出血性疾病患者的护理VIP

出血性疾病患者的护理 1 教 学 目 标 【 掌握 】 1特发性血小板减少性紫癜的临床表现； 2 ITP病人的 主要护理诊断及护理措施 。 【 熟悉 】 特发性血小板减少性紫癜的检查和治疗要点。 【 了解 】 1常用的实验检查方法及归类诊断的特殊检查； 2出血性疾病的概念、分类、诊断要点； 3正常止血、凝血和抗凝血机制； 4特发性血小板减少性紫癜的病因和发病机制。 2 （一）出血性疾病概念 出血性疾病： 指由于人体的止血、凝血功能发生障碍而导致临床上皮肤 、粘膜、内脏的自发性出血或轻微损伤后出血不止的一组疾病。 发病机制： 血管壁异常 血小板数量或功能异常 凝血功能异常 概 述 3 复习 正常止血机制 一、血管机制 1.最早的生理反应：局部血管收缩 -管腔狭窄 -伤口缩小 或闭合 2.血管受损 -基底胶原暴露激活 FXII-启动内源性凝血途 径。 3.内皮细胞：表达并释放组织因子 TF，启动外源性凝血 途径 4 二、血小板机制 血小板在止血过程中的作用 1.形成血小板血栓（机械性修复） 2.通过花生四烯酸代谢形成血栓素 A2等 具有强烈收缩血管、诱导血小板聚集 的介质。 3.释放血小板第 3因子直接参与凝血反应 4.活化血小板直接激活 FXII及 FXI 5 血管受损 血管收缩 胶原暴露 血小板粘附、聚集、释放 纤维蛋白形成 凝血系统激活 限制血流 血小板聚集成栓（初步止血） 血凝块形成（加固止血） 6 凝血 无活性的凝血因子被有序地逐级放大 激活，转变为具有活性的酶的连锁反 应。 三、凝血机制 7 凝血因子的组成： I-V、 VII-XIII（ III为组织凝血活酶，存 在于组织中，故血浆中存 11种， IV为 钙离子，其余为蛋白质，因子 VI是因 子 V激活后的中间产物，故不作为独立 的凝血因子） 8 凝血过程 分三阶段 1.凝血活酶生成 2.凝血酶生成 3.纤维蛋白生成 9 血液凝固过程： 10 抗凝血系统的组成及作用 包括抗凝血物质和纤维蛋白溶解系统 1、抗凝血物质：有 AT- ，蛋白 C系统、肝素等 其中抗凝血酶 （ AT- ）是最主要的抗凝血物质，其 作用是使凝血酶和其它活化的凝血因子失去活性，其抗凝 活性与肝素密切相关 2、纤溶系统：纤溶酶原在纤溶酶原激活物的作用下被激活形 成纤溶酶，溶解纤维蛋白 11 （三）病因 血小板减少所致者最常见，约占出血性疾病 总数的 30% 50%； 其次为血管结构及功能异常，出血性疾病 总数的 20% 40%； 凝血因子缺陷所致者较少见，约占出血性疾病 总数的占 5% 15%。 12 （四）导致出血性疾病的病因分类 血管壁异常 血小板异常 凝血功能障碍 抗凝和纤溶系统异常 复合性止血机制异常 13 血管壁异常： 先天性 遗传性出血性毛细血管扩张症 巨大海绵状血管瘤 后天获得性（多数） 过敏性紫癜 感染性紫癜 坏血病（维生素 C缺乏） 单纯性紫癜等等 14 15 血小板异常： 血 小 板 异 常 数 量 异 常 血小板减少 质 量 异 常 血小板增多 先天性 后天性 16 常见于： ITP、再障、白血病、尿毒症等 17 各种原因导致的凝血因子缺乏 遗传性 获得性 凝血功能异常 血友病、维生素 K缺乏、严重肝病、尿毒症等 18 抗凝药物过量 中毒 凝血因子抗体的形成 抗凝物质增多、纤溶系统异常 肝素使用过量、溶栓药物过量、免疫相关抗凝物增多及蛇咬伤等 19 复合性因素所致出血性疾病 病情严重 进展较快 治疗难度大 预后欠佳 其临床重要性已引起高度重视 复合性止血机制异常 弥散性血管内 凝血重症肝病 20 特发性血小板减少性紫癜护理 21 什么是紫癜？什么是紫癜？ 22 紫癜是皮肤或粘膜的毛细血管中的血液渗出而 瘀积于组织内形成。血液刚渗出时，皮肤可见到形 状大小不一的鲜红色斑点，它与其它皮疹不同之处 在于指压不退色。以后斑点颜色变紫而转青，最终 变成棕色而逐渐消退。细小如针头大小的渗血称为 瘀点，较瘀点大的称为瘀斑，它们统称为紫癜。 23 uITP又称 自身免疫性血小板减少性 紫癜。是一种 因血小板免疫性破坏，导致外周血中血小板减少 的出血性疾病。 u最常见的一种血小板减少性紫癜 u血小板往往低于 80l09 L u特点是血小板寿命缩短、骨髓巨核细胞增多、血 小板更新加快 u临床上将之分为急性型和慢性型， 急性型多见于 儿童 ，慢性型多发于中青年女性，男 :女为 l:4。 