 与其他侧脑室内肿瘤容易区别。 11.2.8侧脑室其他肿瘤 1.转移瘤 可发生于侧脑室。单发或多发。可位于 侧脑室任何部位，完全位于侧脑室内， 或部分位于脑室，部分位于侧室壁脑实 质。 CT平扫时通常呈等密度或稍高密度结节 ，圆形，边缘光整，境界清楚。 MR T1加权图呈等或稍低信号， T2加 权图呈高信号。 CT和 MR增强扫描呈均质显著强化，中 心有坏死时也可呈环形强化。脑实质内 多同时有多发转移灶存在。 2. 畸