风湿热和风湿性心脏病

风湿热和风湿性心脏病 风湿热 l定义:一种与A族乙型溶血性链球菌感染有关的自身免疫 性疾病。主要病变为全身性结缔组织非细菌性炎症，以心 脏、关节和皮肤受累最为显著。偶可出现中枢神经系统病 变，反复风湿活动易导致慢性风湿性心脏病 l好发地区:寒冷和潮湿的地区， l年龄:初次发作多在515岁。 l流行病学:近年发病率显著下降，严重程度亦减轻。 病因和发病机制 u与A族乙型溶血性链球菌感染密切相关，但并非A族乙 型溶血性链球菌直接作用的结果 u目前认为风湿热是一种自身免疫性疾病。 u链球菌菌体及其代谢产物具有高度的抗原性，特别是细 胞壁上的M蛋白、C多糖。链球菌感染时，体内产生的 抗体作用于链球菌本身及心瓣膜等人体组织引起病变。 因为人体组织与细菌之间存在交叉反应抗原，激发体内 异常的体液免疫和细胞免疫，引起风湿热发病。 u也有认为风湿热可能与病毒感染有关。 病理 l全身结缔组织非细菌性炎症 l病变过程分三期：变性渗出期：胶原纤维肿胀、断裂、 崩解、变性。此期持续约12个月。增生期：出现风湿 性肉芽肿或称为风湿小体，这是确诊的病理依据，且为风 湿活动的标志。此期持续约34个月。硬化期：肉芽肿 进一步纤维化，形成瘢痕。相当于临床上的静止期，持续 23个月。 l自然病程约46月，反复发作，新旧病变多同时并存，关 节和心包以渗出为主，病变可完全吸收；瘢痕形成主要限 于心内膜（特别是心瓣膜）和心肌。 临床表现-全身症状 u发病前13周多数患者有咽峡炎或扁桃体炎等上呼吸 道链球菌感染史。 u起病有急有缓，以不规则的轻、中度发热为多见，少 数呈弛张型高热，伴有多汗、乏力、面色苍白、精神 萎靡、食欲不振、心动过速等。 u儿童常有鼻衄和腹痛。 临床表现-心脏炎 本病最重要的临床表现。 心肌炎 可有下列一种或多种表现： l窦性心动过速：心率常在100140次/分之间，与体温升 高不成比例，热退后或睡眠时心率仍快； l心脏扩大：常呈双侧性，心尖搏动弥散微弱； l心音改变：第一心音常减弱，心衰者可有舒张期奔马律 l心脏杂音：二尖瓣区可有2/6级以上收缩期杂音和轻微舒 张期杂音； l心律失常：如早搏、阵发性心动过速和房室传导阻滞等 l心力衰竭：多见于儿童，预示病情严重。 临床表现-心脏炎 本病最重要的临床表现。 心内膜炎 l常较心肌炎晚。 l既往无其他心脏病史，新近出现的心尖区收缩期杂音 为2/6级以上、吹风样、音调较高、占时长、向左腋下 传导，不随体位及呼吸而改变，可伴第一心音减弱,二 尖瓣区舒张中期杂音（Carey-Coombs杂音）为短促 、柔和、低调的杂音；主动脉瓣区的舒张早期杂音， 高调、叹息样、递减型、深吸气前倾坐位更易闻及。 以上提示二尖瓣、主动脉瓣已累及。 临床表现-心脏炎 本病最重要的临床表现。 心包炎 l多与心肌炎、心内膜炎同时并存，为严重心脏炎的 标志。 l可有心前区疼痛。 l听诊常有心包摩擦音（纤维蛋白性），持续数小时 或数日 l可有心包积液（浆液纤维蛋白性），但液量不多， 很少引起心包填塞。 