妊娠期黄疸病因诊断及处理

妊娠期黄疸病因妊娠期黄疸病因 诊断及处理诊断及处理 1 主 要 内 容 妊娠期黄疸常见病因； ICP、 AFLP、 HELLP临床特征及处理； 妊娠期黄疸诊疗经验 ； 2 妊娠期黄疸是妊娠期较为常见的疾病 国内报道为 0.066%，国外报道 1： 429(0.233%) 大多数为初产妇 3 病病 因因 妊娠期合并症 与妊娠有关疾病 原发 ：病毒性肝炎 胆囊炎、胆结石 溶血性黄疸 特发性 ：肝内胆汁淤积症 妊娠急性脂肪肝 妊娠剧吐肝损伤 继发 ：肝硬化 败血症 重度肾盂肾炎 药物性黄疸 妊娠合并症 ： HELLP综合症综合症 葡萄胎肝损伤 4 妊娠期肝内胆汁淤积症（妊娠期肝内胆汁淤积症（ ICP ） 又称特发性妊娠黄疸，是妊娠期出现的瘙 痒和黄疸为特征的并发症 母体危害较小，产后出血为主要表现 主要危及胎儿，自发早产、胎儿窘迫、死 胎、新生儿死亡 5 诊 断 病 史 临床 表现 实验室检查 6 （一）病史 ： 家族性复发性，占妊娠黄疸 1/5。 （二） 临床表现 ： 1.妊娠中、晚期（ 80%在妊娠 30周后出现） 2.瘙痒与黄疸并存，分娩后迅速消失； 3.瘙痒是首发症状 瘙痒的部位以躯干、手掌、四肢为主 4.再次妊娠复发； 5.无消化道症状，无肝脾肿大及其他肝病症状； 7 （三）实验室检查 1.血清胆汁酸升高，为正常值的 10-100倍。胆汁 酸 与胎儿窘迫成正相关 2. 血清总胆红素升高，一般不超过 85.5mol/L, 直 接胆红素占 50%以上 3. AST、 ALT可以正常或稍升高 4. 活检肝组织无明显炎症，仅肝小叶中央区胆红素 轻度淤积，毛细胆总管淤积及胆栓形成 8 一般处理 休息，左侧卧位 氧气吸入 在降胆汁酸基础上保肝， 高渗葡萄糖、维生素、能量 定期复查肝功能及胆汁酸 9 药物治疗 熊去氧胆酸： 1g或者 15毫克 /（ kg.d）分 3. 腺苷蛋氨酸：每日 1g静点， 或者 500mg每日 2次口服 地塞米松： 12mg/日，连用 7日 10 1. 严格监护，每周行 NST试验，基线变异消失 作为 ICP胎儿缺氧指标，但 NST对 ICP患者预测胎死 宫内的价值有局限性。 2. 适时终止妊娠：（ 1）轻度 ICP：孕 3839周左 右终止妊娠；（ 2）重度 ICP：孕 3437周终止妊娠 ，根据治疗反应、有无胎儿窘迫、双胎或合并其 他母体并发症等因素综合考虑。 产科处理 11 阴道试产：（ 1）轻度 ICP；（ 2）无其他产 科剖宫产指征者；（ 3）孕周 40周。 剖宫产：（ 1）重度 ICP；（ 2）既往有 ICP 病史并存在与之相关的死胎、死产、新生 儿窒息或死亡史；（ 3）胎盘功能严重下降 或高度怀疑胎儿窘迫；（ 4）合并双胎或多 胎、重度子痫前期等；（ 5）存在其他阴道 分娩禁忌者。 12 妊娠期急性脂肪肝妊娠期急性脂肪肝 妊娠期急性脂肪肝（ AFLP）是妊娠期特发 性疾病。严重危及孕产妇及围产儿的生命 安全，病死率较高。居孕产妇死亡顺位第 6 位。 13 罕见，妊娠晚期发生 起病急骤，病情凶险，常伴有肝肾、凝血 、胰腺、脑等多脏器损害 主要病变：肝脏的脂肪变性 危险期渡过后可完全康复 14 诊 断 临床表现 实验室 检查 影像学 检查 病理学 检查 15 （一）临床表现 84%患者有前驱症状 全身不适，睡眠差，乏力，少气懒言 骤发持续性恶心、呕吐 上腹 /右上腹胀、疼痛、不适 烦渴 10%的患者直接以肝性脑病为首发症状 常合并妊高症。重症患者发病前或发病过程中， 可出现高血压、蛋白尿及水肿等妊高症表现 16 （一）临床表现 肝功能异常，黄疸加重，肝萎缩、肝衰竭 凝血功能障碍、 DIC 低血糖 脑：肝性脑病、肝昏迷 肾：肝肾综合症，肾功能衰竭 肺水肿、腹水 感染性并发症 死胎 17 （二）实验室检查 1.血分析： 白细胞 上升 ，血小板减少 2. 