CNS功能障碍的诊治

中枢神经系统 功能障碍的诊治 1 意识的概念 v 意识 (consciousness) 机体对自身和环境的感知和对外界刺激 做出恰当反应的能力。 2 觉醒状态觉醒状态 意识内容意识内容 意识意识 (consciousness) 与睡眠呈周期性交替的与睡眠呈周期性交替的 清醒状态清醒状态 (皮层下中枢的功能皮层下中枢的功能 ) 包括认知、情感、意志包括认知、情感、意志 等高级神经活动等高级神经活动 (大脑皮层的功能大脑皮层的功能 ) 意识的组成 3 1. 脑干上行性网状激活系统 3. 广泛的大脑皮质神经元完整性 +维持意识清醒的重要结构 解剖学基础 2、丘脑非特异性核团 4 v 机体接受各种感觉器官传来的刺 激而产生冲动 脑干上行网状激活系统， 它发放的兴奋 丘脑的非特 异性核团 ，再由此弥散地投射 整个大脑皮层 ，对皮层的 诱发电位产生易化作用，从而使 皮层不断地维持觉醒状态。 颅内外各种病变若累及上行性网状激活系统任何一环节、丘脑 、大脑，即可引起意识障碍。 5 指不能正确感知自身和环境的一种严 重脑功能障碍，临床上通常指觉醒系统的 不同部位受到损伤，产生意识清晰度和意 识内容的异常变化。 意识障碍的概念 6 意识障碍的类型 1.以觉醒程度改变为主的意识障碍： 嗜睡、昏睡、昏迷 2.以意识内容改变为主的意识障碍： 意识模糊、谵妄状态 3.以意识范围改变为主的意识障碍： 朦胧状态、漫游性自动症 4.特殊类型的意识障碍： 去皮质综合征、去大脑状态 植物状态、 闭锁状态 7 以觉醒程度改变为主的意识障碍 v 嗜睡 (somnolence) 对周围事物无主动关心与兴趣，表现 为持续性睡眠状态，但可唤醒。唤醒后回答问题正确，但停 止呼唤后又立即进入睡眠状态。 v 昏睡（ stupor） 患者的觉醒水平、意识内容和随意运动均 明显降低。呼唤或推动患者肢体不能使其觉醒。对痛觉刺激 可有较强反应并能短暂觉醒，但不能正确回答问题。 v 昏迷（ coma) 严重的意识障碍，指中枢神经系统对外界的 一切刺激无自主的反应 (意识完全丧失，无自发睁眼，缺乏 觉醒 睡眠周期，任何感觉刺激均不能唤醒的状态）。 8 昏迷程度的鉴别 昏迷程度 疼痛刺激 自发动作 腱反射 瞳孔光反射 生命体征 浅昏迷 有反应 可有 存在 存在 无变化 中昏迷 重刺激可有 很少 减弱或消失 迟钝 轻度变化 深昏迷 无反应 无 消失 消失 明显变化 v可分为浅、中、深三度 9 l 谵妄 (delirium) l 意识模糊 (confusion) 以意识内容改变为主的意识障碍 是一种轻度的意识障碍，记忆障碍，注意力涣散， 对周围事物漠不关心，对复杂事物难以识别和难于理 解，时间和空间定向力丧失，运动协调障碍。 见于轻、中度意识障碍，注意力涣散，定向障碍，言 语增多，思维不连贯，多伴有觉醒 睡眠周期紊乱。 常有幻觉、错觉和妄想，在恐怖性错、幻觉影响下， 可表现为紧张、恐惧和兴奋不安，大喊大叫，甚至冲动 攻击行为。 病情呈波动性，夜间加重，白天减轻。 发病时意识障碍加重，间歇期可完全清楚。 10 以意识范围改变为主的意识障碍 曚昽状态（ twilight state） 意识范围缩小，同时伴有意识清晰度的降低。 意识活动常集中于很窄的范围，可有片段的错觉、幻觉和 妄想，偶尔会出现攻击行为。 多突发突止，发作结束后多处于深度睡眠，意识恢复后对 病中体验仅能片段回忆，或全部遗忘。 多见于癫痫及癔症。 漫游性自动症（ ambulatory automatism) 是意识朦胧状态的特殊形式，不具有幻觉、妄想和情绪改变为特点。 患者在意识障碍期间可表现为无目的、与所处环境不想适应、甚至无 意义的动作。