病理学内分泌

内分泌系统疾病 1 内分泌腺（甲状腺、垂体等）内分泌腺（甲状腺、垂体等） 内分泌组织（胰岛）内分泌组织（胰岛） 散在内分泌细胞散在内分泌细胞 高效能的物质高效能的物质 Hormone 调节机体生长和代谢调节机体生长和代谢 2 内分泌系统病变（内分泌系统病变（ 增生增生 /肿瘤肿瘤 /炎症等炎症等 ） Hormone 靶器官靶器官 增生增生 /肥大肥大 /萎缩，萎缩， 功能亢进功能亢进 /减退减退 3 Contents: 甲状腺疾病：甲状腺疾病： 甲状腺肿非毒性甲状腺肿非毒性 毒毒 性性 ； 甲状腺功能低下；甲状腺功能低下； 甲状腺肿瘤甲状腺肿瘤 胰岛疾病：胰岛疾病： 糖尿病糖尿病 4 第二节 甲状腺疾病 5 功能 ：合成释放甲状腺素（甲状腺球蛋白 +碘）。 甲状腺滤泡上皮 :立方或扁平，滤泡大小较一致，胶质 丰富，游离缘整齐。 功能活跃时 ：滤泡变小、柱状上皮、胶质少。 功能不活跃时 ：滤泡较大、扁平上皮、胶质更丰富。 功能亢进时 ：滤泡更小、高柱状上皮、胶质稀薄或减 少，游离缘出现吸收空泡、上皮可呈乳头状增生 。 6 7 8 9 甲状腺肿甲状腺肿 非肿瘤非肿瘤 /非炎症性非炎症性 的甲状腺持续肿大的甲状腺持续肿大 根据是否伴有根据是否伴有 甲亢甲亢 分为：分为： 弥漫性弥漫性 非毒性非毒性 甲状腺肿甲状腺肿 弥漫性弥漫性 毒性毒性 甲状腺肿甲状腺肿 10 一、弥漫性非毒性甲状腺肿 (单纯 性甲状腺 肿 ) （ Diffuse nontoxic goiter） 缺碘 /甲状腺素 (TH)分泌不足 TSH 分泌增加 甲状腺滤泡上皮增生 /胶质堆积 甲状腺肿大 地方性 散发性 不伴甲亢，局部压迫症状 11 1.缺碘缺碘 地方性地方性 /相对性相对性 (青春期青春期 ,妊娠妊娠 ,哺乳）哺乳） TH 垂体分泌垂体分泌 TSH 滤泡上皮增生，摄碘滤泡上皮增生，摄碘 ；缺碘持续；缺碘持续 甲状腺球蛋白不能碘化，胶质潴留甲状腺球蛋白不能碘化，胶质潴留 甲状腺肿大甲状腺肿大 （碘化食盐）（碘化食盐） 2.致甲状腺肿因子致甲状腺肿因子 高钙高钙 ,氟氟 /食物食物 /药物抑制甲状腺素分泌药物抑制甲状腺素分泌 /碘的运输碘的运输 3.高碘高碘 过氧化物酶过氧化物酶 ，碘化受阻，碘化受阻 4.遗传遗传 /免疫：免疫： 酶酶 缺乏缺乏 12 三期 1.增生期： 弥漫性增生性甲状腺肿 （ Diffuse hyperplastic goiter） G: 弥漫性对称性 中度增大 , G： 弥漫对称肿大 ,2-4倍 ,光滑质软，切面灰红 , 胶质少 ,质如肌肉 M： 滤泡 上皮 细 胞 增生，高柱状 /乳头状； 滤泡腔内 胶质 稀薄，周边部有 吸收空泡 ； 间质 血管丰富，充血 +淋巴组织增生 (术前碘疗后病变不典型 ) 其他 全身淋巴组织增生；心脏肥大；肝 C变性坏死；眼 球后纤维脂肪增生、球外肌水肿 23 24 25 26 临床联系： v 甲状腺肿大和甲状腺功能亢进症 v 主要表现为基础代谢率和神经兴奋性升高 :心悸 、多汗、烦热、脉搏快、多食消瘦等；因为约 有 1/3的患者有眼球突出。 27 三、甲状腺功能低下 （ hypothyroidism） n 概念： 是甲状腺合成和释放减少或缺乏而出现 的综合征。 n 分类：根据年龄不同可发生克汀病和粘液水肿 。 28 （一）克汀病或呆小症 病因：主要由于地方性缺碘，在胎儿和婴儿期从母体获得或 合成甲状腺不足或缺乏。导致生长发育障碍。 