血清总胆红素升高，一般不超过 85.5mol/L, 直接 胆红素占 50%以上 3. 肝功能异常： ALT呈轻中度升高、血清胆红素增 高，血浆蛋白尤其是白蛋白减少 4. 活检肝组织无 明显炎症，仅肝小叶中央区胆红素轻度淤积，毛 细胆总管淤积及胆栓形成 4.凝血功能异常：可见血浆纤维蛋白原减少，凝血酶 原时间延长。 18 （三） 影像学检查影像学检查 B超肝脏扫描可能有助于诊断，可见肝脏有密集 光点，回声稍增强，分布不均匀，肝区前段较密 集，肝区后段回声衰减，光稀疏，整个回声显示 透声性强，似有一层薄雾，故有 “亮肝 ”之称。如 有肝萎缩者还可见肝脏缩小。但确定诊断还有赖 于肝穿刺活检。 （四） 病理学检查病理学检查 肝穿刺活检：肝细胞弥漫样微滴性脂肪变性 19 Swansea诊断标准诊断标准 呕吐 腹痛 多尿 /烦渴 胆红素升高 低血糖 尿酸升高 白细胞升高 20 Swansea诊断标准诊断标准 脑病 亮肝 ALT或者 AST升高 血氨升高 肾损害 凝血异常 肝活检提示微囊泡脂肪变 21 治 疗 1.一旦确诊或者高度怀疑妊娠期急性脂肪肝，应立 即终止妊娠（无论胎儿死活） 2.方法：尽快，根据宫颈条件决定分娩方式，更多 倾向于剖宫产 3.一般治疗：卧床休息，给予低脂肪、低蛋白、高 碳水化合物饮食，纠正低血糖；保肝治疗；注意 水电解质平衡，纠正 酸中毒 。 22 4.换血或血浆置换： 血浆置换治疗可清除血液内的 激惹因子，增补体内缺乏的凝血因子，减少血小 板聚集，促进血管内皮修复 5.成分 输血 ： 大量冰冻新鲜血浆治疗可获得血浆置 换疗法类似效果。可根据情况给予红细胞、血小 板、人血白蛋白、新鲜血等 23 HELLP综合症综合症 妊娠期高血压并发的溶血、肝酶升高和血 小板减少综合病征被简称为 HELLP综合征 。 HELLP综合征被视为一种重度妊高症的 特殊类型，虽不常见，一旦发生，对母婴 的预后有严重影响。 24 诊 断 病 因 症状及体征 实验室检查 25 （一）病史： 多数患者有重度妊娠期高血压的基本特征，约有 20% 患者血压正常或者轻度升高，有 15% 患者既 无高血压也无蛋白尿。 （二） 症状及体征： 右上腹部疼痛，恶心伴呕吐，头痛，视物模糊， 黄疸，出血，血尿，消化道出血，肝大有腹水等 。严重者并发胎盘早剥、急性肾衰、心衰、 DIC 、胎死宫内。 26 （三） 实验室检查 ： 1. 溶血：周围血涂片出现异形红细胞，如棘形、 三角形及多角形等。血清总胆红素升高。血红蛋 白下降。 2. 肝酶升高：严重者 ALT达 1000 IU/L。 超过 3个标 准差为异常。 3. 血小板降低：根据血小板减少程度，分 I级 50109/L； II级 50100109/L。 级 100109/L 150109/L 凡妊高症患者，必须常规检查血小板及肝功能， 有异常者，结合临床考虑是否有 HELLP综合征可 能。 27 积极治疗妊高症 以解痉、镇静、降压及合理扩 容、必要时利尿为原则。 肾上腺 皮质激素 可改善和缓解病情，促胎肺成熟 。 控制出血、输血小板。 处 理 28 一旦诊断，尽快结束分娩。越保守治疗预后越 差。一般治疗 24小时后在全麻下剖宫产。 30%发生于分娩后，对产后情况应予以重视， 对产前血小板减少、肝功能异常者应次日复查。 产后 48小时以后血小板回升，肝酶下降，预后良 好。 防止抽搐：此病人易发生抽搐，及时发现头痛 、视力模糊、右上腹疼痛等症状，如加重，警惕 抽搐。 产科处理 29 出血方面注意： a. 血压高，平均动脉压 140mmHg时，易发生 脑血管意外的可能。 b. 右上腹剧烈疼痛伴有发热、休克警惕肝破裂。 c. 产后出血，子宫收缩乏力。严密观察子宫收缩 情况及出血量，早发现早纠正。如子宫收缩良好 ，已具有良好的止血作用时，严禁行子宫按摩， 以免诱发强直性收缩后继发子宫松弛而致出血。 30 临床表现 实验室检查 妊娠 合并肝炎 恶心、呕吐、乏力， 黄疸重