一、疾病概述一、疾病概述 24 二、病因与发病机制 （一）感染： 急约 80%的急性 ITP病人，在发病前的 2周左 右有上呼吸道感染史； （二）免疫因素： 免疫因素的参与可能是 ITP发病的重要 原因之一，病人体内由于病理性免疫所产生的抗血小板 抗体，称为血小板相关性抗体（ PAIg），多为 IgG； PAIgG抗体不仅导致血小板破坏同时也影响巨核细胞成 熟，使血小板生成减少；妊娠妇女患本病者，抗体可通 过胎盘进入胎儿体内，约使半数新生儿发生暂时性血小 板减少，导致新生儿紫癜； 25 （三）肝和脾的作用： 体外培养证实脾是 ITP病人产生 PAIg主要部位，病人做脾脏切除后，多数血小板计数 上升，血小板抗体有所下降；与抗体结合的血小板在 通过脾时易在脾窦中滞留，增加了被单核 -巨噬细胞 系统吞噬、清除的可能性，病人发病期间血小板寿命 明显缩短，约为 1 3天；肝在血小板的破坏中有类似 脾的作用； （四）其他 女性：青春期后与绝经期前易于发病，可 能是雌激素抑制血小板生成及促进单核 -巨噬细胞对 抗体结合血小板的破坏有关；毛细血管脆性增高，可 加重本病出血症状。 26 护理评估 一、健康史 了解起病前 1-2周有无呼吸道感染史， 特别是病毒感染史。 了解有无出血性疾病的家族史 27 二、临床表现 （一）急性型 多见于儿童，病前 1-2周多有上呼吸道感染史，特 别是病毒感染史。 起病急，常有畏寒、发热。 出血重：主要表现四肢、鼻腔 口腔、牙龈出血， 也可 出现广泛的皮肤、粘膜出血，可有紫癜、瘀斑 ，甚至形成血疱、血肿。 内脏出血：呕血、便血尿血、阴道出血 颅内出血：剧烈头痛、意识障碍、瘫痪、紫癜、和 淤斑 是致死的主要原因。 出血广泛或出血量大时可出现不同程度的贫血。 常呈自限性，常在 4 6周内缓解，极少数转为慢性 护理评估 28 29 （二）慢性型 以 40岁以下青年女性多见。 起病缓慢，一般无先驱表现，出血症状较轻，常表 现为反复发作皮肤及粘膜瘀点、瘀斑及外伤后出血 不止，鼻出血、牙龈出血，可伴轻度脾肿大 每次发作常持续数周或数月，可迁延多年。 经治疗 部分病人可获痊愈或缓解 女性病人常以月经过多为主要或唯一表现。长期月 经过多可引起贫血。 部分病人可因感染等使病情骤然加重，出现广泛、 严重的内脏出血。 护理评估 30 31 急性型 慢性型 年龄 26岁多见 2040岁多见 性别 无区别 女性多见 诱因 多在发病前 13周有感染史 不明显 起病 突然，常伴畏寒、发热 缓慢 出血症状 严重 (常先出现于 皮 肤瘀点、瘀斑、月经过多 四肢 ,尤其下肢为多 ) 血小板计数 常 20l09 L 常 3080l09 L 巨核细胞 增加或正常，体积小， 明显增加或正常， 胞体大小正常，颗粒型多 胞浆颗粒少，无血小板生成 血小板生成减少 病程 46周， 80%以上可自行缓解 反复发作，迁延数年 护理评估 32 三、心理状态 由于皮肤黏膜出血长期且反复发作，易引 起焦虑不安，脾气粗暴。 护理评估 33 四、辅助检查 1、血象 血小板计数明显减少，形态多数正常。急性型发作 期常 20l0 9 L，慢性型多为 30 80l0 9 L， 失血过多时可出现贫血。 2、骨髓象 骨髓巨核细胞增多伴成熟障碍 3、血小板相关抗体（ PAIg）和补体： 80%阳性 4、止血凝血功能检查： 血块收缩不良、血小板生存时间缩短、出血时间延长 。束臂试验阳性 护理评估 34 在前臂屈侧面肘弯下 4cm处，划一直径 5cm的圆圈，用血压计袖带束于该侧上 臂，先测定血压，然后使血压保持在收 缩压和舒张压之间，持续 8分钟，然后 解除压力，待皮肤颜色恢复正常后，计 数圆圈内皮肤新出血点的数目。正常新 出血点在 10个以下。血小板减少症，过 敏性紫癜、维生素 P或 C缺乏症等毛细 血管脆性增加，新出血点超过 10个以上 ，称 束臂试验阳性 。 35 36 五、诊断要点 广泛出血症状，血小板计数减少，脾不大或轻 度大，骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍，以 及具备以下任何一项： 泼尼松治疗有效； 脾切除治疗有效； PAIg（ +） PAC3（ +） 血小板生成时间缩短， 37 六、治疗要点 1、一般治疗 注意休息，减少活动，避免碰撞。血小板少于 20109/L 者严格卧床，避免严重出血甚或颅内出血 。 