神经内科职称面试参考资料14

神经内科职称面试参考资料神经内科职称面试参考资料 1414 患者男姓 ,83 岁 , 行为异常伴智能减退 6 年 , 行动困难 4 年。 1997 年初患者出现性格变化 , 如办事急躁 , 无故对家人 发脾气 : 行为异常 ,如洗澡时常常不避亲属，半夜起床让人读文件 ；同时出现健忘，经常叫不出熟人名字, 找不到自己使用过的水杯、 毛巾等； 谈话内容离奇 , 前后不连贯； 外出散步时常常迷失方向 。1998 年 3 月入院 , 神经系统查体 : 欣快多语,交谈中前后事件 内容不连贯；记忆力减退, 如不能讲述刚看过的电视内容及刚吃了什 么饭菜等；不能正确回答年月曰；计算困难；10074？。 MMSE 评分 22/30,Hachinsks 量表分4 分。颅神经检查: 眼球各方向 运动正常。言语流畅 , 无构音障碍。四肢肌力、肌张力正常。步态 和姿势无异常。感觉无异常。病理征阴性。头颅 MRI:轻度大脑萎缩 及脑室系统扩大。临床考虑可疑阿尔茨海默病? 1999 年初出现步行 障碍, 同年 3 月住院 , 神经科检查发现病人欣快,语言不连贯,找词 困难。双眼下视,上视幅度受限。四肢肌力、肌张力正常。行走时右 下肢拖曳步态,走直线不能完成, 双侧掌颌反射阳性 , 其余神经系统 查体无阳性发现。同年 9 月给予安理申口服, 记忆力略有改善。99 年下半年开始步行困难逐渐加重,独自站立及行走不稳,平地行走时经 常跌倒。行走时头部及上身后仰。右侧肢体活动较左侧少。2000 年 4 月查体发现自主言语减少,回答问题时词语贫乏,出现重复言语。MM SE8/30 。面部表情呆板,双眼球上、下视不能,水平方向运动速度慢 。饮水呛咳,构音不清。右侧肢体自主运动少,四肢肌力正常,双上肢 肌张力呈铅管样增高, 部张力增高。独自站立不稳, 头部及躯干上身 2 后仰。右侧腱反射高于左侧,双侧掌颌反射阳性。临床考虑为皮质基 底节变性或进行性核上性麻痹。此后病人智能障碍及行动困难进一步 加重。不能理解家属及身边工作人员问话,不能清楚表达日常生活需 求,并出现明显的行动迟缓、四肢笨拙,尤其以右侧肢体突出。 2002 年 11 月再次住院检查。 过去史:1996 年因前列腺癌行双侧睾丸切除术。家族史: 家中 无类似疾病史。 查体： T36.4 ,P68 次 /min,BR18 次 /min,BP160/80mmHg 。内科情况: 发育正常 , 心肺部检查无异常。腹部无异常肿块,肝牌 不大。神经系统检查: 缄默不语, 认知检查不能配合。双侧眼球上、 下视运动不能, 水平方向运动速度慢。双上肢肌力 5/5 级, 双下肢 肌力 4/5 级 , 失行, 双上肢肌张力增高,右侧明显,双手轮替动作笨 拙。颈部肌张力增高。右侧腱反射高于左侧。下颌反射增高, 吸吮反 射(+), 双侧掌颌反射（+）。右侧 Chaddocks 征 (+), 左侧 Chad docks 征及双侧 Babinskis 征 (-)。 住院期间血生化、胸片、心电图检查均正常 , 腹部 B 超检查 报胆囊多发性结石。于 2003 年 4 月 22 日猝死。 辅助检查: 脑电图 (2002 年 4 月): 双侧普遍性慢波节律,左侧顶、颞区波 率慢于右侧,但波幅较右侧高明显。 3 PET (2000 年 9 月 18F-FDG 标记): 大脑皮层代谢率普遍降 低,左侧额、颞、顶叶的放射性减低较右例明显,双侧丘脑代谢轻微降 低。 PET(2002 年 4 月 18F-FDG 标记)：大脑皮层代谢率普遍降低 , 左侧额、颞、顶叶的放射性减低较右侧明显,双侧丘脑代谢轻微降低 。