内科学肾小球疾病概述

肾小球疾病概述肾小球疾病概述 1 肾小球疾病概述 肾小球疾病系指一组有相似的临床表现肾小球疾病系指一组有相似的临床表现( (如如 血尿、蛋白尿、高血压等血尿、蛋白尿、高血压等) )，但病因、发病机制，但病因、发病机制 、病理改变、病程和预后不尽相同，病变主要、病理改变、病程和预后不尽相同，病变主要 累及双肾肾小球的疾病。分为原发性、继发性累及双肾肾小球的疾病。分为原发性、继发性 和遗传性肾小球疾病。和遗传性肾小球疾病。 2 原发性肾小球疾病的临床分型 n n 急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎( ( acute glomerulonephritis)acute glomerulonephritis) n n 急进性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎( ( rapidly progressive rapidly progressive glomerulonephritis)glomerulonephritis) n n 慢性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎( (chronic glomerulonephritis)chronic glomerulonephritis) n n 隐匿性肾小球肾炎隐匿性肾小球肾炎( (latent glomerulonephritis)latent glomerulonephritis) n n 肾病综合征肾病综合征( (nephrotic syndrome)nephrotic syndrome) 3 原发性肾小球疾病的病理分型 （病理诊断） n一、轻微病变性肾小球病变（肾炎） minimal change glomerulonephritis n二、局灶性节段性病变 focal segmental lesions n三、弥漫性肾小球肾炎 diffuse glomerulonephritis 膜性肾病 MN membranous nephropathy 增生性肾炎 proliferative glomerulonephritis含4种类型 硬化性肾小球肾炎 sclerosing glomerulonephritis n四、 未分类的肾小球肾炎 unclassified glomerulonephritis 4 急性肾炎急性肾炎 毛细血管内增生性毛细血管内增生性GNGN 急进性肾炎急进性肾炎 新月体性新月体性GNGN 隐匿性肾炎隐匿性肾炎 系膜增生性系膜增生性GN(GN(轻中重轻中重) ) 肾病综合征肾病综合征 膜增生性膜增生性GNGN 慢性肾炎慢性肾炎 肾小球微小病变肾小球微小病变 , FSGS, FSGS 急性肾衰急性肾衰 膜性膜性GNGN 慢性肾衰慢性肾衰 硬化性硬化性GNGN 急性肾小管坏死急性肾小管坏死 间质性肾炎（急性、慢性）间质性肾炎（急性、慢性） 肾脏血管炎肾脏血管炎 临床诊断和病理诊断的关系 5 发病机制（Pathogenesis ） 一、免疫反应：一、免疫反应： 1 1、体液免疫：、体液免疫： 循环免疫复合物沉积循环免疫复合物沉积 （致病于肾小球系膜区及内皮下）（致病于肾小球系膜区及内皮下） 原位免疫复合物形成原位免疫复合物形成 （致病于基底膜上皮细胞侧）（致病于基底膜上皮细胞侧） 2 2、细胞免疫、细胞免疫 上皮细胞 基 底 膜 内皮细胞 6 发病机制（Pathogenesis） 二、炎症反应：二、炎症反应： 1 1、炎症细胞：、炎症细胞： 单核细胞、粒细胞及血小板单核细胞、粒细胞及血小板 肾小球固有细胞肾小球固有细胞（系膜细胞、内皮细胞）（系膜细胞、内皮细胞） 2 2、炎症介质、炎症介质 三、非免疫非炎症损伤三、非免疫非炎症损伤：高血压、高血脂：高血压、高血脂 、 蛋白尿。蛋白尿。 四、遗传因素四、遗传因素 7 临床表现 （clinical feature） n蛋白尿 n血尿 n水肿（肾炎性、肾病性） n高血压 （钠、水潴留，肾素，肾内降压物质分泌减少） n腰痛 n贫血 n肾功能异常 n（一过性、慢性） 8 n蛋白尿 正常滤过小于24万Da蛋白质通过 肾小球性蛋白尿（早期）： 尿白蛋白为主 小球、小管均有损害： 免疫球蛋白为主 150mg/d， 3.5g/d 临床表现 9 临床表现 肾小球滤过膜肾小球滤过膜 分子屏障 电荷屏障 本节课重点内容 微小病变肾炎所致大量蛋白尿为电荷屏障受损 尿中出现免疫球蛋白，提示分子屏障受损 10 临床表现 血尿定义血尿定义（镜下血尿、肉眼血尿）（镜下血尿、肉眼血尿） 离心后尿沉渣每高倍镜下超过离心后尿沉渣每高倍镜下超过3 3个称个称 为为镜下血尿镜下血尿，每，每1 1升尿中含有升尿中含有1ml1ml血，呈血，呈 现现肉眼血尿肉眼血尿。 11 临床表现 1 1、相差显微镜检查、相差显微镜检查 （异形（异形RBCRBC70%70%） 2 2、尿红细胞容积分布、尿红细胞容积分布 曲线曲线（非对称曲线）（非对称曲线） 提示提示肾小球源性血尿肾小球源性血尿 （红细胞通过断裂的基底膜所致）（红细胞通过断裂的基底膜所致） 血尿（镜下血尿、肉眼血尿） 12 临床表现 水肿水肿 （edemaedema） 13 临床表现 肾病性水肿：低蛋白血症肾病性水肿：低蛋白血症 血浆胶体渗血浆胶体渗 透压下降透压下降 水进入组织间隙（部位低）水进入组织间隙（部位低） 肾炎性水肿：肾炎性水肿：“ “球球- -管失衡管失衡” ”和肾小球滤过和肾小球滤过 分数下降，导致水钠潴留分数下降，导致水钠潴留 抗利尿激素抗利尿激素 分泌减少分泌减少 水肿持续加重（眼睑）水肿持续加重（眼睑） （眼睑）（眼睑） 14 高血压高血压 hypertensionhypertension 肾小球疾病常伴高血压，称为肾小球疾病常伴高血压，称为肾性高血压肾性高血压，有时高，有时高 血压也是肾病进展的独立危险因素。血压也是肾病进展的独立危险因素。 临床表现 15 临床表现 肾性高血压发生机制肾性高血压发生机制 1 1、钠水