急性横贯性脊髓炎

1 急性横贯性脊髓炎急性横贯性脊髓炎 （ acute transverse myelitis） 2 3 4 5 脊神经后根脊神经后根 脊髓的解剖结构脊髓的解剖结构 C1-8 T1-12 L1-5 S1-5 6 脊髓的横截面脊髓的横截面 脊神经前根脊神经前根灰灰 质质 白白 质质 脊神经后根脊神经后根 脊神经脊神经 7 脊髓的内部结构脊髓的内部结构 8 椎体 椎管内外结构 9 脊髓疾病的种类脊髓疾病的种类 1.急性横贯性脊髓炎 2.脊髓外伤 3.脊髓空洞症 4.脊髓肿瘤 5.运动神经元病 6.亚急性脊髓联合变性 7.脊髓小脑变性 8.脊髓血管病 急性横贯性脊髓炎 （ actue transverse myelitis） 10 病例资料： 患者张 XX，男， 38岁。 主 诉： 双下肢麻木、无力感 1天。 现病史： 发病前 2周有发热、上呼吸道 感染史。近 1天来出现双下肢麻木、 无力感。 2-3天后出现 胸 4水平束带 感并伴有胸 3-5平面神经根性疼痛 ， 胸 4水平以下感觉丧失 ， 双下肢肌力 0 级 ， 腱反射消失 ， 大小便功能障碍 。 病案分析病案分析 （ case） 11 病案分析病案分析 （ case） 主要辅助检查： （ 1）胸段 MRI检查： 胸 4-5平面 异常信号改变。 （ 2）脑脊液检查： 压力正常 ,WBC计数轻度增高 ,以淋巴细胞 为主 ,蛋白含量轻度增高 ,糖和 氯化物正常。 12 重点重点 与与 难点难点 概概 念念 ？ 病病 因因 ？ 临床表现临床表现 ？ 诊断依据诊断依据 ？ 鉴别诊断鉴别诊断 ？ 各节段脊髓炎特点各节段脊髓炎特点 ？ 治疗原则治疗原则 ？ 鉴别诊断 ？ 13 急性横贯性脊髓炎急性横贯性脊髓炎 （ acute transverse myelitis） 概概 念：念： 非特异性炎症非特异性炎症 引起的引起的 脊髓脱髓鞘病变或脊髓脱髓鞘病变或 坏死坏死 ，导致，导致 急性横贯性脊髓损害急性横贯性脊髓损害 。 14 流行病学特点流行病学特点 1、年、年 龄：龄： 以青壮年多见以青壮年多见 2、职、职 业：业： 均可发病，在我国以农民较多见均可发病，在我国以农民较多见 3、季、季 节：节： 以冬春和秋冬相交季节较多见以冬春和秋冬相交季节较多见 4、性、性 别：别： 无明显差别无明显差别 15 病病 因因 学学 (etiology) 尚未完全阐明尚未完全阐明 目前学说目前学说 自身免疫性疾病自身免疫性疾病 1、多数患者病前有上呼吸道、腹泻等病毒感染史；、多数患者病前有上呼吸道、腹泻等病毒感染史； 2、血清流感病毒、麻疹病毒及其它病毒抗体水平升高；、血清流感病毒、麻疹病毒及其它病毒抗体水平升高； 3、病变脊髓和脑脊液中未分离出病毒。、病变脊髓和脑脊液中未分离出病毒。 16 病病 理理 学学 （ pathology） 可累及脊髓任何节段，以可累及脊髓任何节段，以 胸段（胸段（ 70- 85%）最常见）最常见 ，其次为颈髓（，其次为颈髓（ 10-15%） 和腰骶髓（和腰骶髓（ 8-12%）；）； 多数累及多数累及 软脊膜、脊髓灰质和白质软脊膜、脊髓灰质和白质 ； 病灶常局限于病灶常局限于 1个脊椎节段；个脊椎节段； 多病灶融合或脊髓多个节段散在病灶多病灶融合或脊髓多个节段散在病灶 少见；少见； 胸段胸段 （ 70-85%） 颈段颈段 （ 10-15% ） 腰骶段腰骶段 （ 8-12% ） 17 病病 理理 学学 （ pathology） 肉肉 眼：眼： 受损脊髓节段肿胀、变软、脊膜充血、炎性渗受损脊髓节段肿胀、变软、脊膜充血、炎性渗 出物。