与 2000 年比较略有加重。 MRI(2000 年 6 月): 脑室系统轻度扩大, 皮层脑沟增宽。脑干、小脑 轻度萎缩。 MRI(2002 年 3 月): 脑室及三脑室扩大, 皮层脑沟增宽。脑干、小脑 萎缩较前加重。 病例二病例二 患者男性,22 岁,海南人,上海交通大学 3 年级在校生。 因胸痛 3 天来院急诊,为右侧胸部隐痛, 略感气急,无发热、咳嗽 等症状, 胸痛与呼吸无关。当时查体: 血压 135/105mmHg、神志清楚 、皮肤无出血点、瞳孔等大等圆,对光反射正常。颈软,口唇红, 双肺 呼吸音清、心率 80 次/分,律齐,心音可、腹平软,无压痛、肝脾无肿 大。神经系统检查: 四肢肌力正常, 双侧巴氏征阴性, 感觉共济无异 常。当日(1998 年 12 月 5 日)胸部 X 片示: 两肺无异常:心电图示: 窦性心律: 血常规示 :WBC6400/mm3,N80.6%: 血 K+、Na+、CL- 在正常 范围。拟诊“1. 胸痛原因待查；2.高血压病” 收入观察室。起病以 来, 纳差、大小便正常。 4 入观察室后, 医嘱予以吸氧,测血压 130/l00mmHg,先锋霉素 V 号 加入葡萄糖液中点滴,上午病情无明显变化,下午 2 点钟，常规测体 温示：T 37.5,未作特殊处理,继续观察。3:30pm 察看病人时,未发 现有明显气急,但有自言自语、说话怪异，查体无阳性体征,予以甘露 醇 250ml 点滴。7：00pm 病人出现畏冷、发热，体温上升至 39.5, 予以安乃近 1ml 静脉注射,7:30pm 患者出现烦躁不安、大吵大闹、讲 话异常,如:“房间内风太大”,“鼻孔不要对准我呼吸”等。当时查 体示神清,心肺无异常,四肢肌力、肌张力均正常,双侧巴氏征阴性。 予以安定 5mg 静脉注射,对症处理,并观察病情变化。12 月 6 日 0 时 察看病人,发现病人对靠近之物体或周围发出的声音,吐口水,未作特 殊处理。于 0:55am 病人发出尖叫声,双膝及双手撑于床上,口中流涎, 病情发生明显变化,立即请求上级医师协助抢救,予以 20%甘露醇 250m l,冰袋外敷等对症处理。于 1:30am 病人呼吸、心跳骤停,立即气管 插管,呼吸机维持呼吸及心外按摩、心三联等抢救。抢救至 2:05am, 心电图仍为一直线,抢救无效死亡,死亡原因为呼吸、循环衰竭。死后 14 小时做全身尸体解剖。 既往史:健康,是大学足球运动员,否认有高血压史，在家族的回 忆中,病人在 8 岁时曾被狗咬伤,当时未作特殊处理。 病例二由复旦大学附属华山医院提供 CPC 10 月份讨论结果 神经病理检查报告神经病理检查报告 5 病例一病例一 大体所见大体所见：新鲜脑重 l223g。上矢状窦内无血栓，硬膜外、硬膜下无 出血或血肿。未见血管畸形或动脉瘤样改变。大脑半球对称,无肿胀 及局灶软化。前额叶轻度萎缩。无扣带回疝、海马钩回疝及小脑扁挑 体疝。颅底动脉环完整 ,基底动脉及颈内动脉起始部粥样硬化明显。 大脑冠状切面：左右大脑半球基本对称,各叶灰质无明显变薄,灰质和 白质分界线清楚。侧脑室、三脑室轻度扩大。苍白球及丘脑底核体积 减少,尾状核、壳核及丘脑未见明显萎缩。海马无明显萎缩。黑质及 蓝斑色略淡,中脑、桥脑被盖部灰质以及小齿状核体积明显减小。 脊 髓形态未见异常。 镜下观察镜下观察：1中脑黑质细胞严重脱失 ,尤其以外侧带为重。丘脑 底核、苍白球、蓝斑、中脑导水管周罔灰质 ,下橄榄核 ,小脑齿状核 神经细胞中 -重度脱失伴胶质细抱增生。