临床表现：大脑发育不全、智力低下、表情痴呆、愚钝颜貌 ，骨形成及成熟障碍，四肢短小，形成侏儒。 29 30 (二 ) 粘液水肿 (myxodema) 病因： 是少年及成人甲状腺功能低下，组织间质出 现大量类粘液（氨基多糖）积聚。 镜下 ：间质胶原纤维分解、断裂变疏松，充以胶状 液体， HE染为蓝色。 临床表现：怕冷、嗜睡、月经不规律，动作、说话 及思维减慢、皮肤发凉、粗糙及非凹陷性水肿。 31 甲状腺功能低下的原因 （ 1）甲状腺肿瘤、炎症等实质性损伤； （ 2）发育异常； （ 3）甲状腺合成障碍； （ 4）自身免疫性疾病； （ 5）垂体或下丘脑疾病。 32 甲状腺炎 一、亚急性甲状腺炎 与病毒感染有关的 肉芽肿性炎 G：不均匀结节状增大，橡皮样，切面灰白 /淡黄 M：滤泡破坏，胶质外溢，肉芽肿形成（异物巨细 胞反应，炎细胞浸润）。 33 二、慢性甲状腺炎 桥本甲状腺炎 自身免疫性疾病 n 滤泡广泛萎缩 、消失 n 滤泡上皮嗜酸性变 n 间质大量淋巴 /嗜酸粒细胞浸润， 淋巴滤泡 形成 34 甲状腺肿瘤 甲状腺腺瘤 甲状腺癌 35 甲状腺腺瘤 （ thyroid adenoma） n 来源：甲状腺滤泡上皮发生。 n 好发：中青年女性多见。 n 特点：良性肿瘤，生长缓慢，随吞 咽而上下移 动。 n 病理变化： G: 多为单发，直径一般 3-5CM； 有完整的包膜，压迫周围组织； 切面多为实性，色灰白或棕红； 可并发出血、囊性变、钙化和纤维化。 36 n 来源：甲状腺滤泡上皮发生。 n 好发：中青年女性多见。 n 特点：常见的良性肿瘤，生长缓慢，随吞 咽而上下移动。 n 病理变化： G: 多为单发，直径一般 3-5CM； 有 完整的包膜 ，压迫周围组织； 切面多为实性，色灰白或棕黄； 出血、囊性变、钙化和纤维化。 37 组织分型 n 1、 单纯型腺瘤（ simple adenoma） /正常大小滤 泡型腺瘤：滤泡大小相对一致，内含胶质，类似于成 人正常甲状腺滤泡。 n 2、 胶样型腺瘤 （ colloid ） /巨滤泡型腺瘤 n 3、 胎儿型腺瘤 （ fetal ） /小滤泡型腺瘤：似胎儿 甲状腺组织（滤泡，胶质，间质）。 n 4、 胚胎型腺瘤 （ embryonal ） /梁状和实性腺瘤 38 n 5、 嗜酸细胞腺瘤 : 许特莱细胞腺瘤，较少见。 瘤细胞胞浆嗜酸，细胞排列成索状或巢状，很少形 成滤泡，无胶质。 n 6、 非典型腺瘤 （ atypical adenoma） 细胞有一定异型性 ; 瘤细胞排列成索或巢状， 很少形成完整滤泡，间质少。无包膜和血管侵犯。 39 40 结节性甲状腺肿 甲状腺腺瘤 结节 双侧，多发 单侧，单发 包膜 无 /不完整 完整 滤泡 大小不一，较大 较一致 周围组织 不受压迫 压迫周围正常组织 41 结节性甲状腺肿与甲状腺腺瘤 42 甲状腺癌 （ carcinoma of thyroid） n 概况：是一种常见的恶性肿瘤， 任何年龄均可 发生，但以 40-50岁多见，男：女 =2： 3。 n 特点：各类型甲状腺癌生长规律有很大差异 43 常见类型 n 1、乳头状癌（ papillary carcinoma） n 特点： 1）是甲状腺癌中最常见类型，约占 60%; 2）青少年女性多见； 3）恶性程度较低，预后较好； 4） 局部淋巴结转移较早。 44 病理变化 n G： n 1）孤立性， 无包膜 ，侵袭性肿块； 2）切面灰白灰红，质硬； 3) 部分有囊形成，囊内可见乳头，称乳头状囊腺癌。 