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锥体外系解剖和临床 神内科 张艳玲 419796765 锥体外系的概念 广义概念： 包括锥体系以外的所有运动神经核和 运动神经传导束。 狭义概念： 锥体外系包括基底节（尾状核、壳核 、苍白球）和脑脚核（红核、黑质、丘 脑底核-luys核、网状结构）两大部分。 锥 体 外 系 的 组 成 锥 体 外 系 的 功 能 调节肌张力，协调肌肉运动； 维持和调整体态姿势； 担负半自动的刻板动作及反射性动作 （摆臂等协调动作、表情运动、防御 反应、饮食动作等） 锥体外系和锥体系协同作用，才能完成对 动作的控制； 锥体外系对锥体系有一定依赖性，如走路 时摆臂的习惯性动作，需要在锥体系发动 起来后，再在锥体外系的管理下完成。 前庭小脑环路与基底节通路协同 除了基底节参与运动调节之外，前庭小 脑环路也参与运动调节，并构成了多个 环路： 皮质-桥脑-小脑-皮质环路 皮质-桥脑-小脑-丘脑-皮质环路 小脑齿状核-丘脑-皮质-桥脑-小脑齿状核环路 说明前庭小脑通路与基底节通路有协同 作用。 基底节和脚间核的神经解剖结构 基底神经节 尾状核 苍白球 壳核 基底神经节 锥体外系的神经环路 基底节的神经环路 尾状核/壳核（新纹状体） 接受大脑感觉运动皮质cortex的传入纤维 gpe、丘脑底核、snc 中继站；调节纤维；多巴胺系统的重要性 内侧苍白球/黑质网状 部（gpi-snr） 传出纤维投射到丘脑（腹外侧核、腹前核） ，再返回大脑感觉运动皮质cortex 从功能上，将基底节分为5部分 从功能上，将基底节分为5部分 基底节神经环路 皮质皮质环路：大脑皮质 尾状核、壳核内侧苍白球 丘脑大脑皮质； 黑质纹状体环路：黑质与尾 状核、壳核间往返纤维联系； 纹状体苍白球环路：尾状核 、壳核外侧苍白球丘脑底 核内侧苍白球。 直接通路 （新纹状体-内侧苍白球/黑质网状部） 间接通路 （新纹状体-外侧苍白球-丘脑底核-内侧苍白 球/黑质网状部） 皮质-皮质环路是基底节实现运动调节功能的 主要结构基础。 黑质-纹状体多巴胺能投射对这两条通路的活 动起重要的调节作用。 皮质-皮质环路（直接通路和间接通路） 皮质-皮质环路（直接通路和间接通路） 基底节各主要通路对运动的影响 直接通路对运动 的易化作用 间接通路对运动 的抑制作用 多巴胺能投射对 运动的易化作用 丘脑-大脑皮层神 经递质为glu 神经生化研究 多种神经递质参与了基底节信息传递 包括：da、gaba、ach、p物质等等 纹状体中ach 含量最高，对纹状体神经元 有兴奋作用；而da对这些神经元是抑制 作用。正常情况下，ach与da保持动态平 衡。 锥体外系疾病的病变部位 pd：黑质-纹状体多巴胺通路变性 huntington chorea：新纹状体 投掷症：丘脑底核 特发性震颤（essential tremor）：不详 肌张力障碍（dystonia）：不详 锥体外系疾病的环路发病假说 基底节病变的临床表现 壳核病变：手足徐动和运动增多 尾状核病变：舞蹈样运动和手足徐动 苍白球病变：肌张力增高和运动减少 黑质病变：肌张力增高，运动减少和静止性震 颤 红核病变：舞蹈样运动，手足徐动和意向性震 颤 格莫氏三角病变：肌震挛 丘脑底核病变：投掷动作 杏仁核病变：咀嚼动作，攻击行为和贪食 以环路假说解释pd相关问题 1.黑质病变肌张力增高， 运动减少 2.dopamine d2 receptor在 pd 治疗中的作用 3.纹状体中ach 含量最高， 对纹状体神经元有兴奋作用 ；而da对这些神经元是抑 制作用。正常情况下，ach 与da保持动态平衡。 4.dps的治疗部位 5.纹状体、丘脑底核病变,可 导致基底节输出减少、皮质 运动功能受到过度易化，导 致以不自主运动为主要表现 的舞蹈症、投