大脑半球皮质神经细胞轻度 脱失 ,海马、杏仁核神经细胞形态大致正常，神经细胞数量无明显减 少；2苍白球,黑质,动眼神经核,导水管周围灰质的神经细胞 ,蓝 斑,桥核细胞见大量 tau 阳性球形神经原纤维缠结 (Globous neurof ibrillary tangles )；下橄榄核、小脑齿状核及脊髓前角细胞亦见 神经原纤维缠结；3额叶、顶叶和扣带回皮层,基底节、中脑灰质 等见广泛分布的葱状星形细胞变性(tuft -shaped astrocyte),上述 区域及白质见大量线圈样少突胶质细胞变性 (coiled-like oligoden droglia),中等密度的线丝(threads)样结构；4内嗅皮质及海马 少量神经原纤维缠结(Braak stage II)； 额叶、顶叶、颞叶、扣带 6 回和枕叶皮质存在少量神经原纤维缠结(neurofibrillary pre-tangl es)；大脑新皮质区见 A 阳性老年斑,少数蛛网膜下腔淀粉样血管变 性。 神经病理诊断：神经病理诊断：1.进行性核上性麻痹(ProGressive Supranuclear Pa isy,PSP) 内脏病理诊断：内脏病理诊断：急性胰炎。 ( 解放军总医院 ) 病例二病例二 神经病理神经病理： 大体所见大体所见：脑重量：1500g,轻度浮肿状,侧脑室体积缩小和中脑导水 管狭窄,大脑半球冠状切面,近枕叶白质深部见较多淤血点,中脑黑质 处轻度脱色素,桥脑被盖部呈灰黄色。基底节区域、丘脑和小脑未见 梗死和出血性病灶。脊髓未取。 镜下观察镜下观察：大脑半球轻度水肿,蛛网膜下腔内血管淤血,海马和海马旁 回锥体细胞层内神经元呈缺血性改变。在中脑黑质、桥脑被盖部和延 髓下橄榄核内见嗜神经元现象、HLA-DR 标记阳性小胶质结节形成和 小血管周围淋巴细胞浸润。在海马锥体细胞和小脑 Purkinje 细胞胞 体内见嗜酸性均质性包涵体(Negri 小体)形成,Negri 小体广泛分布 于海马、海马旁回、额叶、中央前回、小脑 Purkinje 细胞层和下橄 榄核的神经细胞胞体内。用抗狂犬病毒抗体行免疫组织化学染色示 N 7 egri 小体呈强阳性反应。电镜显示 Negri 小体的中央部为直径约 2.5 nm 的核壳体呈颗粒状聚集,边缘部被长约 160200nm 的炮弹状病毒粒 子包绕。剖检中,取少量基底节组织送上海市卫生防疫站接种小鼠,9 天后出现弓背、耸毛、肌肉抽搐、共济失调等症状。免疫荧光检测见 小鼠脑组织内有狂犬病毒抗体特异荧光反应。 普通病理普通病理： 心肌内见炎性细胞浸润,右下肺轻度炎症,其余脏器未见异常改变。 病理诊断病理诊断 : 1. 狂犬病毒性脑干脑炎,中枢性呼吸衰竭 2. 局灶性心肌炎 3. 右下肺肺炎 ( 上海华山医院 ) 北京 CPC 2007 年 9 月病例摘要 进行性核上性麻痹 (一)诊断要点 本病的临床诊断标准各家均有不同的意见，亦随时间的推移有变 化，基于以前的资料及个人临床经验，Tolosa.E 等提出如下标准 (1994)：1.非家族起病；2.40 岁以后发病；3.进行性病程；4.伴随 有向下凝视损害的核上性凝视麻痹；核上性凝视麻痹的严格标准是： 8 (1)自主向下凝视少于 15。；(2)头眼反射保留(除去本病终末期)； (3)可能有下列异常存在：自主凝视的迟缓；向下运动刺激时， 视动性眼震损害；垂直性的前庭眼反射抑制不良。加上下述表现： 5.姿势的不稳定和摔倒；6.自主运动减少，此症状对左旋多巴制剂效 果差或只有暂短疗效；7.假性球麻痹；8.