如在室内或室外无目的的徘徊、机械的重复某种日常活动 中的简单动作等。 持续时间较短，清醒后对发作过程中的经历不能回忆。 在睡眠过程中发生的称之为梦游症 ;在觉醒状态下发生的称之为神游症 。 多见于癫痫及癔病患者。 11 特殊类型的意识障碍 去皮层综合征（ decorticated syndrome): 由广泛的大脑皮层受损而引起，而脑干网状上行激活系统未受损，故 病人能无意识的睁眼、双眼凝视或无目的的活动、光反射存在、但对外 界无反应、无自发性语言及有目的的动作，貌似清醒、实无意识。 可保持睡眠觉醒周期，可有无意识咀嚼与吞咽动作。 特殊的身体姿势：呈双上肢屈曲、内收，腕及手指屈曲，下肢伸直姿 势 （去皮层强直）， 四肢腱反射亢进，病理反射阳性。 去大脑状态 （ decerebration） 是中脑损伤的表现，损伤部位在红核和前庭核之间，红核是抑制伸肌收缩的 中枢，前庭核平面有伸肌收缩中枢。去脑强直表示伸肌收缩中枢失去了控制。 特殊姿势：头部后仰，两上肢过伸和内旋，两下肢过伸，躯体呈角弓反张 状态 （去大脑强直）。 12 去皮层强直 去大脑强直 13 v 植物状态（ vegetative state):大脑皮层功能严重损害，受害 者处于不可逆的深昏迷状态，丧失意识活动，但皮质下中枢 可维持自主呼吸运动和心跳，此种状态称 “植物状态 ”。 特点： 1、认知功能丧失，无意识活动，不能执行指令。 2、能自动睁眼或刺激下睁眼。 3、有睡眠 觉醒周期。 4、可出现无原因的微笑、流泪、呻吟等。有时眼睛注视移 动物体和高声音方向。 5、不能理解和表达语言。 6、保持自主呼吸和血压。 7、丘脑下部及脑干功能基本保存，如瞳孔、心眼、角膜、 膝腱反射等。肢体反射多变，疼痛刺激可引起屈曲或伸 直反应。握持反射可以存在 。 14 闭锁综合征（ locked-in syndrome ） 又称去传出状态，由于双侧脑桥基底部病变，脑干腹侧的 皮质脑干束和皮质脊髓束受损，主要见于脑干的血管病变。 特点： 1、患者的大脑半球和脑干被盖部网状激活系统无损害 意识保持清醒，对语言理解没有障碍。 2、动眼神经和滑车神经功能保留 能睁眼和闭眼，能以眼球上下运动示意与周围的环境 建立联系。 3、展神经核及以下的运动性传出功能全部丧失 眼球水平运动障碍，不能说话 ，双侧面瘫，不能吞咽 ，面无表情，不能转颈、耸肩，四肢全瘫。 4、可有双侧病理反射 。 15 意识障碍的病因 16 颅 内疾病 全身性疾病 颅 内感染： 乙型 脑 炎 心 脏骤 停复 苏 后 散 发 性病毒性 脑 炎 多器官功能障碍 化 脓 性 脑 膜炎 、 流 脑 等 内分泌与 代 谢 性 疾病 尿毒症型 脑 病、肝性 脑 病 脑 血管病： 脑 出血、 脑 梗死 肺性 脑 病、粘液性水 肿 昏迷 、 低血糖昏迷 蛛网膜下腔出血 高渗性和低渗性昏迷、 垂体危象 颅 内占位性 病 变 ： 脑肿 瘤、 脑 寄生虫 甲状腺功能亢 进 危象、 肾 上腺危象 颅脑 外 伤 ： 脑 挫裂 伤 、颅 内血 肿 中毒 常见病因 17 v 诊断时要考虑是脑部疾病还是脑外疾病。 1 脑部病变 ：要分清是局限性还是弥漫性脑部病变 （ 1）局限性病变： a.幕上结构 病变引起的昏迷多为天幕裂孔疝 慢性起病 ：颅内肿瘤，脑脓肿，脑寄生虫囊肿，慢性硬膜下血肿等； 急性起病 ：脑外伤所致急性硬膜外、硬膜下和颅内血肿，高血压脑出血 ，大面积脑梗塞等。 其共同点：大多有神经系统的定位体征，易引起颅内压升高，脑疝形成 。 b. 幕下结构 主要是脑干和小脑 脑干病变 引起昏迷常见原因为脑干出血和梗死，有较明显定位体征； 小脑 引起急性昏迷主要原因是小脑出血和梗死，无明显肢体瘫痪，。有 明显颅内压增高，易发生枕骨大孔疝。 