临床表现-关节炎 l多侵犯膝、踝、肘、肩和腕等大关节； l关节局部红、肿、热、痛，活动受限； l具有多发性、游走性、对称性； l炎症消退后，关节功能完全恢复而不留畸形。 l不典型者仅有关节酸痛，常与气候变化有关。 临床表现-皮肤病变 环形红斑 l呈环状或半环状，边缘略隆起，淡红色，中心肤色正常 l时隐时现，变化迅速，多分布于躯干及四肢内侧 l不痒，不硬，压之褪色，消退后不留痕迹，原部位反复出 现 l消退时间12日。 皮下结节 l呈圆形或椭圆形、质硬无痛的皮下结节，常见于骨质隆起 或伸侧肌腱附着处，豌豆大小，与皮肤无粘连，约24周 可消退。 临床表现-舞蹈症 l神经系统（主要是基底节）受累的表现,特点如下: l精神异常，激动不安 l面部表情怪异，四肢不自主、无目的、不协调的 快速运动，精神兴奋时加强，睡眠时消失 l肌力减退和共济失调。 实验室及其他检查 l血常规:常有轻度红细胞计数和血红蛋白含量降低。白细 胞计数轻、中度增高，中性粒细胞增多。 lESR:因纤维蛋白原、和球蛋白增高，轻度贫血，ESR可 加快。风湿热伴严重心衰时由于肝淤血而制造纤维蛋白的 能力减退，血沉也可不快。 lCRP:风湿热患者血清中含有能沉淀肺炎球菌荚膜丙种多 糖体的球蛋白，使试验呈阳性。其意义同ESR，但不受 心衰的影响。 l粘蛋白:风湿活动时，胶原纤维破坏，血清中的粘蛋白增 高。正常为2040mg/L。 l血清蛋白电泳:白蛋白减少，2和球蛋白可升高。 l咽拭培养:可有A族乙型溶血性链球菌培养阳性。 实验室及其他检查 l血清溶血性链球菌抗体测定:只能说明近期有溶血性链球 菌感染。常用：ASO:大于500u为增高；ASK:大于80u ；抗透明质酸酶大于128ku/L。 l快速链球菌抗原试验:通常有很高的特异性，但敏感性低 ，故阴性结果不能除外A族乙型溶血性链球菌在咽部存在 。 l免疫指标检测:循环免疫复合物检测阳性，总补体和补体 C3降低，免疫球蛋白IgG、IgA、IgM急性期增高，B淋巴 细胞增多，T淋巴细胞减少。 l抗心肌抗体:80%呈阳性，持续时间可长达5年。 lEKG:在风湿性心脏炎时，以PR间期延长常见；还可有ST 段下移，T波低平、双向或倒置，QT间期延长及过早搏动 、阵发性心动过速等心律失常。 诊断无特异的诊断方法，目前主要依据1992年修订Jones标准 如有A族乙型溶血性链球菌感染的依据，同时有两个主要表现或一个主要 表现及两个次要表现，则表示急性风湿热的高度可能性。上述主要、次 要表现出现越多，风湿热的可能性越大。 鉴别诊断-类风湿性关节炎 u慢性对称性多发性小关节炎。 u发病前无溶血性链球菌感染史； u常侵及四肢小关节，特别是掌指关节及近端指间关节；关 节肿胀伴疼痛，近端指间关节呈梭形肿胀，有晨僵、类风 湿结节；遗留关节畸形，X线显示关节面破坏，关节间隙 变窄，邻近骨质疏松； u多不侵犯心脏； u血清类风湿因子阳性； uASO多不增高。 