出物。 18 病病 理理 学学 （ pathology） 光光 镜：镜： （ 1）血管扩张充血、炎性细胞浸润，以淋巴细）血管扩张充血、炎性细胞浸润，以淋巴细 胞和浆细胞为主；胞和浆细胞为主； （ 2）灰质内神经细胞肿胀、破裂、消失；）灰质内神经细胞肿胀、破裂、消失； （ 3）白质髓鞘脱失和轴突变性；）白质髓鞘脱失和轴突变性； （ 4）病灶中可见胶质细胞增生。）病灶中可见胶质细胞增生。 19 临床表现临床表现 （ clinical manifestation） 一、前驱症状：一、前驱症状： （ 1）病前）病前 数日或数日或 3周周 内常有发热、内常有发热、 上呼吸道感染或腹泻等感染史或上呼吸道感染或腹泻等感染史或 劳累、受凉史。劳累、受凉史。 （ 2）双下肢麻木无力感、病变节段）双下肢麻木无力感、病变节段 束带感或根痛束带感或根痛 。 20 临床表现临床表现 （ clinical manifestation） 二、发病情况：二、发病情况： （ 1）急性起病，常）急性起病，常 在数小时至在数小时至 数日内数日内 发展为完全性截瘫。发展为完全性截瘫。 （ 2）病损平面以下）病损平面以下 运动、感觉运动、感觉 、反射、自主神经、反射、自主神经 功能障碍。功能障碍。 21 三、运动障碍：三、运动障碍： 1、脊髓休克期：一般为、脊髓休克期：一般为 1-2周周 下运动神经元性瘫痪下运动神经元性瘫痪 大小便潴留大小便潴留 临床表现临床表现 （ clinical manifestation） 2、 脊髓恢复期：脊髓恢复期： 上运动神经元性损害上运动神经元性损害 大小便失禁大小便失禁 22 临床表现临床表现 （ clinical manifestation） 四、感觉障碍：四、感觉障碍： 病变节段以下所有感觉缺失病变节段以下所有感觉缺失 ，可伴有，可伴有 感觉过敏区感觉过敏区 或或 束带样感束带样感 觉异常觉异常 。 五、自主神经功能障碍：五、自主神经功能障碍： （ 1）大小便障碍：尿便潴留、失禁）大小便障碍：尿便潴留、失禁 （ 2）皮肤干燥、少（无）汗、脱屑等。）皮肤干燥、少（无）汗、脱屑等。 23 （ 1） 颈颈 段：段： 高颈段：高颈段： 颈膨大：颈膨大： （ 2） 胸胸 段：段： （ 3） 腰腰 段：段： （ 4） 骶骶 段：段： 四肢四肢 中枢性中枢性 瘫痪瘫痪 双双 上肢弛缓性上肢弛缓性 瘫痪瘫痪 双双 下肢为中枢性下肢为中枢性 瘫痪瘫痪 双双 下肢为中枢性下肢为中枢性 瘫痪瘫痪 双双 下肢为弛缓性下肢为弛缓性 瘫痪瘫痪 仅出现仅出现 鞍区（会阴部）运动鞍区（会阴部）运动 、感觉障碍、感觉障碍 ，肛门和提睾反，肛门和提睾反 射消失射消失 。 六、不同脊髓节段损害的瘫痪临床六、不同脊髓节段损害的瘫痪临床 特点：特点： 高颈段 颈膨大 胸段 腰段 骶段 24 1、 急性上升性脊髓炎（急性上升性脊髓炎（ acute ascending myelitis） ： 起病急聚，在数小时或起病急聚，在数小时或 1-2日内日内 迅速上升，瘫痪迅速上升，瘫痪 由下肢迅速波及上由下肢迅速波及上 肢或延髓支配肌群肢或延髓支配肌群 ，出现吞咽困难，出现吞咽困难 、构音障碍、呼吸肌瘫痪，甚至导、构音障碍、呼吸肌瘫痪，甚至导 致死亡。