18 v （ 2）弥漫性病变：多见于颅内感染，广泛性脑挫 裂伤；癫痫大发作后和脑部变性疾病。 v 其特点是无局限性神经系统定位体征，常有颅内 压升高，但一般不严重，发生脑疝机会少，常需 做脑脊液检查来确诊。 19 2.全身性疾病 （ 1）症状性脑病：如肝性脑病、肾性脑病、肺性脑病等。 （ 2）外源性中毒：如镇静剂过量，抗胆碱能类药，水杨酸盐等， 酒精、有机磷农药、灭鼠药、氰化物等，各种有毒有害气体。 （ 3）内分泌疾病：如甲状腺功能减退、甲亢危象、垂体功 能不足或危象、肾上腺皮质功能减退或亢进等。 （ 4）感染性疾病：如严重细菌性或真菌性感染（如败血症、菌痢等） 所引起中毒性脑病，各种感染性脑膜炎（细菌、真菌、结核、 病毒）等。 （ 5）癌肿：如肺癌、淋巴细胞癌、白血病、非颅内疾病转移所致 癌性脑病或者转移性脑瘤等。 （ 6）水、电解质代谢障碍：代谢性酸中毒、碱中毒、高血钠、低血钠、 低血钾、渗透压过高或过低（水中毒）等。 特点：脑损害是弥漫性，多数无神经系统定位体征，不产生急性 颅内高压症状，而表现出原发病症状和体征及实验室检查。 20 意识障碍的发病机制 21 意识障碍的诊断 22 1.病史采集 （ 1）起病方式： 急骤起病 迅速出现昏迷，多见于颅脑损伤、脑血管意外、外源性中 毒、中暑及某些中枢性神经系统的急性感染。 如昏迷发生 缓慢 ，多见于代谢性疾病，脑肿瘤及结缔组织病等。 （ 2）是否有服毒，服药或有毒物质接触史。 尤其对平素健康突然出现昏迷，一定要详细询问。 （ 3）是否脑外伤 脑外伤后出现昏迷而持续不醒，要考虑重型脑挫裂伤， 若无意识障碍或短暂的意识昏迷后清醒， 再逐渐出现昏迷， 考虑颅内血肿。 23 （ 4）既往是否有高血压病、糖尿病、癫痫及心、肝、肾、慢性呼吸衰竭 等内脏疾病史。 （ 5）是否有化脓性中耳炎等五官科病史，这类疾病往往可以侵犯颅内， 造成颅内感染而引起昏迷。 （ 6）是否有伴随症状 昏迷伴发热，且发热在先，首先考虑颅内严重感染，如化脓性脑 膜炎、结核性脑膜炎等。其次考虑急性肝炎、中暑等原因。 昏迷后出现发热，可能是继发感染或者是中枢性发热。 昏迷伴抽搐：常见于癫痫、高血压脑病、尿毒症、中毒性脑病； 脑缺氧、脑水肿等。 24 2.全身检查 皮肤、粘膜： 紫绀 -肺性脑病，严重缺氧所致的脑缺氧、脑水肿 口唇樱桃红 -CO中毒 黄疸 -肝性昏迷 出血点 -出血热、流脑等急性传染病 或弥漫性血管内凝血，血液病 色素沉着 -慢性肾上腺皮质功能减退 多汗 -低血糖、休克、吗啡类中毒、心梗 皮肤过干 -酮症酸中毒、尿毒症 25 3.体温 发热 -颅内感染、中枢性高热、中暑、甲状 腺功能亢进危象、阿托品中毒等。 低温 -低血糖、休克、酒精或巴比妥类中毒、 甲状腺功能减退 26 4.脉搏和心率 慢 - 房室传导阻滞、阿斯综合征、 甲减、 颅内压增高 . 快 - 休克、心衰、高热、 甲亢危象。 27 5.血压 高血压 - 高血压脑病、脑血管意外、 颅内高压 低血压 - 休克、巴比妥类中毒 低血糖，甲减危象 慢性肾上腺皮质功能减退等。 28 6.呼吸 1).呼气或呕吐物的气味： 酒味 -酒精中毒 大蒜味 -有机磷中毒 烂苹果味 -糖尿病 酮症酸中毒 氨味 -尿毒症 腐臭味 -肝昏迷 苦杏仁味 -氢氰酸（苦杏仁、氰化物）中毒 29 2).呼吸节律 潮式呼吸 -双侧大脑半球病变，间脑病变， 早期天幕疝 （机制：呼吸中枢的兴奋性降低，使调节呼吸的反馈系统 失常，只有当缺氧严重，二氧化碳潴留到一定程度时，才 会刺激呼吸中枢，促使呼吸恢复和加强；当积聚的二氧化 碳呼出后，呼吸中枢又失去有效的兴奋性，呼吸又再次减 弱而暂停。） 