鉴别诊断-结核感染过敏性关节炎 l体内有其他结核病灶； l结核菌素试验强阳性； lASO不增高 l无心脏受累表现 l抗结核治疗有效 l水杨酸制剂治疗无效。 鉴别诊断-亚急性感染性心内膜炎 l多有心瓣膜病或人造瓣膜植入。 l患者有发热、进行性贫血、杂音程度及性质改变、脾 肿大、皮肤粘膜瘀点、杵状指及动脉栓塞现象。 l超声心动图可发现瓣膜上的赘生物 l血培养阳性 l抗生素治疗有效。 鉴别诊断-病毒性心肌炎 l发病前13周常有上呼吸道或肠道病毒感染史 l无链球菌感染的证据 l关节痛不明显， 鉴别诊断-系统性红斑狼疮 l多见于青年女性 l颜面蝶形红斑，有肝、肾等多脏器损害 l血白细胞和血小板计数减少 l抗核抗体阳性 l血液和/或骨髓涂片内可找到狼疮细胞 l血清补体C3降低 l糖皮质激素及免疫抑制剂治疗有效 治疗-一般治疗 l卧床休息，保暖避寒。 l无明显心脏受损表现者，血沉正常后即可起床活 动； l有心脏受损者，急性症状消失、血沉正常后继续 卧床休息34周。 治疗-消除链球菌感染 u常规给予抗生素以消除咽部链球菌感染。 u青霉素80万u肌注，2次/日，共14日。 u对青霉素过敏者选用红霉素0.250.5g，口服，每日4次， 共10日。 治疗-抗风湿治疗 u水杨酸制剂:治疗本病的最常用药物，对风湿热的退热、消除关 节的炎症和恢复血沉至正常均有较好的效果，对心脏瓣膜病变 的形成无明显预防作用。 u常用制剂：乙酰水杨酸（阿司匹林），成人46g/d，小儿0.1g/ （kgd）给药，分34次饭后口服。水杨酸钠成人68g/d，儿 童0.10.15g/（kgd），分34次饭后口服。症状控制或2周后 剂量减半，再用68周。 u副作用：恶心、呕吐、食欲减退等，可同服氢氧化铝。消化性 溃疡及哮喘者慎用。 u如患者不能耐受水杨酸制剂可用甲氯芬那酸（抗风湿灵）每日 0.20.4g，分34次服；或贝诺酯（Benorilate）每日1.54.5g ，分3次服。后者对胃刺激较轻。 治疗-抗风湿治疗 u糖皮质激素:用于有心脏损害、不能耐受阿司匹林或阿司 匹林疗效欠佳者。 u强的松1mg/（kgd），分34次口服，23周后开始减量 ，逐渐减至510mg/d维持，总疗程23月。 u少数患者停药后可出现“反跳”现象。即低热、关节酸痛及 血沉加快等，一般持续710日后自行消退，如不消退则 为复发。 u激素也可与上述抗风湿药物联合应用，剂量可为单独用量 的1/31/2。 预防 u防治溶血性链球菌感染的流行，防寒保暖，避免潮湿，加 强体育锻炼，防止上呼吸道感染。 u对急性扁桃体炎进行彻底治疗。 u慢性扁桃体炎反复急性发作者可在风湿热静止后24月行 扁桃体切除术。 u已患风湿热者，苄星青霉素120万u肌注，每月1次，直至 风湿热发作后5年甚至更长。 慢性风湿性心脏病 u定义:风湿性心脏炎后遗留的心脏瓣膜病变， 也称风湿性心瓣膜病，属心脏瓣膜病范畴。 u风心病仍是我国常见的心脏病之一 u多见于青年女性。 病理 l最常累及二尖瓣，依次为主动脉瓣、三尖瓣和肺动脉瓣。 l风湿性心脏炎反复发作后，相邻瓣膜相互粘连，瓣膜增厚 、变硬，或瓣环硬化缩窄等引起瓣膜口狭窄。 