避免应用降低血小板数量及抑制功能的药物 抑制巨核细胞生成血小板药物：氯噻嗪类、雌激素 破坏血小板药物：奎尼丁、奎宁、氨基比林、消炎痛 两者作用：抗肿瘤化疗药、氯霉素、磺胺类、解热 镇痛药、抗甲状腺药、抗糖尿病药等 38 2、肾上腺糖皮质激素 首选， 其作用是降低毛细血管脆性，减少血小 板抗体生成，抑制血小板与抗体结合，阻滞 单核 -吞噬细胞吞噬破坏结合抗体的血小板。 一 般大剂量强的松冲击疗法： 5%GS500ml +甲基强 的松龙 1g，静滴， qd，连用 3天 然后用强的松维持 3060mg/d， po 39 3、脾切除 u适应症： 糖皮质激素治疗 3-6月无效； 激素治疗虽然有效但有依赖性，停药或减量后容易复发 或需要大剂量维持（超过 30g/d）； 激素使用有禁忌症 u禁忌症： 年龄小于 2岁， 妊娠时、心脏病等不能耐受手术、 出血严重者 40 4、免疫抑制剂 不作首选药物 最常用长春新碱、环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素等。 适应证： 糖皮质激素或脾切除疗效不佳者 使 用激素或脾切除有禁忌者 与糖皮质激素合 用以提高疗效及减少激素用量。 5、雄激素 、中药 6、急症的处理： 常用血小板输注、静注丙种球蛋白 、 血浆置换 、大剂量甲泼尼龙等方法。 适应证： 血小板 20109/L者； 出血严重、广 泛者； 疑有或已发生颅内出血者； 近期将实施 手术或分娩者。 41 预后 本病为良性疾病，大多数患者经恰当治疗 可获痊愈。极少数患者可因颅内出血而死亡。 42 李涛， 12岁，去年 7月份开始皮肤偶有出血点， 无不适症状，未予重视。 3月因感冒、咽痛，皮肤出 血点到当地医院检查血小板 47 x 109/L。做骨穿 报告：全片巨核细胞 405个，分类 25个。其中幼稚 巨 3个成熟无血小板巨 22个，血小板少见。 1.请问从哪几方面对患者进行评估？ 2.该患者存在的护理问题有哪些？ 43 住院期间，给予强的松治疗，同时辅助中药、 特效血小板 1号 ，查血血小板逐渐上升至 78 x 109/L，患者情况好转可出院。根据医生要求，患 者需继续服强的松 3-6个月 。 问：在治疗期间应给予哪些护理？ 出院时应怎样做好健康教育？ 44 【 常见护理诊断 】 1组织完整性受损 与血小板减少有关 。 2焦虑 与反复发作的出血有关。 3潜在并发症 颅内出血 4、知识缺乏 缺乏有关的保健知识。 45 护理措施 1、一般护理 休息与活动 血小板计数在 30109 40109/L 以 上者，如出血不重，可适当活动，避免外伤；血 小板在 30109 40109/L以下者，即使不出血也 应减少活动，出血严重者应卧床休息，保持心情 平静。 饮食 根据病情可选用含高蛋白、高维生素、少渣 流食、半流食或普食。可进肉、蛋、禽、蔬菜水 果、绿豆汤、莲子粥等；忌用发物如鱼、虾、蟹 、腥味之食物。 46 2、预防和避免加重出血 避免造成身体损伤的一切因素，如剪短指甲，防 止抓伤皮肤。禁用牙签剔牙或用硬毛牙刷刷牙， 避免扑打、拳击等。衣着应宽松。 预防脑出血：血小板低于 20-3010 9/L要嘱病人 ：以卧床休息为主，通便、镇咳和使用抗生素以 免引起颅内高压 3、病情观察 注意观察出血部位和出血量、生命 体征及神志变化、监测血小板、出血时间等、及 早发现病情变化和及时处理。 47 4、用药护理 向患者说明药物的不良反应和指导自我观察， 说明在减量、停药后可以逐渐消失，以免病人担忧。 如 服用糖皮质激素约 5-6周时易出现库欣综合征，指导患者 饭后服药，注意观察粪便颜色，加强个人卫生，防治各种 感染。同时定期监测血压、血糖、白细胞计数。长春新碱 可致病人骨髓造血功能抑制，末梢神经炎。环磷酰胺可致 出血性膀胱炎。指导患者注意观察有无手足感觉异常和尿 液颜色变化。 大剂量免疫球蛋白静脉滴注可有恶心、头痛、出汗、肌 肉痉挛、发热等副作用等。 48 输血及成分输血的护理 输血前认真核对，控制输注速度，严重 贫血者输入速度应低于每小时 1ml/kg。 血小板取回后应尽快输入，每袋血小板 要在 20分钟内输完 新鲜血浆于采集后 6小时输完 49 5、心理护理 向病人及家属讲述本病为慢性病， 易反复发作的慢性过程，使其了解疾病的 特点，通过避免诱因可减少发作，以缓解 病人的焦虑，