鼻硬结病ppt课件

鼻硬结病 1 英文名称 rhinoscleroma 2 别名 scleroma；硬结鼻；硬结病 3 类别 皮肤科/杆菌性皮肤病/皮肤非典型分枝杆菌感染 4 ICD号 A31 5 概述 鼻硬结病(rhinoscleroma)又称硬结病(scleroma)，是由鼻硬结 杆菌引起的一种低传染性慢性炎症性肉芽肿性疾病。损害由鼻 部开始，侵犯上呼吸道形成坚硬的肉芽肿炎性肿块，可导致畸 形或梗阻。国内山东、陕西、河南均有本病发生。 6 流行病学 鼻硬结杆菌存在于患者的鼻、咽部，容易培养，但在动物或 人体上未能引起实验性发病。国内山东、陕西、河南均有本病 发生。 7 病因 病原体为鼻硬结杆菌(klebsiella rhinoscleromatis)，又名Frisch 杆菌，革兰阴性，短棒状，有胶性荚膜，不运动。 8 发病机制 鼻硬结杆菌损害由鼻部开始，侵犯上呼吸道形成坚硬的肉芽 肿炎性肿块，可导致畸形或梗阻。 9 临床表现 发病通常从鼻部开始，病情进展缓慢，无全身症状，一般健 康状况不受影响。疾病发展过程可分为三期： 1.鼻炎期 最早表现似普通感冒，头痛，呼吸不畅，鼻分泌物 为黏性脓液，有恶臭，鼻腔有脓痂形成，咽喉干燥，鼻出血， 黏膜肥厚，以鼻中隔黏膜为著，症状象萎缩性鼻炎。 2.浸润期(肉芽肿期) 在鼻炎期症状开始消退时，鼻中隔下方 出现浸润和阻塞，随之咽喉也发病。在黏膜下有许多暗紫红色 结节，豌豆大小，可融合形成肿块并与其下组织粘连。 10 临床表现 患者可出现声调改变，软腭麻木，呼吸障碍，嗅觉、味觉丧失 等。 3.结节期(瘢痕挛缩期) 病情继续发展扩大，肉芽组织纤维化 ，并形成坚硬瘢痕，感觉完全丧失。病情进一步发展，鼻孔被 完全阻塞，形成永久性狭窄。瘢痕挛缩导致面容毁坏，貌似河 马、犀牛。呼吸道严重阻塞可致呼吸困难，病变累及支气管可 引起窒息死亡，个别病例在损害周围发生骨溶解症。 11 并发症 瘢痕挛缩可导致面容毁坏，呼吸道严重阻塞可致呼吸困难， 病变累及支气管可引起窒息死亡，个别病例在损害周围发生骨 溶解症。 12 实验室检查 病损处查找到鼻硬结杆菌和补体结合试验阳性。 13 其他辅助检查 组织病理： 特异性肉芽肿，可查见大量浆细胞以及高度特异的Mikulicz细 胞、Russell小体和Frish杆菌，还有少数梭形细胞，胶原细胞增 生。 Mikuliez细胞是一种大而含有空泡的组织细胞，直径100 200m，胞浆染色淡，呈网状，界限模糊，胞核偏于一侧，胞 质内可找到鼻硬结杆菌。 Russell小体呈圆形或椭圆形，直径2040m，为正常浆细胞 的两倍，鲜红色，染色均匀，具有折光性，无核，该小体在浆 细胞内形成，可能是细胞退行性产物。 14 诊断 诊断依据有特征性临床症状、特异性组织病理学改变，病损 处查找到鼻硬结杆菌和补体结合试验阳性。 15 鉴别诊断 本病早期应与萎缩性鼻炎相鉴别，晚期应与梅毒肉芽肿、寻 常性狼疮肉芽肿、结节病、巨细胞肉瘤、蕈样肉芽肿，鼻孢子 菌病相鉴别。 16 治疗 1.抗感染 本病对头孢菌素类、链霉素、磺胺等药有良好的反 应，应在药敏试验指导下选择用药，疗程应在一年以上(本病在 临床和细菌学治愈后仍会复发)。 2.手术治疗 由瘢痕挛缩牵引而致呼吸道狭窄者需行手术治疗 以改善呼吸道阻塞症状。