l瓣膜关闭不全是因瓣膜增厚、变硬、卷曲、缩短，瓣膜破 裂、穿孔，或腱索增粗、缩短和粘连引起。 l瓣膜狭窄或关闭不全可单独出现，但两者常可同时存在； 病变可累及一个瓣膜，或两个以上瓣膜同时或先后受累。 临床类型-二尖瓣狭窄 仅60%的患者有风湿热史。单纯二尖瓣狭窄约占风心病的40%。20 40岁多见，其中2/3为女性。 病理生理 l左房代偿期:二尖瓣狭窄时，舒张期左房内血液进入左室障碍，左房 内血液增多，左房发生代偿性扩张及肥厚以增强收缩，使血流加速而 增加通过瓣口的流量，从而延缓左房压升高。 l左房失代偿期:左房压升高，致肺静脉及肺毛细血管压相继升高，管 径扩张，管腔淤血即肺淤血，从而使肺顺应性降低。当肺毛细血管压 超过30mmHg时，可致急性肺水肿。 l右心受累期:肺静脉压及肺毛细血管压升高，被动性和/或通过神经反 射性引起肺小动脉收缩，导致肺动脉高压；进一步引起肺小动脉内膜 及中层增厚，血管腔变窄， 临床类型-二尖瓣狭窄 临床表现-症状 l呼吸困难:开始为劳力性呼吸困难，以后可有夜间阵发性呼吸困难、 端坐呼吸，严重时为急性肺水肿。 l咯血:多为痰中带血丝，为支气管粘膜微血管和/或肺泡毛细血管破裂 所致。肺静脉与支气管静脉间侧支循环曲张破裂时，可致大咯血，血 色鲜红。急性肺水肿时，可咳出或自口鼻涌出浆液性粉红色泡沫样痰 。并发肺梗死时咯血量较大，多为暗红色。 l咳嗽:频繁咳嗽，多在夜间睡眠时及劳累后加重。左房压迫支气管时 为干咳；继发支气管或肺部感染时常咳出粘液样痰或脓痰。 l压迫症状:扩张的左肺动脉压迫左喉返神经引起声音嘶哑，扩张的左 房压迫食管产生吞咽困难。 l右心衰竭:患者可因体循环静脉淤血而出现食欲不振，恶心、呕吐， 少尿、夜尿增多，肝区胀痛甚至黄疸等症状。右心衰竭出现后，肺淤 血减轻，原有的呼吸困难可以减轻。 临床类型-二尖瓣狭窄 临床表现-体征： 可见两颧潮红、口唇轻度紫绀，即“二尖瓣面容”； 儿童期起病者心前区隆起；明显右室肥厚者心尖搏动弥散、左移。心 尖部可触及舒张期震颤。叩诊心浊音界向左扩大，心腰消失而呈 梨形。听诊发现心尖区局限性舒张中晚期、低调隆隆样、递增型 杂音，左侧卧位、用力呼气或体力活动后更清楚。心尖区第一心 音尖锐、短促而响亮（拍击性第一心音），二尖瓣开放拍击音为 紧跟第二心音的短促、清脆的拍击样声音，两者均见于隔膜型， 表示二尖瓣弹性及活动度良好。肺动脉瓣区第二心音亢进、分裂 ，为肺动脉高压的表现。 严重的肺动脉高压引起肺动脉及瓣环扩张，可导致相对性肺动脉瓣关 闭不全而出现肺动脉瓣区舒张期杂音（Graham-Steell杂音），此 杂音为高调递减型舒张早期或早中期杂音，呼气末增强。明显右 室肥大引起相对性三尖瓣关闭不全时，可在三尖瓣区闻及收缩期 吹风样杂音，吸气时增强，可向心尖区传导； 右心衰体征:颈静脉怒张、肝肿大压痛、肝颈静脉反流征阳性、下垂 性凹陷性水肿、紫绀等。 临床类型-二尖瓣狭窄 辅助检查 uEKG:轻度狭窄者可正常。