恶性淋巴瘤PPT课件

恶性淋巴瘤 化疗科专科知识培训 恶性淋巴瘤 l 基础知识介绍 l 概述 l 病因学 l 组织类型 l 播散与转移 l 临床表现 l 诊断 l 临床分期 l 常规治疗 l 治疗新法 基础知识介绍 淋巴系统 淋巴管道 淋巴器官 散在的淋巴组织 基础知识介绍 l 淋巴管道包括：毛细淋巴管、淋巴管、淋巴干 和淋巴导管 l 淋巴器官包括：中枢淋巴器官包括胸腺和骨髓 ；外周淋巴器官包括淋巴结、脾脏和扁桃体。 l 淋巴组织是含有大量淋巴细胞的组织，通常以 弥散淋巴组织和淋巴小结两种形式分布在网状 组织或疏松结缔组织内 。 概述 l 起源于 淋巴网状系统 的恶性肿瘤称作恶性淋巴 瘤。 l 在我国常见恶性肿瘤中占第八位。 l 每年发病 24/10万人口。 l 发病年龄有两个高峰， 2030和 60岁左右。 l 男女之比为 2.423.7:1。 l 我国淋巴瘤发病年龄较年青 , NHL多于 HD。 概述 l HD有 90起源于淋巴结，仅 10起源于结外 。 l NHL则约 60起源于淋巴结， 40起源于结 外淋巴组织。 l HD的治愈率可高达 70%以上。 l NHL的预后较差，但亦有部分经积极治疗获得 治愈。 组织类型 l 何杰金淋巴瘤 (Hodgkins lymphoma,HD) l 非何杰金淋巴瘤 (Non-Hodgkins lymphoma,NHL) 分类 何杰金淋巴瘤 淋巴细胞为主型（ LP） 结节硬化型（ NS） 混合细胞型（ MC） 淋巴细胞削减型（ LD） 分类 非何杰金淋巴瘤 小细胞型淋巴瘤（ SLL） 滤泡性大细胞型淋巴瘤（ FLL） 免疫母细胞型淋巴瘤（ IBL） 病因学 1.病毒感染 疱疹型 DNA病毒 C型逆转录病毒 EB病毒 人类 T细胞淋巴瘤病毒（ HTLV-1） 病因学 2.免疫抑制 器官移植、自身免疫性疾病，如系统性红斑 狼疮、类风湿性关节炎；某些先天性免疫缺陷 病，原发性免疫缺陷及获得免疫缺陷（ AIDS ）患者。 病因学 3、 环境因素 电离辐射、接触含苯的化合物。 4、 其他 常伴有染色体异常。硫唑嘌呤等药物与淋巴 瘤发生有关。 播散与转移 l 淋巴组织遍布全身与单核 吞噬系统，血液 系统关系密切，所以淋巴瘤可发生于身体 任何 部位 。 临床表现 l 症状和体征 l 血液学改变 l 血液生化 症状和体征 临床表现 1.症状和体征 （ 1） 浅表淋巴结肿大 ：以 浅表淋巴结肿大为首发 症状者占 60% 以上，发 生在 颈部 者占 6080 。 临床表现 其次为 腋下 占 6 20， 腹股沟 6一 12。淋巴结 肿大常 不对称 ，质韧而 有弹性， 无疼痛 ，早期 互不相连 临床表现 （ 2） 咽淋巴环受侵 ：指鼻咽 部、软腭、扁桃体、 舌根 在内的环状淋巴组织。多 NHL， HD罕见。表现为扁 桃体肿大，口咽或鼻咽 肿 块，呼吸困难；易侵犯胃及 腹膜后淋巴结。 临床表现 （ 3） 纵隔淋巴结 及 胸部器官受累 ：上腔静脉阻 塞综合 征、肺浸润、肺不张、胸腔积液、心包积液。 （ 4） 腹腔淋巴结受累 ：腹痛、腰痛、腹块、大小便困 难。也可无症状。消化道粘膜下淋巴组织受累：腹痛 、腹泻、肠梗阻、便血、肠穿孔、吸收不良综合症。 临床表现 （ 5） 脾肿大 ：多见于 HD，占 1/3，可伴腹 腔淋巴结病 变。 （ 6） 肝大及肝功能异常 ：多见于晚期病人。 （ 7） 骨骼病变 ：占 1 2，主要为 NHL。最常见于胸 椎和腰椎 , 肋骨和颅骨次之。骨痛、病理性骨折。 临床表现 （ 8） 皮肤病变 ：特异性病变发生 在真皮内， 表 现为多样化， 肿块、结节、浸润性斑块， 溃疡、 丘疹、斑疹，称为蕈样 霉菌病。