帕金森氏症

帕金森氏症 （Parkinsons Disease, PD） 1 1 概述 一、定义 二、流行病学 三、病因病理 四、历史沿革 2 2 概述 一、定义 l帕金森病(Parkinsons Disease，PD)是以震 颤、肌肉强直和进行性运动徐缓为主要临床 表现的神经系统退行性变性疾病。 l1817年英国医生JamesParkinson首先描述， 称为震颤麻痹。 3 3 概述 二、流行病学 l发病率随年龄增长而增加，据流行病学调查， 55岁以上的老年人口中，大约有1%的人患有此 病。 l男多于女。 4 4 概述 三、病因病理 l迄今为止，任何单一因素均不能完满解释PD的病 因。目前的研究倾向于与年龄老化、遗传易感性 和环境毒素的接触等综合因素共同作用的结果。 l即中年以后，对环境毒素易感的个体，在接触到 毒素后，因其解毒功能障碍，出现亚临床的黑质 损害，随增龄而加重，多巴胺能神经元渐进性不 断死亡变性，最终失代偿出现PD的临床症状。 5 5 lPD病变部位在中脑； lPD病理基础：脑黑质纹状体多巴胺神经元脱 失，多巴胺(DA)释放减少，多巴胺受体(DA R)处于失神经元支配的超敏感状态，受体密 度增加；或由于纹状体递质功能紊乱。 6 6 正常人中脑有一条狭长的黑色素沉着部位，那便是正常 数量的黑质神经元聚集的部位。而在帕金森病人中脑的 相应部位则颜色浅淡，这是黑质神经元减少的缘故。 7 7 18F-氟多巴是L-dopa的同类化合物，其摄取量可反映突触 前多巴脱羧酶的活性，从而间接反映黑质多巴胺神经元数目 和病情的严重度。 PET显示：PD病人的纹状体区的18F-氟 多巴的积聚明显较正常人低。 8 8 概述 四、历史沿革 中医认识： 西医发展： 9 9 病因病机 1010 临床表现 一、主要症状 1、静止性振颤 2、肌强直 3、运动徐缓 1111 临床表现 1、静止性振颤 l是发病最早期的表现，通常从某一侧上肢远端 开始，以拇指、食指及中指为主，表现为手指 ”搓丸”样的运动。然后逐渐扩展到同侧下肢和 对侧肢体，晚期可波及下颌、唇、舌和头部。 l震颤在病人情绪激动或精神紧张时加剧，睡眠 中可完全消失。 1212 l静止性：帕金森病震颤的最主要的特征。 早期处于某一特殊体位时候出现，变换 姿势时消失。 后期肢体静止时出现，变换位置或运动 时颤抖减轻或停止。 l节律性：震颤的另一个特点是其节律性，震 动的频率是每秒钟4-7次。 1313 临床表现 2、肌强直 l“铅管样”感觉：患者促动肌和拮抗肌张力同时 增高。活动其关节如同来回折一根铅管一样。 l“齿轮样”强直：若患肢合并震颤，则有断续的 停顿感，就象两个咬合的齿轮转动时的感觉。 l“面具脸”：面部肌肉运动减少，病人很少眨眼 睛，双眼转动也减少，表情呆板，如同戴了副 面具。 1414 临床表现 3、运动徐缓 l在早期，由于上臂肌肉和手指肌的强直，病 人的上肢往往不能作精细的动作，如解系鞋 带、扣纽扣等动作变得比以前缓慢许多，或 者根本不能顺利完成。写字也逐渐变得困难 ，笔迹弯曲，越写越小，这在医学上称为“ 小写症”。行走时起步困难，一旦开步，身 体前倾，重心前移，步伐小而越走越快，不 能及时停步，即 “慌张步态”。 