典型改变为左房大、电轴右偏及右室肥大 ，可有房颤。左房大表现为P波增宽伴切迹（二尖瓣型P波）和/或V1 导联P波终末电势（ptfV1）-0.04mms。 uX线:典型改变为左房大、右室肥大，左心耳明显增大；主动脉球缩小 ；二尖瓣叶可有钙化；肺淤血和肺间质水肿等。 u心超:是明确和量化诊断二尖瓣狭窄的方法。 u心导管检查:右心室、肺动脉及肺毛细血管压力增高，肺循环阻力增 大，心排血量降低。穿刺房间隔后可直接测定左心房和左心室压力， 左心房与左心室有舒张期压力阶差。 临床类型-二尖瓣狭窄 诊断 u如有二尖瓣区隆隆样样舒张张中晚期杂杂音及左心房大的 证证据，即可诊诊断为为二尖瓣狭窄； u若有风风湿热热病史则则更支持风风心病二尖瓣狭窄。 u超声心动图检查动图检查 可确诊诊。 临床类型-二尖瓣狭窄 鉴别诊断 l左房粘液瘤:最常见的原发性心脏良性肿瘤，肿瘤蒂一般附着于房间 隔。症状与体征随体位而改变、且为间歇性，可发现“肿瘤扑落音”， 无开瓣音；常为窦性心律，无风湿热病史，有昏厥史，易有反复动脉 栓塞现象。超声心动图可见左房内有云雾状光团往返于左房和二尖瓣 口之间。 l二尖瓣相对性狭窄:扩张型心肌病、左至右分流的先天性心脏病、严 重的主动脉瓣或二尖瓣关闭不全等，均可致左心室显著增大，产生相 对性二尖瓣狭窄，出现舒张期杂音，但常无第一心音增强及开瓣音。 超声心动图检查有助于区别。 l肺结核或支气管扩张咯血:二尖瓣狭窄伴咯血时需与咯血常见疾病相 鉴别。肺结核咯血常有肺结核病史，可有低热、盗汗、乏力等结核中 毒症状，胸片有结核病灶，痰中可找到结核杆菌。支气管扩张咯血可 有慢性咳嗽或咳脓痰史，心脏无病理性杂音，支气管碘油造影可确诊 。 临床类型-二尖瓣关闭闭不全 l50%以上同时时伴二尖瓣狭窄。单纯单纯 二尖瓣关闭闭不全多见见 于男性，约约占3/5。 病理生理 l左室收缩时缩时 大部分血液进进入主动动脉，部分血液经经关闭闭不 全部位返流入左房；左室舒张时张时 ，较较正常更多的血液进进 入左室，导导致左室舒张张末期容量增大，从而引起左房大、 左室大。 l左心衰竭时时，左室舒张张末期压压增高，左房压压也增高而产产 生肺淤血，继继而肺动动脉高压压、右室肥大和右心衰。 临床类型-二尖瓣关闭闭不全 临床表现-症状 轻度二尖瓣关闭不全可无症状。 心排血量减少时有疲乏、心悸，肺淤血时有呼吸困难，但急性肺水肿及 动脉栓塞远较二尖瓣狭窄少。 后期也可出现右心衰的症状。 临床表现-体征 心尖搏动动增强呈抬举举性，向左下移位，范围围增大；偶可触及收缩缩期震颤颤 。心浊浊音界向左下扩扩大，后期因右室肥大也可向右扩扩大。心尖区可 闻闻及响亮、粗糙、音调较调较 高的3/6级级或以上的全收缩缩期吹风样杂风样杂 音， 常向左腋下、左肩胛下部传导传导 ，吸气时时减弱、呼气时时增强，杂杂音常 掩盖第一心音，肺动动脉瓣区第二心音正常或亢进进、分裂，因舒张张期大 量血流入左室，心尖区常有第三心音出现现。 临床类型-二尖瓣关闭闭不全 辅助检查 lEKG:早期正常，以后可有左房肥大、左室肥厚及劳损。 