儿科护理学第九章血液系统疾病患儿的护理

第九章 血液系统疾病患儿的护 理 小儿造血和血液特点 小儿贫血总论 营养性缺铁性贫血 【目的要求】 1、熟悉小儿造血及血液特点 2、了解小儿贫血的定义、分度、分类方 法、 临床表现及诊断要点。 3、掌握营养性缺血性贫血、营养性巨幼 红细胞性贫血的病因、临床表现、实验 室检查。 4、掌握营养性缺血性贫血、营养性巨幼 红细胞性贫血的防治原则。 【教学内容】 1、讲述小儿造血及血液特点。 2、介绍小儿贫血的定义、分度、分类方法、临床表现及诊断 要点。 3、讲述营养性缺铁性贫血病因及发病机制，重点介绍铁的代 谢、缺铁的原因、缺铁对各系统的影响。 4、讲述营养性缺铁性贫血的临床表现、实验室检查、介绍有 关铁代谢的检查。 5、具其缺铁的原因，提出预防措施。 6、介绍营养性缺铁性贫血的治疗措施、着重铁剂的应用方法 及输血治疗。 7、结合维生素B12、叶酸对核酸代谢的作用，讲述营养性巨 细胞贫血的病因及发病机制。分别讲述维生素B12、叶酸 缺乏的原因，并提出预防措施。 8、分别讲述缺乏维生素B12、缺乏叶酸所致的巨幼红细胞性 贫血的临床表现，实验室检查的特点及诊断依据。 9、讲述营养性巨细胞性贫血的防治措施。 v小儿造血特点： 胚胎期（或胎儿期）造血 生后造血 v小儿血液特点： 红细胞数和血红蛋白量及其变化规律 白细胞数和分类及其变化规律 血小板数和凝血功能 血红蛋白种类及其变化规律 血容量及其变化规律 小儿造血特点胚胎期造血 v胚胎期造血或胎儿期造血的三个阶段： 中胚叶造血期：胚胎第3-6周的主要造 血部位 肝、脾造血期：胚胎2月-胎儿6月的主 要造血 部位 骨髓造血期：胎儿6月之后的主要造血 部位 v 胚胎期造血的三个阶段不是截然分割的。 小儿造血特点胚胎期造血 胚胎期（或胎儿期）造血变化图胚胎期（或胎儿期）造血变化图 小儿造血特点生后造 血 vv1.1.骨髓造血：为生后主要造血部位，制造骨髓造血：为生后主要造血部位，制造 各种血细胞。各种血细胞。 骨髓分为骨髓分为 红骨髓红骨髓 骨髓现实的造血能骨髓现实的造血能 力力 黄骨髓黄骨髓 骨髓潜在的造骨髓潜在的造 血能力血能力 婴儿期：全部为红髓婴儿期：全部为红髓 儿童期（儿童期（5-75-7y y前）：红髓多，黄髓前）：红髓多，黄髓 少少 年长儿：红髓少，黄髓多年长儿：红髓少，黄髓多 小儿造血特点生后造 血 正常小儿主要为骨髓造血，髓外造血极少 当机体需要增加造血时（如：感染、溶血 、贫血、骨髓异常细胞浸润、骨髓纤维化 等情况），由于小儿生后头几年（5-7岁前 ，尤其是婴儿期）缺少黄髓，骨髓造血储 备能力甚少，此时肝、脾、淋巴结可适应 需要恢复到胎儿期造血状态，称为EMH。其 基本特征有：肝、脾、淋巴结肿大，外周 血中出现有核红细胞/幼稚中性粒细胞，病 因除去后可恢复正常的骨髓造血状态。 v2.髓外造血（extra-medullary hemotopoesis） 骨髓造血 婴儿期（发生感染性贫血或溶血性 贫血等） 造血需要时，肝脾淋巴结肿大， 同时外周血中可出现有核RBC（ 和）幼稚中性粒细胞。 7.5微米 无 Hb g/l 男：120-160 女：110-150 携带氧、 二氧化碳 白细胞 粒细胞 无粒细胞 中性粒细胞 嗜酸粒C 嗜碱粒C 淋巴细胞 单核细胞 血小板血小板 两面凸圆 盘状2-4 微米 止血凝血 球形D10- 12 微米 杆状、分 叶状 2-5叶 颗粒细小 均匀 淡紫红色 吞噬异物 杀菌 球形10-15 微米 分叶状 颗粒粗大 淡紫红色 吞噬抗原 抗体复合 物杀伤寄 生虫 球形10-12 微米 S形 不规则 颗粒大小 不等紫蓝 色 抗凝血 参与过 敏反应 圆形 椭圆形 圆形 很少 天蓝色 参与免 疫反应 圆形 卵圆形 肾形 不规则 多灰蓝色 吞噬免疫 复 习 自主R建立 血氧含量小 RBC寿命短等因素 较多RBC破坏 RBC寿命较短（100天） RBC生成素 循环血量（发育） 骨髓暂时造血功能等因素 较多RBC于 短期内破坏 生理性贫血 2-3月出现 轻度贫血 生理性贫血 红细胞绝对增 多 v 继发性增多： 红细胞生成素代偿性增多：组织缺氧所引起。 