1515 临床表现 二、其它症状 1、植物神经功能障碍 2、精神和智力障碍（抑郁） 3、感觉异常 1616 诊断 1根据PD三大主症：静止性震颤、肌强直及运动 徐缓。至少要具备其中的两个，结合患者“面具 脸”，特殊屈曲姿势，走路时迈小碎步、“慌张 步态”等，一般都能做出正确诊断。 1717 2是否存在不支持诊断原发性帕金森病的不典 型症状和体征如锥体束征，严重的自主神经功 能障碍，明显的痴呆伴有轻度锥体系症状。 3脑脊液中高香草酸（多巴胺的代谢产物)减少 ，对鉴别早期帕金森病和特发性震颤、药物性 帕金森综合征有帮助。 1818 真正诊断帕金森病 需要脑组织的病理 诊断，在脑组织的 切片中能找到帕金 森病的特异性病理 指标 路易氏体（ Louy body), 1919 鉴别诊断 一、继发性帕金森综合症 二、症状性帕金森综合症 2020 一、继发性帕金森综合症 1药物性帕金森综合征 l重要的是依据是否有抗精神病药物的用药史。 如临床鉴别有困难时，可停用抗精神病药物， 如为药物性，一般数周至6个月后帕金森综合 征症状即可消失。 l药物性帕金森综合征的症状两侧对称，有时虽 可伴有多动症但往往先于一侧肢体出现。 2121 2血管性帕金森综合征 l该症的特征为多元震颤，常伴有局灶性神经系 统体征、锥体束征、假性延脑麻痹、情绪不稳 等)。 l病程多呈阶梯性进展，左旋多巴制剂治疗一般 无效。 2222 二、症状性帕金森综合症 1进行性核上性麻痹 2多系统变性 (1)橄榄桥小脑萎缩 (2)纹状体黑质变性 (3)位置低血压综合征 2323 治疗 一、中药治疗 二、针灸治疗 三、西药治疗 2424 肝肾不足 l症状：肢体震颤或肢体强硬，筋脉拘紧，头 晕耳鸣，腰酸腿软，口干咽燥，舌体偏瘦， 舌暗红少津，苔薄黄或少苔，脉弦细。 l治法：滋补肝肾，熄风通络。 2525 l方药：育阴活络汤加减，药用生熟地、何首 乌、白芍、枸杞子、麦冬、玄参、丹参、川 芎、钩藤、珍珠母等。 l加减：震颤不止者，加羚羊角粉、白蒺藜； 肢体拘紧者，加木瓜、葛根、鸡血藤、伸筋 草。大便秘结者，加大黄、桃仁、郁李仁； 气虚者，加人参、黄芪、白术。 l可选用六味地黄丸，或用知柏地黄丸。 2626 气血两虚 l症状：肢体拘紧，活动不利，面色无华，精 神倦怠，腿软乏力，心悸，头晕，自汗，舌 胖大，边有齿痕，舌质淡暗，苔薄白，脉细 弱。 l治法：益气养血，熄风通络。 2727 l方药：八珍汤加减，药用人参、黄芪、白术、 甘草、当归、熟地、川芎、白芍、丹参、钩藤 、天麻、杜仲、桑寄生等。 l加减：心悸时作者，加柏子仁、远志、枣仁； 血瘀明显者，加桃仁、红花1角映湿者，加陈 皮、半夏、茯苓。 l可选用补中益气丸。 2828 气滞血瘀 l症状：手足震颤，屈伸不利，躯干四肢麻木 或疼痛，舌质暗紫，有瘀斑，脉细涩。 l治法：活血化瘀，舒筋通络。 2929 l方药：血府逐瘀汤加减，药用丹参、赤芍、川 芎、红花、桃仁、牛膝、木瓜、熟地、白布l 啉等。 l加减：若气虚血瘀者可选用补阳还五汤；肢颤 麻木甚者，加全蝎、僵蚕；眩晕者，加天麻、 蔓荆子；寒肢冷者，加细辛、桂枝；神志呆滞 者，加远志、菖蒲、益智仁等。 3030 痰热内阻 l症状：头摇肢颤，胸脘满闷，烦躁易怒，口 干舌燥，舌质红，苔黄厚腻，脉弦滑。 l治法：清热化痰、舒筋通络 3131 l方药：导痰汤合天麻钩藤饮