lX线:左心室和左心房增大。可有肺淤血、肺动脉高压，右室增大，主 动脉球正常或略小。 l心超:M型超声可测定出左房、左室肥大，室间隔及左室后壁运动常增 强，前叶振幅增加、EF斜率增速。多普勒超声能清楚显示二尖瓣关闭 不全时左房内出现的高速异常返流束，并能评定二尖瓣返流的程度。 l放射性核素心室造影:可显示舒张末期血容量增加；从左右心室每搏 容量之比，可推算返流程度。 l左室心血管造影术:造影剂注入左室后，可迅速在左房显现，证实有 二尖瓣关闭不全存在。 l心导管检查:右心导管检查，右心室、肺动脉及肺毛细血管压力增高 ，肺循环阻力增大；左心导管检查，左心房压力增高，压力曲线V波 显著，心排血量降低。 临床类型-二尖瓣关闭闭不全 l诊断 l心尖区响亮、粗糙、音调较高的全收缩期吹风样杂音伴左 房、左室增大，可诊断为二尖瓣关闭不全，而超声心动图 检查可确诊。如同时有二尖瓣狭窄、其他瓣膜损害或风湿 热病史，除外其他原因所致二尖瓣关闭不全，可诊断为风 心病二尖瓣关闭不全。 临床类型-二尖瓣关闭闭不全 l鉴别诊断 l三尖瓣关闭不全:为全收缩期杂音，在胸骨左缘第4、5肋间最清晰，右 室扩大显著时，杂音可移至心尖区，但杂音传导不会超过腋中线，且吸 气时增强。此外，尚可见颈静脉搏动及肝脏扩张性搏动。多普勒超声可 在右房内发现来自三尖瓣口的收缩期湍流。 l室间隔缺损:为全收缩期杂音，在胸骨左缘第4、5、6肋间最清晰，不向 腋下传导，常伴收缩期震颤。超声心动图等检查可予以鉴别。 l相对性二尖瓣关闭不全:发生于高血压性心脏病、主动脉瓣关闭不全、 心肌炎、扩张型心肌病、贫血性心脏病等，均可在心尖区或心前区听到 比较响亮的收缩期杂音，伴有左室扩大及二尖瓣环扩大，但二尖瓣无增 厚及钙化。超声心动图等检查可发现各疾病的特征性表现。 l二尖瓣脱垂综合征:大都为原发性，也可由多种疾病引起，如马方综合 征、心肌病等，主要为瓣膜的粘液样变。当心脏收缩时，二尖瓣即脱垂 入左心房而形成二尖瓣关闭不全，可在心尖区闻及收缩中晚期喀喇音， 伴有收缩晚期杂音并广泛放散。M型超声心动图可见“吊床样”图形等特 征性改变。 临床类型-主动脉瓣关闭不全 l多见于男性，约占2/3。多数患者同时有二尖瓣病变。 l病理生理 l左室先扩大随后肥厚，因左室收缩末期压不增加，左房及肺静脉压也 不增加，故左心衰出现甚晚，最后也可引起右心衰。 l左室搏出量增大、收缩压增高，主动脉内血液返流回左室使舒张压降 低，故脉压差增大并有周围血管征。 l舒张压降低、冠状动脉供血不足，左室内压增加、心脏扩大等因素引 起心肌耗氧量增加，均可产生心肌缺血和左室功能恶化。 临床类型-主动脉瓣关闭不全 l临床表现-症状 l 轻轻度主动动脉瓣关闭闭不全早期常无症状，重者可有心悸、头头部搏动动感 和心前区不适；左心衰肺淤血时产时产 生呼吸困难难，随着病情的进进展出 现现右心衰的症状。少数可因心肌缺血发发生心绞绞痛，也可因舒张压过张压过 低，快速改变变体位时产时产 生眩晕晕、头头昏等脑脑缺血表现现。 