4) 肿瘤中心常有出血、坏死、纤维化和 钙化 。 45 n M: n 1) 复杂的 分枝状 乳头；乳头有纤维血管轴心 ，单层或多层； 2）瘤细胞核 特征性改变： 毛玻璃 外观、 无核仁、有深的 核沟 、 细胞质陷入核内形成 假包涵体 、 核常重叠 ； 4）常见呈同心圆状的钙化小体，即 砂粒体。 46 甲状腺乳头状癌 47 48 49 2、 滤泡性癌 （ follicular carcinoma） n 特点 ： 1）恶性度比乳头状癌高； 2）预后差，十年不超过 30%； 3）多发于 40岁以上女性； 4） 早期血道转移， 淋巴道转移少。 病理变化： G： 1）结节状，包膜不完整，境界较清； 2）切面灰白，质软。 50 M：可见不同分化程度的滤泡 分化好 与腺瘤难区别，须多处取材 注意 有无包 膜和血管侵犯； 分化差 的呈实性巢片状，细胞异型 性大，滤泡少而不完整。 包膜 /血管 浸 润 可靠的 恶 性 诊 断 标 准 51 52 3、 髓样癌 （ medullary carcinoma） 特点： 1）由滤泡旁细胞发生，属于 APUD瘤； 2）占甲状腺癌的 5%-10%， 40-60岁 高发期； 3） 90%的肿瘤分泌 降钙素 。 n 病理变化 n G 1）单发或多发，可有假包膜； 2）切面灰白或黄褐色，质实而软。 53 n M: 1）瘤细胞呈实体片状或乳头状、 滤泡状排列； 2）瘤细胞圆形、多边性，异型性不明显 ； 3） 间质内有淀粉样物质沉积 ； 刚果红染色（ +） n EM：胞浆内有大小一致的神经内分泌颗粒 。 54 髓样癌 55 降钙素（ +） 56 4、 未分化癌 （ undifferetiated carcinoma） n 特点： 生长快，早期浸润和转移； 恶性程度高，预后差； n 病理变化： G： 不规则，无包膜，分界不清；切面灰白， 常有出血、坏死； M： 瘤细胞大小、形态、染色不一；核分裂像 多见； 57 第四节第四节 糖尿病糖尿病 （ Diabetes mellitus) 58 v 体内胰岛素相对体内胰岛素相对 /绝对不足绝对不足 ; v 靶细胞对胰岛素敏感性降低靶细胞对胰岛素敏感性降低 ; v 胰岛素本身结构缺陷胰岛素本身结构缺陷 , - 糖、脂肪、蛋白质糖、脂肪、蛋白质 代谢障碍代谢障碍 血糖升高和糖尿血糖升高和糖尿 ; 临临 床：三多一少床：三多一少 59 原发性糖尿病：原发性糖尿病： 胰岛素依赖型胰岛素依赖型 /I型型 /幼年型幼年型 非胰岛素依赖型非胰岛素依赖型 /II型型 /成年型成年型 继发性糖尿病：继发性糖尿病： 胰岛炎症肿瘤等损伤胰岛炎症肿瘤等损伤 60 I型型 II型型 比例比例 10% 90% 年龄年龄 青少年青少年 ,男男 =女女 成年人成年人 ,男男 :女女 =1:4,肥胖肥胖 病情病情 急急 ,重重 ,易合并酮症易合并酮症 缓缓 ,轻轻 ,不易合并酮症不易合并酮症 胰岛素胰岛素 血中胰岛素血中胰岛素 血中胰岛素正常血中胰岛素正常 / / 治疗治疗 胰岛素依赖胰岛素依赖 胰岛素不依赖胰岛素不依赖 病因病因 遗传易感性基础的遗传易感性基础的 自身免疫病自身免疫病 与肥胖有关的胰岛素相对与肥胖有关的胰岛素相对 不足或不敏感不足或不敏感 61 1.胰岛病变： I型 ：非特异性胰岛炎 B细胞变性坏死， 胰岛变少变小 纤维化 II型 ：无明显变化 B细胞减少 +淀粉样变性 2.胰岛以外病变： 血管 肾脏