非特异皮肤病变仅为 普通炎症改变，搔痒、痒疹、 带状疱疹。 临床表现 （ 9） 神经系统病变 ：头痛、颅内压增高、 颅 神经瘫痪 、癫痫发作、脊髓压迫及截瘫。 （ 10） 泌尿生殖系统病变 ：腰痛、肾区肿块、睾丸肿块 、子宫或卵巢肿块。 （ 11） 骨髓侵犯 ： NHL多见可并发白血病。 临床表现 （ 12）全身症状 发热 体温 38 ，不规则热型，或 特征性周期热型 - 回归热。 盗汗 。 体重下降 （无特殊原因半年内体重减轻 10以上） 。 血液学改变 HD常有 中度贫血 ： 粒细胞 嗜酸性粒细胞 粒细胞 血沉 淋巴细胞 血液生化 血钙 血磷 血清碱性磷酸酶 乳酸脱氢酶 诊 断 1.淋巴组织活检。 2.详细采集病史。 3.仔细全面的体格检查。 4.实验室检查：血常规、血沉、血清碱性磷酸酶 、乳酸脱氢酶、肝肾功能检查。 诊断 5.骨髓穿刺或活检。 6.影像学检查：胸部正侧位 X线检查， 腹部 B超检查，骨扫描， 胸、腹和盆腔 CT扫描。 临床分期 分期 肿 瘤侵犯程度 1期 只累及 单 一淋巴 结 区域或淋巴 组织 (脾、胸腺 ) 2期 累及膈同 侧 2个或以上淋巴 结 区域 3期 3期 1 3期 2 累及膈两 侧 的淋巴 结 区域或 组织 病 变 限于上腹部、脾、脾 门 淋巴 结 、腹腔淋巴 结 或肝 门 淋巴 结 病 变 累及主 动 脉旁、 肠 系膜、 髂 血管淋巴 结 4期 A B 累及淋巴系 统 外的器官或 组织 无症状 有 发热 、盗汗、体重减 轻 症状 两类淋巴瘤的比较 HD NHL 1.病理学特点： 疾病单元 单一疾病 一组疾病 2.临床特点： 首发表现 常为淋巴结肿大 常有结外病变 发展速度 较慢 除低度恶性外， 均较快 扩展方式 淋巴道向邻近 淋巴道 /血道向邻 淋巴结扩散 远处组织扩散 侵犯范围 常局限于淋巴结 侵犯较广 全身衰弱 少见 多见 HD NHL 3.受侵部位： 咽淋巴环 很少 多见 滑车上淋巴结 很少 多见 纵隔 较多 较少 （除淋巴母外） 结外病变 较少，发生较晚 较多，发生早 肝 较少 较多 脾 较多 较少 肠系膜淋巴结 少见 多见 常规治疗 1.何杰 金病 治疗 （ 1）剖腹分期手术已被放弃。 （ 2）以 联合化疗 治疗为主。 （ 3）化疗后对巨大瘤块部位或残留病灶加 局部侵犯野 放疗 。 （ 4）化疗方案， 首选 ABVD，以减少诱发第 二癌的危 险及造成不育的可能性。 （ 5）化疗疗程，一般需 6个疗程 。 何杰金氏淋巴瘤治疗经典方案 ABVD方案 ADM （阿霉素） 25mg/m2 iv 第 1、 14天 BLM （博来霉素） I0mg m2 iv 第 1、 14天 VLB （长春花碱） 6mg m2 iv 第 1、 14天 DTIC （氮烯咪胺） 375mg/m2 iv 第 1、 14天 每 28天一疗程，共用 46疗程 非何杰金淋巴瘤治疗 （ 1）低度恶性： 1）治疗不必过于积极 2）单药化疗或局部放疗 3）有时可以密切观察 （ 2）中、高度恶性 1）中、高度恶性 NHL需积极的化疗 2）用 CHOP等 含 ADM的联合化疗方案 3）化疗 6 8疗程或至 CR后 3疗程 4）对于化疗后残留病灶或化疗前 局部巨大肿物（直径 7cm）行局部 辅助放疗。 3）高度恶性非何杰金氏淋 巴瘤：应采用 短期、大剂 量的联合化疗 近年来，对治疗失败的病例， 应用自身 骨髓移植 （ ABMT）或 末 梢血干细胞 支持下强烈化疗、放 疗的治疗试验十分风行（称为第 四代治疗方案）。 非何杰金氏淋巴瘤治疗 CHOP方案 CTX（环磷酰胺） 750mg m2 iv 第 1天 VCR（长春新碱） 1.4mg/m2 iv 第 1天 ADM（