整形手术用于恢复面部、鼻部的外形 与功能。 3.鼻硬结病中医相当于“鼻疽”。多因肺经郁热化火，外感毒 邪，致气血凝结而引起。 4.中医疗法 中医治则： 法宜清热解毒，消肿排脓。 17 治疗 方用消疮饮加减，或用散结灵，夏枯草膏(市售)内服，局部可 用黑布化毒膏。 18 预后 呼吸道严重阻塞可致呼吸困难，病变累及支气管可引起窒息 死亡，个别病例在损害周围发生骨溶解症。 19 预防 目前没有相关内容描述。 20 疾病分类 耳鼻喉科 21 疾病描述 鼻硬结病是一种慢性进行性肉芽肿病变，常先发生于鼻部， 缓慢向上唇、鼻咽、腭部、咽、气管、支气管、鼻窦、鼻泪管 等处发展，故本病又称呼吸道硬结病，本病也有少数可原发于 咽、喉或气管而不累及鼻部。 鼻硬结病为散发性疾病，全世界 各地均有报道，国内经大宗资料统计分析，除台湾、西藏二地 未收集外，各省（区）都有本病发生，其中以山东省发病率最 高，约占总数46。 22 症状体征 1、卡他期 早期表现为粘膜干燥，萎缩、结痂、出血等，鼻 粘膜轻度肿胀，但不充血，临床易误诊为萎缩性鼻炎，但无臭 气，病变一般在鼻腔前部，痂皮不易取出，此期可持续数月甚 或数年，在多发病区，应取活检或细菌培养，明确诊断。 2、硬结期 在鼻前庭、鼻中隔和下鼻甲前端，以及上唇等处 出现结节状肿块样物，表面血管扩张，质硬，主要症状为鼻塞 或外鼻变形，病程较长，可持续数年或更长，患者多数于此时 就医。 23 症状体征 3、瘢痕期 由于结缔组织增生，瘢痕形成和组织挛缩，产生阻 塞及各种畸形，鼻孔狭窄、闭锁、鼻翼内移，悬雍垂消失，鼻 咽狭窄或闭锁，喉狭窄等。 24 疾病病因 1882年Frisch第一个在病变组织中发现该病的致病菌鼻硬结 杆菌，但在以后的动物和人体接种中常有失败，故也有不少学 者持怀疑态度，本病病程一般较长，有长期接触史，此外，还 可能与个人营养状况和免疫力、以及环境卫生等因素有关。 25 诊断检查 1、本病为慢性进行性病变，持续时间很长，有报道长达20 30年者，硬结病变极大多数原发于鼻腔前部，少数也可原发于 咽、喉、气管等处，出现相应的症状，如耳鸣、耳聋、声嘶、 呼吸困难等。 2、活检为诊断的主要依据，Mikulicz细胞和Russel小体为其特 征性表现，细菌培养可能查到鼻硬结杆菌，血清补体结合试验 也具有诊断价值。 26 治疗方案 1、抗生素治疗 抗生素对本病有效，可选用链霉素，卡那霉 素等治疗，链霉素、每日1g，肌肉注射，总剂量为60120g， 近有报道用第三代的头孢羟苄四唑1g，每日2次肌注，经2个月 治疗，得到良好效果。 2、放射疗法 用X线照射可促使病变纤维化，使病变停滞发展 ，放射总量约在4070Gy（40007000rad）。 3、综合疗法 根据病程，结合放射和抗生素治疗，对瘢痕可 按病情进行手术切除或修复，恢复其功能，通过上述治疗，如 细菌培养转变为阴性，活检已无硬结病变特征，可以认为治愈 。 27 安全提示 1、增加营养，忌烟、辛辣食品，可少量饮服黄酒、葡萄酒。 2、本病在某些地区多见，虽然其传染途径未明，但到达这一 地区时要多加注意，这是最好的预防；患病之后，局部注意保 温及保持清洁；及时更换外用药或用蒸汽湿敷疗法。 3、扩张血管药物以及维生素B族、维生素C等，均对此类患者