致死亡。 七、特殊类型的脊髓炎七、特殊类型的脊髓炎 25 2、 弥漫性脑脊髓炎（弥漫性脑脊髓炎（ diffuse cerebromyelitis） ： 上升性脊髓炎累及脑干上升性脊髓炎累及脑干 、小脑和大脑。、小脑和大脑。 七、特殊类型的脊髓炎七、特殊类型的脊髓炎 26 1、腰椎穿刺术：、腰椎穿刺术： （ 1）脑脊液）脑脊液 压力正常压力正常 ，外观，外观 无色透明无色透明 ； （ 2）细胞数、蛋白含量正常）细胞数、蛋白含量正常 或轻度增高，以淋巴细胞为或轻度增高，以淋巴细胞为 主；主； （ 3） 糖、氯化物正常。糖、氯化物正常。 辅助检查辅助检查 （ supplementary examination） 27 辅助检查辅助检查 （ supplementary examination） 2、电生理检查：、电生理检查： （ 1）视觉诱发电位：正常）视觉诱发电位：正常 （ 2）下肢体感诱发电位：波幅明）下肢体感诱发电位：波幅明 显降低；显降低； （ 3）运动诱发电位：传导异常；）运动诱发电位：传导异常； （ 4）肌电图：呈失神经改变。）肌电图：呈失神经改变。 28 辅助检查辅助检查 （ supplementary examination） 3、影像学检查：、影像学检查： MRI可显示病变可显示病变 部位脊髓增粗，髓部位脊髓增粗，髓 内多发片状或斑点内多发片状或斑点 状异常信号改变。状异常信号改变。 29 诊断依据：诊断依据： （ 1）病前）病前 1-3周有感染史；周有感染史； （ 2）急性起病，迅速进展为脊髓完）急性起病，迅速进展为脊髓完 全横贯性损害；全横贯性损害； （ 3）病变水平以下运动、感觉、反）病变水平以下运动、感觉、反 射、自主神经功能障碍；射、自主神经功能障碍； （ 4）辅助检查：脑脊液、）辅助检查：脑脊液、 MRI、电、电 生理等。生理等。 诊诊 断断 （ diagnosis） 30 鉴别诊断鉴别诊断 （ differential diagnosis） 1、周期性麻痹： 既往有类似发作病史， 无感觉和二便障碍 ，血 清 钾降低 ，心电图呈 低钾性改变 ， 补钾后迅速恢复 。 2、急性 Guillain-Barre综合征： 与急性脊髓炎休克期相似，感觉障碍为 末梢型 ，多无二便功能障碍，脑脊液呈 蛋白 -细胞分离 现象 。 31 图图 1 图图 2 3、 脊髓压迫症： 脊柱外伤 、 椎间盘突 出 、 结核 、 肿瘤 以及 脊髓 硬膜外血肿 、 脓肿 等， 查体可见脊柱畸形、棘突 压痛、扣击痛， X-光片 及脊柱 MRI可鉴别。 32 图图 3：髓外肿瘤：髓外肿瘤 图图 4：髓内肿瘤：髓内肿瘤 33 4、急性脊髓灰质炎：、急性脊髓灰质炎： 常见于儿童，夏秋季节流行，先有发热、腹泻常见于儿童，夏秋季节流行，先有发热、腹泻 ，热退时出现，热退时出现 以单一肢体部分肌群的不完全性迟以单一肢体部分肌群的不完全性迟 缓性瘫痪缓性瘫痪 ， 无感觉和二便功能障碍无感觉和二便功能障碍 。 5、视神经脊髓炎：、视神经脊髓炎： 有明确的视神经炎症状和体征。有明确的视神经炎症状和体征。 6、梅毒性脊髓炎：、梅毒性脊髓炎： 有冶游或性病史，梅毒血清学检测阳性。有冶游或性病史，梅毒血清学检测阳性。 