突出的思维迟钝伴有额叶体 征(如强握，持续)；9.身体中轴的肌张力障碍或强直较四肢明显。 5.6.7.8.9 中三项或三项以上存在时，为可能的进行性核上性麻痹， 如只有二项时，为疑似进行性核上性麻痹。加上不具有以下各点：1. 突出的小脑体征；2.不能解释的多神经病；3.突出的不能解释的自主 神经机能不全；4.局灶的感觉缺陷原发的或皮层的；5.单侧肢体 失用。 当然各神经病学家所提出的诊断标准尚需临床及病理学的检验。 除去临床诊断标准外，藉助于辅助检查作为临床检查的补充，包括 CT，MRI，123-iodobenzamide-spect 及 PET 研究。以及多导睡眠图， 神经心理评定，以及确定多巴胺能反应的药理学试验阿朴吗啡试 验。遗憾的是这些检查在本病早期均可能很少有帮助。 (二)鉴别诊断 当本病的主要特征出现时，其特有的临床表现使得诊断较为容易， 但在本病早期，特别是眼球运动障碍未出现以前诊断更为困难，有报 告提示本病从症状出现至得到诊断所需要的时间为 3.64.9 年，个 别病例诊断延误 67 年之久。之所以如此，是因为本病进展缓慢， 需经数年才可发展为完全的临床象。需要与本病鉴别的常见的疾病是 帕金森氏病(PD)、多系统萎缩(MSA)、包括橄榄一桥脑一小脑萎缩 9 (OPCA)及黑质-纹状体变性(SND)、多梗塞综合征，例如 Binswanger 病及皮质基底节变性(CBD)。另外罕见情况下，有些疾病可表现为本 病的部分或全部特征，例如弥漫性 Lewy 氏体病，Azheimer 病，进行 性皮质下胶质增生，正常颅压脑积水。强直型 Huntington 病，亚急 性海绵状脑病，关岛型帕金森痴呆综合征，wilSOIl 病，Macha. Do- Joseph 病，Gaueher 病，青年型肌张力不全性脂质沉积症，皮克病等。 近年临床病理学研究显示，帕金森病这一常见的、有家族发生的 疾病误诊率惊人的高。依照临床诊断标准诊断的 100 例帕金森病，死 后病理研究证实仅 79诊断正确，假阳性错误率大约 20。其中最 常见的误诊为帕金森病的是进行性核上性麻痹，大约占 12。 眼脸异常及眠球逯动障碍是鉴别进行性核上性麻痹与帕金森病及 橄榄一桥脑一小脑变性的很重要方面。 本病应与橄榄一桥脑一小脑萎缩相鉴别，橄榄一脑桥一小脑萎缩 是中年晚期起病的家族遗传性疾病，其临床主征是进行性躯干与四肢 共济失调，步态及平衡障碍，扫描样语言，眼震。头部与躯干摆动样 震颤，发音困难吞咽困难，眼球运动和面肌的瘫痪，锥体外系症状包 括强直、面具脸、帕金森样震颤，腱反射可正常，但常有膝反射、跟 反射消失及伸性 反射。痴呆并非罕见，常有尿、便障碍。本病小脑 症状常较突出、眼底可有视神经萎缩及视网膜色素变，病人可有肌张 力增高，但并非轴性分布。又可有家族史，均与进行性核上性麻痹不 同。 黑质纹状体变性起病于 3568 岁，平均 52 岁。其临床症状包括 10 以强直为主的锥体外系症状。小脑症状及植物神经症状。病情进展较 快，及锥体外系的强直对左旋多巴治疗效果差，病理上主要是神经元 变性缺失，病变主要侵及壳核神经元缺失的区域，被伴有色素沉积的 极度的胶质增生所代替。亦可侵及苍白球。本病无眼球运动障碍，植 物神经障碍如尿失禁、直立低血压等较进行性核上性麻痹频发而严重。 本病需与 Binswanger 型白质脑病鉴别，此病又称为皮质下脑白 质变性，其临床特征是：50 岁以上起病，有长时间的高血压及动脉 硬化的病史，主征是人格改变、思维能力下降，记忆及定向障碍，可 有假性球麻痹，但无失语，亦可有皮质下脑机能障碍