蚕豆病

蚕豆病蚕豆病 . 什么是蚕豆病什么是蚕豆病 n n 蚕豆病是一种蚕豆病是一种6-6-磷酸葡萄糖脱氢酶（磷酸葡萄糖脱氢酶（G-6-G-6- PDPD）缺乏所导致的疾病，表现为在遗传性）缺乏所导致的疾病，表现为在遗传性 葡萄糖葡萄糖-6-6-磷酸脱氢酶磷酸脱氢酶（G-6-PDG-6-PD）缺陷的情）缺陷的情 况下，食用新鲜蚕豆后突然发生的急性血况下，食用新鲜蚕豆后突然发生的急性血 管内溶血。管内溶血。 n n 好发于儿童，尤男性。好发于儿童，尤男性。 n n 多见于多见于3 35 5月蚕豆成熟季节。月蚕豆成熟季节。 易发人群易发人群 n n 这种病多见于儿童，男性患者约占这种病多见于儿童，男性患者约占90%90%以以 上。大多食蚕豆后上。大多食蚕豆后1 1至至2 2天发病，早期症天发病，早期症 状状 有厌食、疲劳、低热、恶心、不定性的腹有厌食、疲劳、低热、恶心、不定性的腹 痛，接着因溶血而发生眼角黄染及全身痛，接着因溶血而发生眼角黄染及全身黄黄 疸疸，出现酱油色尿和贫血症状。严重时有，出现酱油色尿和贫血症状。严重时有 尿团、休克、心功能和肾功能衰竭，重度尿团、休克、心功能和肾功能衰竭，重度 缺氧时还可见双眼固定性偏斜。此时如不缺氧时还可见双眼固定性偏斜。此时如不 及时抢救可于一至二天内死亡。所以出现及时抢救可于一至二天内死亡。所以出现 以上症状的病人，应马上送医院诊治。以上症状的病人，应马上送医院诊治。 临床表现临床表现 n n 早期有恶寒、微热、头昏、倦怠无力早期有恶寒、微热、头昏、倦怠无力 、食欲缺乏、腹痛，继之出现黄疸、食欲缺乏、腹痛，继之出现黄疸、 贫血、血红蛋白尿，尿呈酱油色，此贫血、血红蛋白尿，尿呈酱油色，此 后体温升高，倦怠乏力加重，可持续后体温升高，倦怠乏力加重，可持续3 3 日左右。与溶血性贫血出现的同时，日左右。与溶血性贫血出现的同时， 出现呕吐、腹泻和腹痛加剧，肝脏肿出现呕吐、腹泻和腹痛加剧，肝脏肿 大，肝功能异常，约大，肝功能异常，约50%50%患者患者脾大脾大。严。严 重病例可见昏迷、惊厥和急性肾衰竭重病例可见昏迷、惊厥和急性肾衰竭 ，若急救不及时常于，若急救不及时常于1 12 2日内死亡。日内死亡。 诊断特征诊断特征 n n 1. 1. 有进食青蚕豆或吸入蚕豆花粉史。有进食青蚕豆或吸入蚕豆花粉史。 n n 2. 2. 临床特点：临床特点： n n 潜伏期数小时至潜伏期数小时至4848小时。小时。 n n 中毒表现：早期有恶寒、微热、头中毒表现：早期有恶寒、微热、头 昏、倦怠无力、食欲缺乏、腹痛，继之出昏、倦怠无力、食欲缺乏、腹痛，继之出 现黄疸、贫血、血红蛋白尿，尿呈酱油色现黄疸、贫血、血红蛋白尿，尿呈酱油色 ，此后体温升高，倦怠乏力加重，可持续，此后体温升高，倦怠乏力加重，可持续3 3 日左右。日左右。实验检查：高铁血红蛋白还原实验检查：高铁血红蛋白还原 试验。试验。 病情介绍病情介绍 n n 2929床肖宗旭，男，床肖宗旭，男，3 3岁。岁。201620164 42525入院。入院。 n n 主诉：尿黄主诉：尿黄3 3天，皮肤黄染天，皮肤黄染2 2天。天。 n n 现病史：患儿现病史：患儿3 3天前有进食蚕豆，天前有进食蚕豆，3 3天前发现患儿天前发现患儿 小便色黄，昨日小便呈酱油色。无发热、呕吐及小便色黄，昨日小便呈酱油色。无发热、呕吐及 腹泻，无咳嗽、喘息、呼吸困难。腹泻，无咳嗽、喘息、呼吸困难。2 2天前发现皮肤天前发现皮肤 黄染，今天加重，在当地诊所就医后口服胃蛋白黄染，今天加重，在当地诊所就医后口服胃蛋白 酶颗粒酶颗粒1 1次。来我院就诊，门诊以次。来我院就诊，门诊以“ “蚕豆病？蚕豆病？” ”收入收入 院。院。 n n 起病来，患儿精神、饮食、睡眠欠佳，大便正常起病来，患儿精神、饮食、睡眠欠佳，大便正常 。 n n 既往史：无。既往史：无。 查体查体 n n 体温：体温：37.337.3，脉膊：，脉膊：140140次次/ /分，呼吸：分，呼吸：2828次次 / /分，体重：分，体重：16kg16kg。神志清楚，面色苍黄，。神志清楚，面色苍黄， 皮肤、巩膜黄染，口唇欠红润，咽部充血皮肤、巩膜黄染，口唇欠红润，咽部充血 ，双侧扁桃体无肿大。颈软，双肺呼吸音，双侧扁桃体无肿大。颈软，双肺呼吸音 粗糙，心音有力，律齐，无杂音，腹软，粗糙，心音有力，律齐，无杂音，腹软， 肠鸣音正常，四肢肌张力正常，各病理征肠鸣音正常，四肢肌张力正常，各病理征 阴性。阴性。 治疗治疗 n n 1. 1.完善相关的辅助检查。