肛肠科常见疾病诊

肛肠科常见疾病诊疗常规及技术操作规范 1 先天性直肠肛管畸形 一、先天性直肠肛管畸形 【诊断】 症状 生后 24小时不排胎便。无瘘的直肠肛管闭锁和伴狭小瘘 管者出生后早期就出现腹胀、进奶后呕吐等低位梗阻症状。 体检 （ 1）低位畸形（约 40%）： 正常肛门处为薄膜覆盖，隐约 可见胎粪存在，哭闹时隔膜可向外膨出； 合并会阴或前庭 瘘者，男孩开口在肛门与阴囊根部之间，女孩开口常在阴唇 后联合的舟状窝处。 2 （ 2）中间位畸形（ 约 15%）： 无瘘者肛门部外观与高位畸形 相似； 瘘者可自尿道（男）阴道或舟状窝（女）排便； 探 针可通过瘘口进入直肠，于肛门部可触及探针的顶端。 （ 3）高位畸形（约 40%）： 正常肛门位置皮肤稍凹陷、色 深、但无肛门，哭闹时凹陷不向外膨出，触摸该处也无冲击 感； 男孩常伴泌尿系瘘，女孩常伴阴道瘘； 此类病儿常 伴脊柱和上尿路畸形。 3 实验室检查 合并泌尿系瘘者，尿中混有胎粪，镜下见鳞状上皮细胞。 辅助检查 （ 1） X线倒立侧位摄片：根据 PC线区分高、中、低位畸形； （ 2）瘘管造影：明确位置； （ 3） B超：不受直肠内气体影响，诊断准确； （ 4） CT和 MRI：选择术式，估计预后。 【鉴别诊断】 诊断多无困难，更重要的是准确测定直肠闭锁的高度，直 肠末端与耻骨直肠肌的关系和有无泌尿系瘘以及脊柱畸形的存在，以便 更合理的采取治疗措施。 直肠尿道瘘的胎粪不与尿液混合，胎粪排除后，尿液清；直肠膀胱瘘的 尿液内混有胎粪，呈绿色。如会阴部只见一个开口，大小便均从此口流 出，可诊断为一穴肛。 4 【治疗原则】 绝大多数应早期手术。 低位畸形 会阴前肛门狭窄，排便功能无障碍者不需治疗； 肛管或 直肠下端轻度狭窄可采用扩张术； 肛门皮下瘘做 “ 后切 ” 手术； 膜 性肛门闭锁可经会阴行肛门成形术。 中间位或高位畸形 生后均可先做结肠造瘘术， 6月后行骶会阴、腹骶 会阴或后矢状入路肛管成形术，术后 3月关闭瘘； 目前在生后一次性 行根治术，效果也很好。 直肠前庭瘘 如瘘孔小、大便困难，于生后即行骶会阴肛管成形术；如 瘘孔较大，可于 6月以后施行手术。 5 先天性巨结肠 先天性巨结肠又称 Hirschsprung病，肛管无神经节细胞症。 【诊断】 症状 生后胎粪排出延迟或数天内无胎粪排出，需灌肠后才能排便； 腹 胀、呕吐，表现为低位肠梗阻； 食欲差，长期营养不良出现贫血、消瘦、全 身浮肿； 约 1/3病儿并发小肠结肠炎，排出大量奇臭的水样便，伴腹胀、高 热，严重脱水及电解质紊乱，低蛋白血症。 体检 蛙腹：腹壁静脉怒张、肠型、蠕动波、肠鸣音减少、偶闻亢进、左下 腹巨大粪块； 直肠指诊：内括约肌紧缩，肛管内无器质性狭窄，直肠远端无 粪便滞积，壶腹部空虚，拔出手指时有大量气体和粪便排出，腹胀立即减轻。 实验室检查 白细胞可轻度升高，血红素下降，血清蛋白可减少。 4.辅助检查 立位腹平片：低位肠梗阻； 钡剂灌肠 X检查：有诊断价值； 直肠内括约肌测压：诊断阳性率 90%； 直肠粘膜和粘膜下层活检：光镜下 见不到神经节细胞； 直肠粘膜乙酰胆碱酶（ Ach E）定性：为阳性，诊断准 确率 90%且安全； 红细胞 Ach E活力测定：明显增高； 肌电图检查：诊 断率 70%左右。 6 【鉴别诊断】 根据典型临床表现，先天性巨结肠诊断一般不难。 1.胎粪填塞综合征 多发生在未成熟儿，直肠下 端有粘稠大便填塞可使胎便延迟 排出。病儿出现腹胀，但很少呕吐，多数病儿可逐步自行排出或经直肠 指诊、开塞露射肛、洗肠等措施后排出胎粪，胎粪一经排出不留任何后 遗症。无反复便秘症状， X线检查可鉴别。 2、超短段型无神经细胞症 病变仅限于直肠末端，于直肠齿状线和其 上 1cm、 2cm、 4cm、处行粘膜活检可观察到从无神经节细胞至正常肠段 的狭窄过渡区。可保守或手术治疗。 3、继发性巨结肠 先天性肛门狭窄或先天性直肠肛管畸形术后肛门狭 窄引起排便不畅，直肠继发代偿性扩张形成巨结肠。其神经节细胞仍存 在，结合有手术史，诊断不难。 7 【治疗原则】 1、非手术治疗 扩肛，温盐水灌肠。 2、手术治疗 （ 1）手术指征： 常见型巨结肠，全身情况良好者，新生儿期即可行 根治术； 生后如全身情况严重或长段型巨结肠可先行结肠造瘘， 1岁 后行根治术； 短段型先试用中西结合治疗。 （ 2）手术原则：切除狭窄的病变肠段和明显扩张、肥厚、丧失正常功 能的近端结肠，合理重建肠道以达到正常排便功能。 （ 3）手术方式： Swenson、 Duhamel（改良 Ikeda）、 Soave、 Rehbein手 术等 8 【治疗原则】 1、非手术治疗 扩肛，温盐水灌肠。 2、手术治疗 （ 1）手术指征： 常见型巨结肠，全身情况良好者，新生儿期即可行 根治术； 生后如全身情况严重或长段型巨结肠可先行结肠造瘘， 1岁 后行根治术； 短段型先试用中西结合治疗。 （ 2）手术原则：切除狭窄的病变肠段和明显扩张、肥厚、丧失正常功 能的近端结肠，合理重建肠道以达到正常排便功能。 （ 3）手术方式： Swenson、 Duhamel（改良 Ikeda）、 Soave、 Rehbein手 术等。 9 肛管直肠损伤 【诊断】 1.症状 外伤史（戳伤、器械伤、手术损伤、火器伤等），腹痛 ，感染（急性腹膜炎，直肠周围）； 损伤严重者常有大出血和 休克； 若合并膀胱、尿道伤，伤后不能排尿或尿内有血和粪便 或有尿自肛管内流出。 2.体检 有无腹膜刺激征； 自肛管内有血液流出； 有粪便自 开放伤口溢出； 常规做直肠指诊；指套染血，可扪到破口、破 损区肿胀和压痛。 3.实验室检查 血象增高，贫血。 4.辅助检查 病情允许时， 腹部、盆腔 x线片；有无异物、膈下 积气和骨盆骨折； 直肠镜检查；不作为常规。 10 【鉴别诊断】 肛管伤容易诊断。 腹膜内直肠有急性腹膜炎的临床表现，但其轻重与穿孔的时间 与穿孔的大小有关；腹膜外直肠伤无腹膜炎表现，腹痛不如腹 膜内损伤重，但感染一般较严重，多合并有厌氧菌感染，最易 向直肠周围扩展。 【治疗原则】