30 v 长吸式呼吸（叹气样） -脑桥上部被盖部 如果在脑桥的中上部 横切脑干，呼吸运动将变慢变深；如果再切断双 侧迷走神经，吸气运动便大大延长，仅偶尔为短暂的呼气运动所中断 ，这种形式的呼吸运动称为长吸式呼吸（ apneusis）。 v 代谢性酸中毒 Kussmaul呼吸 代谢性酸中毒 31 v 中枢神经源性过度换气 - 中脑被盖部 v 群发（丛集）式呼吸 - 桥脑下部受损、 延髓上部受损 32 7.神经系统检查 1）、眼部检查 v 眼球 ： 活动异常或位置异常可提示脑损害的平面。 v两眼向下凝视： 丘脑或丘脑底部病变；中脑病变 v两眼球向偏瘫对侧注视： 大脑半球； v明显的分离性斜视： 中脑病变或动眼神经麻痹； v眼球震颤： 水平震颤： 前庭器官、前庭神经核、 脑干、小脑病变 ; 垂直震颤： 脑干病变。 33 瞳孔： 双侧瞳孔散大： 药物、食物中毒：巴比妥类、 可待因、阿托品； 双侧瞳孔缩小： 有机磷、吗啡、乙醇、氯丙嗪 针尖样 +发热： 原发性桥脑出血； 双侧不等大： 脑疝形成； 一侧瞳孔散大，对光反射消失： 蛛网膜下腔出 血、颅内血肿、小脑幕切迹疝压迫动眼神经。 34 眼底检查 v视神经乳头水肿： 颅内高压； v视网膜水肿、黄斑部星芒状渗出物： 尿毒症； v一侧视乳头水肿，另一侧萎缩： 萎缩侧额叶底部 占位性病变。 35 2）、肢体运动 观察患者是否有肢体的 自主活动，活动减少的一侧肢 体或下肢外旋位提示有该侧肢 体偏瘫； 疼痛刺激四肢，观察是 否有逃避动作，判断患者肢体 是否瘫痪以及严重程度。 36 3、病理征 一侧阳性 -对侧锥体束受损和中枢性病变 双侧阳性 -病变弥散双侧大脑 ,深昏迷时不能引 出 4、脑膜刺激征 （颈项强直、 Kernig征、 Brudzinski 征）： 见于脑膜炎、蛛网膜下腔和脑出血； 37 8.辅助检查 1. 必须辅助检查：血、尿、粪便常规，血电解质，血气分析 ，肝功能，肾功能，血糖，心电图。 2. 根据病情选择：头颅 CT， MRI，脑电图，腰穿测颅内压， 脑脊液（常规、生化、细菌学培养）， 血培养，胸部 X线等检查。 3. 怀疑中毒，进行呕吐物、血、尿毒物鉴定。 4. 怀疑内分泌疾病，选择做甲状腺功能、 肾上腺皮质功能及 垂体功能测定。 38 意识障碍的判断 v 格拉斯哥昏迷评分 中枢神经功能障碍的诊断通常依据 1974 年格拉斯哥昏迷评分（ Glasgow coma scale， GCS）。凡积 分 8者预后不良；积分 5 7者预后恶劣；积分 4者罕有 存活；正常人应为 15分。 最佳运 动 反 应 言 语 反 应 睁 眼反 应 6 遵嘱反 应 5 刺激能定位 回答准确 4 刺激能 躲 避 回答 错误 自主 睁 眼 3 刺激 时 肢体能屈曲 不适当用 语 呼 唤睁 眼 2 刺激 时 肢体能 过 伸 只能 发 音 刺激 睁 眼 1 无反 应 无反 应 无反 应 注：以上三种得分相加即为 GCS评分，最高为 15分，最低为 3分， 8分以下为昏迷。 39 Glasgow Pittsburgh昏迷评分 格拉斯哥昏迷评分经多国专家共同讨论修订，增为 7项指标， 35级，即 Glasgow Pittsburgh昏迷评分表。 睁 眼运 动 言 语 反 应 运 动 反 应 瞳孔光反 应 脑 干反射 抽搐 自 发 性呼 吸 6 遵嘱反应 5 正确回答 刺激能定位 正常 全部存在 无抽搐 正常 4 自发性睁眼 对话混乱 刺激能躲避 迟钝 睫毛反射消失 局限性抽 周期性 3 闻声后睁眼 答非所问 刺激后 两侧反应不同 角膜反射消失 阵发性 中枢 肢体屈曲 大发作 过度换气 2 刺痛后睁眼 音意难辨 刺激后 大小不等 眼脑及眼前庭 连续大发作 不规则 / 肢体过伸 反射消失 低呼吸 1 无反应 无反应 无反应 无反应 上述反射均消失 连续大发作 无 正常积分为 35； 34 28分考虑有神经功能损伤； 27 16为早期衰竭； 15 8分为脑衰竭； 7分为脑死亡。 