完善相关的辅助检查。 n n 2. 2.对症治疗：退热、碱化尿液，必要时输血对症治疗：退热、碱化尿液，必要时输血 、补液等。、补液等。 n n 3. 3.抗感染：头替、喜炎平。抗感染：头替、喜炎平。 n n 4. 4.合理饮食：避免进食蚕豆及蚕豆制品。合理饮食：避免进食蚕豆及蚕豆制品。 n n 5. 5.据病情变化调节整诊疗计划。据病情变化调节整诊疗计划。 辅助检查辅助检查 n n 白细胞白细胞10.710.7，红细胞，红细胞1.791.79，血红蛋白，血红蛋白5959，血，血 小板小板306306，中性细胞比率，中性细胞比率72.372.3，淋巴细胞比，淋巴细胞比 率率22.422.4；血型；血型B B型，型，RhRh阳性；阳性； n n 肝功能：碱性磷酸酶肝功能：碱性磷酸酶192192；总蛋白；总蛋白63.663.6，白，白 蛋白蛋白41.541.5，球蛋白，球蛋白22.122.1，白球比，白球比1.881.88，总胆红，总胆红 素素89.889.8，直接胆红素，直接胆红素13.113.1 n n 肾功能、电解质：正常。患儿家属拒绝输肾功能、电解质：正常。患儿家属拒绝输 血，表示后果自负，建议转上级医院治疗血，表示后果自负，建议转上级医院治疗 。 急救处理急救处理 n n 1. 1. 人工催吐。人工催吐。 n n 2. 2. 予予1 1：50005000高锰酸钾溶液洗胃。高锰酸钾溶液洗胃。 n n 3. 25%3. 25%硫酸镁口服导泻。硫酸镁口服导泻。 n n 4. 4. 予大剂量糖皮质激素。予大剂量糖皮质激素。 n n 5. 5. 必要时换血或输入鲜血。必要时换血或输入鲜血。 n n 6. 6. 碱化尿液，适当予静脉补液和使用利碱化尿液，适当予静脉补液和使用利 尿剂，积极防治尿剂，积极防治溶血性尿毒症综合征溶血性尿毒症综合征。 n n 7. 7. 对症处理。对症处理。 护理诊断护理诊断 组织灌注量不足组织灌注量不足 与溶血引起的急性贫有关。与溶血引起的急性贫有关。 营养不足营养不足 低于机体需要量低于机体需要量 与病情导致食欲与病情导致食欲 减退有关。减退有关。 血红蛋白尿血红蛋白尿 有皮肤完整性受损的危险有皮肤完整性受损的危险 与溶血引发的黄疸与溶血引发的黄疸 有关有关 焦虑焦虑 护理措施护理措施 n n 1. 1.及时输入新鲜血，有利于补充血容量，纠正贫及时输入新鲜血，有利于补充血容量，纠正贫 血，提供血小板及凝血因子，防止低血量容量休血，提供血小板及凝血因子，防止低血量容量休 克。克。 n n 2. 2.给予营养丰富、清淡易消化饮食，少量多餐，给予营养丰富、清淡易消化饮食，少量多餐， 必要时静脉补充营养。必要时静脉补充营养。 n n 3. 3.吸氧，改善缺氧状况。吸氧，改善缺氧状况。 n n 4. 4.密切监测病情。对严重贫血、高热、休克和心密切监测病情。对严重贫血、高热、休克和心 肾功能不全的患儿应每小时测量肾功能不全的患儿应每小时测量T T、P P、R R，观察，观察 神志、面色的变化，并做好记录。记录神志、面色的变化，并做好记录。记录2424小时出小时出 入量。入量。 n n 5. 5.遵医嘱给予药物治疗。遵医嘱给予药物治疗。 n n 6. 6.心理护理，根据患儿的病情变化做好患心理护理，根据患儿的病情变化做好患 儿儿 及家属的心理护理，以增强治疗效果。及家属的心理护理，以增强治疗效果。 健康宣教健康宣教 n n 预防终生进食蚕豆，避免接触蚕豆花粉。预防终生进食蚕豆，避免接触蚕豆花粉。 有此病的哺乳期妇女无论是否发病，最好有此病的哺乳期妇女无论是否发病，最好 不食蚕豆，以免乳儿退过吮奶而发病。不食蚕豆，以免乳儿退过吮奶而发病。 n n 对患者除禁食蚕豆，每年对患者除禁食蚕豆，每年3 35 5月还应远离蚕月还应远离蚕 豆花粉，以免诱发。尽量不穿樟脑丸储存豆花粉，以免诱发。尽量不穿樟脑丸储存 的衣物，绝对避免使用磺胺类及解热镇痛的衣物，绝对避免使用磺胺类及解热镇痛 药物。药物。 输血的注意事项输血的注意事项 n n 1. 1.输血前必须严格检查全血的外观，血袋有输血前必须严格检查全血的外观，血袋有 无渗漏，血液颜色是否合格；双人核对患无渗漏，血液颜色是否合格；双人核对患 者交叉配血报告单。者交叉配血报告单。 n n 2. 2.严格执行三查十一对。严格执行三查十一对。 n n 3. 3.血液从冷藏箱取出应在室温放置时间不得血液从冷藏箱取出应在室温放置时间不得 超过三十分钟。超过三十分钟。 n n 4. 4.输血前后用生理盐水冲洗管道。输血前后用生理盐