鉴别诊断鉴别诊断 （ differential diagnosis） 34 治治 疗疗 （ therapy） 治疗原则：治疗原则： 1、 减轻脊髓损伤减轻脊髓损伤 2、 防止并发症防止并发症 3、 促进脊髓功能恢复促进脊髓功能恢复 4、 减少后遗症减少后遗症 35 治治 疗疗 （ therapy） 一、药物治疗：一、药物治疗： 1、脱水利尿剂：、脱水利尿剂： 20%甘露醇（甘露醇（ 1-2g/kg/次，次， 2-3次次 /日，连用日，连用 4-6天）天） 。 2、肾上腺皮质激素：、肾上腺皮质激素： （ 1）地塞米松（）地塞米松（ 10-20mg）或氢化考地松（）或氢化考地松（ 200- 300mg），次），次 /日，静滴，日，静滴， 10-20天为一疗程。天为一疗程。 （ 2）强地松片（）强地松片（ 30-60mg/日，顿服），每周减量日，顿服），每周减量 5mg， 5-6周内逐渐停用。周内逐渐停用。 36 治治 疗疗 （ therapy） 一、药物治疗：一、药物治疗： 3、抗菌素：、抗菌素： 伴有肺部或尿路感染时，选用敏感、敏感而有效的抗生素伴有肺部或尿路感染时，选用敏感、敏感而有效的抗生素 。 4、神经保护剂：、神经保护剂： 能量合剂（辅酶能量合剂（辅酶 A、 ATP、胞二磷胆碱等）、大剂量、胞二磷胆碱等）、大剂量 B族族 维生素、肌苷注射，维生素、肌苷注射， 10-20天为一疗程。天为一疗程。 37 二、保持呼吸道通常，维护呼吸功能：二、保持呼吸道通常，维护呼吸功能： 轻度呼吸肌麻痹伴呼吸困难：轻度呼吸肌麻痹伴呼吸困难： 咳痰或吸痰，雾化吸入等；咳痰或吸痰，雾化吸入等； 中中 -重度呼吸肌麻痹伴呼吸困难：重度呼吸肌麻痹伴呼吸困难： 气管切开、人工辅助呼吸。气管切开、人工辅助呼吸。 三、血液疗法：三、血液疗法： 可酌情选用血浆置换、大剂量丙种球蛋白静滴、免疫吸附可酌情选用血浆置换、大剂量丙种球蛋白静滴、免疫吸附 治疗等。治疗等。 治治 疗疗 （ therapy） 38 治治 疗疗 （ therapy） 四、康复疗法：四、康复疗法： 1、预防痉挛状态：、预防痉挛状态： 鼓励早期鼓励早期 肢体功能锻炼、针灸、理疗等肢体功能锻炼、针灸、理疗等 。 2、痉挛状态治疗：、痉挛状态治疗： 安坦片安坦片 1- 2mg或妙钠片或妙钠片 50mg， 2-3次次 /日。日。 3、功能训练：、功能训练： 合理的医疗体合理的医疗体 育锻炼。育锻炼。 39 2007-09-10 2007-10-08 贠某治疗前后及复查比较 40 1、前驱症状：、前驱症状： 病前有发热等感染史者，预后较好。病前有发热等感染史者，预后较好。 2、脊髓受损程度：、脊髓受损程度： 部分性或单一横贯性损害者，预后较好；部分性或单一横贯性损害者，预后较好； 上升性脊髓炎或弥漫性损害者，预后较差；上升性脊髓炎或弥漫性损害者，预后较差； 3、并发症：、并发症： 有严重并发症者，预后较差；有严重并发症者，预后较差； 4、激素治疗：、激素治疗： 敏感者，预后较好；敏感者，预后较好； 5、脊髓休克期：、脊髓休克期： 较长者，预后较差；较长者，预后较差； 预预 后后 （ prognosis） 41 国际研究新进展国际研究新进展 1、病因学、病因学 试图寻找病毒或其它病源微生物感染的新证据？试图寻找病毒或其它病源微生物感染的新证据？ 2、发病机制及其病理生理学研究、发病机制及其病理生理学研究 3、治疗学、