40 意识障碍的治疗 41 （ 1） .病因治疗 v 是防治中枢神经功能障碍的关键，包括治疗原发 病及纠正和控制一切高危因素，但在具体实施上 困难较大，应积极努力。 v 不可片面追求明确诊断而忽视当前主要矛盾的处 理（如脑水肿等），否则将延误时机，造成严重 后果。 42 （ 2） .呼吸支持以保证脑氧供 v 1.保证气道通畅，及时做气管插管或气管切开，并充分吸痰。 v 2.用一般的给氧方法不能纠正低氧血症时，要施行机械通气。 a. 保持 PaO2 100 mmHg； b. 机械呼吸的正压通气方式，会使胸腔压力增高，颈内静脉血液 回流受阻，加重颅内高压。如果加用 PEEP时，压力不要 5 cmH2O； c. 吸呼比保持 1:2或 1:3，有利于头面部静脉回流； d. 吸痰时间要短，吸痰管不宜过粗，以防吸痰时加重缺氧； e. 过度通气可以增加 CO2的排除， PaCO2的降低有利于治疗 脑水肿。但过度通气也可使脑灌注压下降。 因此 PaCO2控制在 30 35 mmHg为宜。 43 （ 3）循环支持 v 维持脑灌注压在 70 mmHg水平是适宜的，保 持适当的血压水平，既可以保证脑灌注压的 相对稳定，又可以防止血压过高引起颅内压 增高。 v 一般要求收缩压 170 mmHg，平均动脉压 (MAP) 145 mmHg。 v 如果收缩压 100 mmHg，应积极扩容并应 用血管收缩药物。 44 （ 4）亚低温疗法 v 国际上将低温分为超深低温 2 16 、深低温 17 27 、中低温 28 32 、轻低温 33 35 ，后 两者统称为亚低温。 v 亚低温治疗颅脑损伤是应用物理降温加冬眠合剂 、肌松药物使重型颅脑损伤患者体温降为 28 35 ，从而减轻脑损伤后病理损害程度，同时促 进神经功能恢复。 45 亚低温疗法的机制： 降低脑组织的氧耗量，维持正常脑血流（ CBF）和细胞能量 代谢，减少脑组织乳酸堆积； 保护血脑屏障，减轻脑水肿； 抑制内源性毒性产物对脑细胞的损害，抑制脑损伤后脑组织 多巴胺、去甲肾上腺素和 5羟色胺等单物质的生成和释放 ，从而有效地阻止这些毒物对神经细胞的损害作用； 减少钙离子内流，阻断对神经细胞的毒性作用； 减少脑细 胞结构蛋白破坏，促进脑细胞结构和功能的修复； 减轻弥漫性轴索损伤。 46 注意： 1. 32 34 体温对循环功能和凝血机制影响小，比 较安全； 2. 亚低温时间一般维持 5 7天。复温时间应稍长， 每 4 h复温 1 ； 3. 适当给予肌肉松驰剂，以避免低温引起寒颤； 4. 实施时，室内温度控制在 18 20 ，将水毯温度 调至 32 34 ，配合人工冬眠； 5.体温测量电极放入直肠内监测体内温度变化。 47 （ 5）降低颅内压 脱水治疗可以减少颅内的水分，降低颅内压，改善 脑血流和脑脊液循环，恢复脑的正常代谢，预防脑疝发生。 1、甘露醇： 0.25 1 g/kg，快速静滴。 a. 机制：输注甘露醇，血浆渗透压增高，可使脑组织发生高渗性脱水 。 甘露醇还可降低血粘稠度，改善脑的血流灌注和氧合作用。 b. 应用中要注意维持正常血容量，根据中心静脉压测定值调控补液量 。 要控制血浆渗透压在 320 mmol/L以下，防止发生急性肾衰谒。 c. 本药反复多次给药，脱水利尿作用下降。 d. 本药疗效为 4 6 h，可间隔 4 6 h给药一次。 如已发生脑疝，可增加用量至 1.0 1.5 g/kg，必要时 2 h给药一次。 48 2、 10%甘油果糖： 0.5 1.0 g/kg，快速静