l临床表现-体征 l心尖搏动向左下移位、增强呈抬举样。心浊音界向左下扩大。胸骨左 缘第3、4肋间可听到高调、递减型、吹风样杂音，在胸骨右缘第2肋 间也可清晰闻及，常传至心尖区，前倾坐位、呼气末明显。主动脉瓣 区第二心音减弱或消失，心尖区第一心音减弱。返流明显时可在心尖 区听到低调、柔和的舒张中期杂音（Austin-Flint杂音）。主动脉根部 扩大还可致相对性主动脉瓣狭窄而引起主动脉瓣区收缩期杂音。显著 的主动脉瓣关闭不全时，可出现收缩压增高、舒张压降低以及脉压差 增大、水冲脉、毛细血管搏动征、枪击音、Duroziez双重杂音、颈动 脉搏动明显及随心搏呈节律性点头运动等周围血管征。 临床类型-主动脉瓣关闭不全 l临床表现-辅助检查 lEKG:电轴左偏，左室肥厚劳损。 lX线:左室增大，心影呈靴形，升主动脉扩张、迂曲、延长 。透视下可见主动脉和左室搏动振幅明显增加；左心衰时 有肺淤血。逆行升主动脉根部造影可确定主动脉瓣关闭不 全并估计其程度。 l心超:M型可见舒张期二尖瓣前叶有细颤波，主动脉瓣开 放及关闭速度增加，舒张期双波相距1mm，二尖瓣早期 关闭，左室增大，左室流出道增宽，左室后壁及室间隔搏 动幅度增加。二维超声可见主动脉瓣关闭时不能合拢。多 普勒超声可见左室流出道记录到舒张期返流并估计其程度 。 临床类型-主动脉瓣关闭不全 l诊断 l根据主动脉瓣第二听诊区有舒张期递减型吹风样 杂音，左室增大及周围血管征等，可诊断主动脉 瓣关闭不全，超声心动图检查可确诊。如有风湿 热病史，或同时有二尖瓣损害，除外其他原因的 主动脉瓣关闭不全，可诊断为风心病主动脉瓣关 闭不全。 临床类型-主动脉瓣关闭不全 鉴别诊断 l动动脉粥样样硬化性主动动脉瓣关闭闭不全:多见见于60岁岁以上的患者，多有动动 脉粥样样硬化病史，主动动脉瓣区第二心音亢进进。X线发现线发现 主动动脉延长长 增宽宽且可有钙钙化影，不伴有二尖瓣器质质性病变变。 l肺动动脉瓣关闭闭不全:常为为肺动动脉高压压引起，可听到Graham-Steell杂杂音 ，在胸骨左缘缘第2肋间间最响，沿胸骨左缘缘向下传导传导 ，吸气时时更明显显。 无周围围血管征及血压压改变变，常有肺动动脉瓣区第二心音亢进进、肺动动脉 高压压体征。多普勒超声可鉴别鉴别 。 l梅毒性主动动脉瓣关闭闭不全:主要由于主动动脉根部扩张扩张 所致。发发病年龄龄 较较晚，多在4060岁岁。不伴有二尖瓣病变变的体征。舒张张期杂杂音在胸 骨右缘缘第2肋间间最响。较较易发发生心绞绞痛。梅毒血清学试验试验 阳性，有梅 毒感染史。 临床类型-主动脉瓣狭窄 l风心病主动脉瓣狭窄大都同时有主动脉瓣关闭不全及二尖瓣病损。 l病理生理 l主动脉瓣狭窄时，左室排血受阻，致左室逐渐呈向心性肥厚。 l主动脉瓣严重狭窄时心排血量减少，导致主动脉内压下降，心肌肥厚 及左室内压增高挤压心室壁内小动脉而使冠状动脉阻力增加，两者均 可引起冠状动脉流量减少；左室肥厚、室内压增加及射血时间延长而 致心肌耗氧量增加。因此，主动脉瓣狭窄者常可出现心绞痛。 