IgA肾病的治疗KDIGO临床指南

IgA肾病的治疗 KDIGO临床指南 . IgAN 1.评估肾脏病进展的风险 指南1.3+1.4 * 建议全部病例在诊断时和随访期间观 察蛋白尿、血压和eGFR以评估肾病进 展的风险（未分等级） * 建议观察病理特征以评估预后（未分 等级） 蛋白尿是决定IgA肾病预后的关键因素 Reich HN, et al. J Am Soc Nephrol 2007, 18: 3177 蛋白尿g/d 6个月测定的均值 肾脏存活率 IgA肾病新的组织病理学分类 基本预后数据： 系膜细胞增殖积分0.5或0.5的肾小球 （M 0/1） 毛细血管内皮增殖无或有 （E 0/1） 局灶硬化/粘连无或有 （S 0/1） 肾小管萎缩/间质纤维化25%，2650%，或50% （T 0/1/2） 其他资料： 肾小球总数 伴毛细血管内皮增殖的肾小球数 毛细血管外增殖 全球硬化 局灶性肾小球硬化 正在进行中的“VALIGA”验证有效性 Roberts IS, et al. Kidney Int 2009 Cattran DS, et al. Kidney Int 2009 IgAN 2：抗蛋白尿治疗 指南2.1+2.2 * 建议给蛋白尿1g/d的患者长期服用ACEI 或ARB（1B） * 如蛋白尿0.51g/d（儿童蛋白尿 0.51g/1.73），建议使用ACEI或ARB 治疗（2D） IgACE：ACEI治疗儿童与年轻人IgA肾病 66例患者，935岁，尿蛋白1 50 ml/min/1.73m2，终点：Ccr降低30%或 蛋白尿增加3.5 g/d Coppo R, J Am Soc Nephrol 2007; 18: 1880 （贝那普利 ） IgAN 2：抗蛋白尿与抗高血压治疗 指南2.3+2.4 * 蛋白尿1g/d者， 血压的靶目标值50% increase of baseline serum creatinine) 皮质激素治疗ACEI治疗 皮质激素治疗 无皮质激素治疗 激素+雷米普利治疗伴蛋白尿的IgA肾病 随机对照临床研究 入选标准 * IgA肾病，中度组织损伤（G2） * 蛋白尿1g/d * eGFR50ml/min 雷米普利（n=49） * 血压靶目标3.5g/d GFR降低30% IgA肾病，1870岁，eGFR30ml/min, 蛋白尿0.75/d，高血压或GFR0.75g/天 无效者 蛋白尿0.75g/天 合理支持疗法 （n=74） 合理支持疗法+免疫抑制疗法 （n=74） 洗脱期（6个月）研究期（3年） Eitner F, et al. J Nephrol 2008, 21: 284 随 机 IgAN4：免疫抑制剂 指南4.1 建议在某些高危IgA肾病患者（ GFR50ml/min, 肾功能恶化，明显的蛋白尿，但无 晚期组织瘢痕化），在优化抗高血压和抗蛋白尿治 疗后，采用皮质激素加环磷酰胺（继以硫唑嘌呤） 治疗（2D） 强的松和细胞毒药治疗进展性IgA肾病 前瞻性对照研究 38例IgA肾病患者Scr 增高(最高3mg/dl) Ballardie FW, et al. J Am Soc Nephrol 2002, 13: 142 强的松40100mg(2年结束)+CTX 1.5mg/kg/d 3个月，然后硫唑嘌呤1.5mg/kg/d直至6年 支持疗法 19例 19例 血压维持160/90mmHg 若病人在治疗时接受ACEI治疗，该抑制剂可继续使用，但随后 不能改变 作为一线治疗，使用CCB和阻滞剂 Ballardie FW, et al. J Am Soc Nephrol 2002, 13: 142 强的松和细胞毒药治疗进展性IgA肾病 前瞻性对照研究 平均动脉压mmHg 对照组 治疗组 IgAN 4: 免疫抑制试剂 指南4.24.4 * 对于GFR30ml/min的患者，除非有新月体型IgA 肾病伴快速GFR恶化，不建议用免疫抑制治疗（2C ） * 对这些患者建议持续应用抗蛋白尿和抗高血压治疗 （2B） * 不推荐用环孢素A或骁悉治疗IgA肾病 骁悉治疗IgA肾病 国家骁悉/安慰剂S-Crea 蛋白尿 基线值 组织学 ACEI AT-Bl 结果 骁悉 vs 对照 比利时 n=21 n=12 76% 1.50.1 1.40.1 1.90.3 1.30.4 等级 Churg 骁悉无作用 美国 n=17 n=15 85% 2.61.2 2.20.7 2.71.6 2.71.4 70% 等级 Hass 骁悉无作用 中国 n=20 n=20 30% 1.50.2 1.70.2 1.80.2 1.90.3 85% 等级 Hass 蛋白尿减少 中国 n=31 n=31 ? 蛋白尿减少+ 肌酐稳定 Maes B et al, Kidney Int 2004 Frish G et al, NDT 2005 Tang S et al, Kidney Int 2005 Chen X et al, Zhonghua Yi Xue Za Zhi 2005 IgAN 5：其它治疗 指南5.15.3 * 不建议用鱼油治疗IgA肾病（2D） * 不建议用抗血小板试剂治疗IgA肾病（2C） * 不建议进行扁桃体切除术治疗IgA肾病（2C） IgAN6:非典型IgA肾病的治疗 微小病变伴有肾小球IgA沉积 * 对表现为肾病综合征、病理学改变为微小病变伴肾小 球IgA沉积的患者建议按微小病变进行治疗（2B） 新月体型IgA肾病 * 对IgA肾病伴快速进展的新月体形成患者，建议按 ANCA血管炎的治疗，采用皮质激素和CTX（2D） IgAN6:非典型IgA肾病的治疗 伴有肉眼血尿的急性肾损伤 * 对伴有肉眼血尿的急性肾损伤患者，在肾功能 损伤开始后至少5天肾功能无改善者，应进行 肾活组织检查（未分等级） * IgA肾病在肉眼血尿发作时进行肾活检显示仅 有急