红细胞生成素非代偿性增多：肿瘤或肾脏疾病有关，氧饱和度正常。 v 真性红细胞增多症骨髓增值性疾病。 红细胞及血红蛋白减少： 贫血的诊断标准 成年男性HB1010 9/l 白细胞减少 (N) ：94fl （红细胞平均容积，正常值：） MCH（红细胞平均血红蛋白量， 正常值：） 、 大细胞性：胞体直径和厚度较正常为大。 巨幼变：可见巨幼变的有核 网织 血小板WBC 中性粒细胞 中性粒细胞变大 又分叶过多现象 巨大晚幼 巨大带核中粒细胞 、骨髓象 增生明显 活跃 以系为主 粒：红比值常倒置 各期幼红细胞均出现巨幼变 中性粒细胞胞浆空泡形成 核分叶过多 巨核细胞核过渡分叶 、血清、叶酸测定： 血清示缺乏（正常值） 血清叶酸水平：正常值为； 提示叶酸缺乏 、血清乳酸脱氢酶（LDH） 贫血表现 巨幼RBC（外周血象和骨髓象） 喂养不当史（单纯母乳喂养、母亲长期素食 ） 血清叶酸水平：正常值为5-6ug/l； 3ug/l提示叶酸缺乏 诊断巨幼红细胞性贫血 精神神经症状 血清VB12测定：100ug/l示缺乏。 VB12治疗有效 考虑 VB12缺乏所致 诊 断 贫血症状 血象诊断 骨髓中发现巨幼红C 血清叶酸 VitB12正常即可诊断 （无条件测定血清叶酸含量时） 可作“小剂量叶酸治疗试验”方法为： 每天口服叶酸0.125 或 im 1 ， 如为叶酸缺乏者网织RBC 2-4天后（于给药后） 临床症状、血象、骨髓象也随之改善， 而对VitB12缺乏者则无效 诊 断 【治疗】 1、一般治疗：注意营养、及时加辅食；加强护理、防止 感染；震颤明显不能进食者可鼻饲数天。 2、去除病因 3、VitB12和叶酸治疗： 有精神症状者：VitB12，肌注，100ug/次，2-3次每天 连用数周， 指导临床症状明显好转、血象恢复至正常止 。 单纯VitB12缺乏，不宜加叶酸治疗，免加重精神神经症状 。 用VitB12治疗2-4天后，一般精神症状好转； 网织红细胞，6-7天时达高峰，约2周降至正常。 叶酸治疗 5 每日3次、口服、连服数周致临床症状明显好转，RBC和 HB正常为主。 VitC能促进也算利用，同时口服可提高疗效。 服叶酸后天食欲好转；天网织红； 天达高峰；周后、正常； 骨髓中巨幼红大多于内转变为正常幼红， （但巨大中性晚幼红C则可继续存在数天） 应使用抗叶酸制剂而致病者，可用甲酰四氢叶酸钙治疗。 对先天性叶酸吸收障碍者，口服叶酸的剂量需达15-50ug/d方能维持正 常造血需要。 【预防】 改善营养 添加辅食,注意营养均衡； 治疗肠道疾病（及时治疗影响叶酸吸收） 合理用药（抗叶酸代谢的药物）。 【病例】【病例】 男孩， 个月。以双手颤动天为主诉入院。患儿天前双手取物不 准确，注意力集中时严重，睡眠时消失，无发热、无咳嗽，无恶心、呕吐 和腹泻、无抽搐、无外伤、排尿正常。患儿为足月顺产，母乳不足，混合 喂养，未添加辅食。个月时能站立及扶物行走，现不能。预防接种均 按时进行。除常有“感冒”外无其他疾病史。家族史无特殊记载。 体格检查：体温。神志清楚，精神萎靡，表情呆滞，对刺激反 应迟钝，虚胖体态。皮肤无出血点、无黄染。面色苍黄，头发稀疏，睑结 膜苍白泛黄，张口可见舌尖抖动。心音有力，心律规则，心率次 分，双肺无异常，腹略显饱满，未触及包块，肝脏下 ，剑突下， 表面光滑，无明显触痛，脾脏于肋下 ，四肢