临床类型-主动脉瓣狭窄 l临床表现-症状 l轻轻度狭窄多无症状。病变变加重时时，出现现疲乏、劳劳力性呼吸困难难。心 绞绞痛与冠心病劳劳累型心绞绞痛相似，出现现率约约50%。部分患者出现晕现晕 厥或黑蒙，也有部分患者自觉觉症状尚不明显显而猝死。 l临床表现-体征 l心尖搏动动呈抬举样举样 ，可有主动动脉瓣区收缩缩期震颤颤；第一心音减弱， 因左室顺应顺应 性下降，左房收缩缩加强而出现现S4；胸骨右缘缘第2肋间间听到 响亮粗糙的、喷喷射性收缩缩期杂杂音，向颈动颈动 脉及锁锁骨下动动脉传导传导 ，可 伴有收缩缩早期喷喷射音；主动动脉瓣区第二心音减弱，因左室射血时间时间 延长长可出现现第二心音逆分裂。重度狭窄者可出现现收缩压缩压 下降、脉压压 小、脉搏细细弱。 临床类型-主动脉瓣狭窄 l临床表现-辅助检查 lEKG:左室肥厚伴劳损劳损 ，可有左房肥大。少数可有左束支传导传导 阻滞。 lX线线:单纯单纯 主动动脉瓣狭窄时时左室呈向心性肥厚，故心影可正常，到晚 期心衰时时可有左室大及肺淤血。升主动动脉根部常因收缩缩期血流急促 喷喷射冲击击而有狭窄而后扩张扩张 。偶见见主动动脉瓣钙钙化和左房大。 l心超:M型可见见主动动脉瓣开放幅度减小（15mm），瓣叶增厚，主动动 脉根部扩扩大，左室后壁及室间间隔呈对对称性肥厚，左室流出道增宽宽。 二维维超声可观观察到瓣膜收缩缩期开放呈圆顶圆顶 形，瓣口缩缩小，瓣膜活动动 受限，左室向心性肥厚，并可确定瓣口面积积。多普勒超声可诊诊断主动动 脉瓣狭窄并估计计其程度。 临床类型-主动脉瓣狭窄 l诊断 l根据胸骨右缘第2肋间响亮粗糙的喷射性收缩期杂音、收缩期震颤及 第二心音减弱，左室增大等可作出主动脉瓣狭窄的诊断，超声心动图 检查可确诊。 l风心病所致者，常同时有主动脉瓣关闭不全及二尖瓣病变。 临床类型-主动脉瓣狭窄 l鉴别诊断 l肥厚梗阻型心肌病:收缩期杂音在心尖与胸骨左缘之间，不向颈部及 锁骨下传导，不占整个收缩期，很少有收缩期震颤，无收缩早期喷射 音。超声心动图能发现左室流出道狭窄和非对称性室间隔肥厚，室间 隔与左室后壁厚度之比1.31，二尖瓣收缩期前移，无主动脉瓣狭 窄。 l先天性主动脉瓣狭窄:无风湿热病史，年龄很小即有主动脉瓣狭窄的 征象且杂音等随年龄增长而改变。超声心动图有助于诊断。 临床类型-联合瓣膜病变 l风湿性心瓣膜病有两个或两个以上瓣膜损害时，称联合瓣膜病变，常 见的是二尖瓣狭窄与主动脉瓣关闭不全。 l在病理生理和临床上总是以某一瓣膜病变表现较为突出，且相互影响 。 l二尖瓣狭窄合并主动脉瓣关闭不全时，心尖区舒张期隆隆样杂音可以 减轻，主动脉瓣关闭不全的周围血管征可以不明显。 l二尖瓣狭窄合并主动脉瓣狭窄时，二尖瓣狭窄的舒张期杂音和主动脉 瓣狭窄的收缩期杂音均减弱。 并发症 l心力衰竭:是风心病最常见的并发症和死因，约发生于50%70%的患者。感 染、风湿活动、妊娠、分娩、过劳、心律失常等为常见诱因，急性肺水肿是 重度二尖瓣狭窄的较早期并发症。 l心律失常:以房颤多见，约