腹部平滑肌肉瘤ppt课件

病例讨论病例讨论 临床资料临床资料 u女性，37岁 u现病史：左上腹胀痛不适2月余，呈阵发性发 作。无反酸、嗳气，无恶心、呕吐，无发热 等 u体格检查： 左肋下触及一包块，质硬边清， 移动度差，轻压痛 u实验室检查：无特殊 2 10058097 3 动脉期动脉期 4 门脉期门脉期 5 延迟期延迟期 6 CT CT重组重组 7 定位定位 8 术中所见术中所见 u打开胃结肠韧带，进入胃后间隙，肿瘤位 于胰腺表面和胰腺融合，有完整包膜，呈 分叶，包绕脾动、静脉。切除肿瘤、脾及 部分胰腺组织 u术中诊断：腹膜后肿瘤 9 病理病理结果：结果：平滑肌肉瘤平滑肌肉瘤 u镜下所见： 肿瘤组织可见部分包膜，瘤细胞梭形，核杆 状，胞浆丰富，异型性明显，核分裂相易见，呈 束状或编织状排列。肿瘤侵犯胰腺组织 10 免疫组化免疫组化 uVim(+)，SMA(+)，Desmin(+)， Ki67(10%+)，Bcl-2(+) 11 讨讨 论论 腹部平滑肌肉瘤的影像表现 12 概概 述述 u间叶源性的恶性肿瘤，主要发生于腹膜后 ，其次生殖泌尿系统、也可以发生于腹腔 ，少数骨头。在腹膜后的发病率仅次于脂 肪肉瘤 u来源于血管平滑肌、腹膜后潜在间隙平滑 肌、胚胎残余平滑肌 u病因不明，有学者发现平滑肌肉瘤病程中 常有染色体13（q14、q21）的丢失 The British Journal of Radiology, 81 (2008), 7381 13 临床特点临床特点 u发病年龄：50-60岁 u女性好发 u好发部位：左上腹、其次盆底 u临床：早期无临床症状，生长速度快。 大多数以 腹部包块就诊 u转移途径：主要通过血行转移，很少有淋巴道转 移，常转移至肺，其次肝、纵隔、心包等 Journal of Medical Imaging and Radiation Oncology 57 (2013) 687700 14 生长方式生长方式 u完全在血管外生长 60% u血管内外生长 35% u在血管内生长 5% Meghan G. et al. Surg Oncol Clin N Am 23 (2014) 821845 15 影像表现影像表现CTCT平扫平扫 u分叶状，多个结节 堆积样改变 u密度较肌肉低，相对 均匀，一般无钙化及 出血，无明显坏死或 囊变 u多有包膜而边界清楚 16 u血供丰富动脉期可见大量迂 曲的血管影 u进行性延迟强化，强化趋于 均匀 影像表现CT增强 17 u小片状低密度坏死 区（小于1cm），其 周围可见大小不一的 环形结节样强化 u容易侵犯腹部血管 18 The British Journal of Radiology, 81 (2008), 7381 可血行转移 转移至右心房、腔静脉 右肾静脉 19 起源血管者最易转移，最常见为肺、其次肝 Arch Iran Med. 2014; 17(5): 383 387 20 1056417310564173 21 22 1046158410461584 23 CT增强：壁内肿块/腔内息肉，动脉期明显强化 23 1065952710659527 24 鉴别鉴别诊断诊断- -脂肪肉瘤脂肪肉瘤 +一般可见脂肪密 度可见纤维分隔 25 鉴别诊断鉴别诊断- -胃肠道间质瘤胃肠道间质瘤 易发生坏死、囊变 或出血（50%以上 ） 无淋巴结转移 AJR2004;182:14631467 26 鉴别诊断鉴别诊断- -淋巴瘤淋巴瘤 +淋巴瘤：有 相似的MR征 象，增强一 般均匀轻度 强化，坏死 少见。漂浮 血管形态正 常 Mizuki N, et al. Radiographics. 2003; 23:45-57. 27 鉴别诊断鉴别诊断- -恶性纤维组织细胞瘤恶性纤维组织细胞瘤 +坏死面积一般较 大，强化更明显 ，MR上可见“ 水果拼盘”征， 可有不规则的钙 化 28 鉴别诊断鉴别诊断- -神经源性肿瘤神经源性肿瘤 +脊柱旁中线两侧，长轴生长 +坏死明显 +强化明显 10965621副节瘤 29 小结小结 u体积较大、边缘较清、呈分叶状（多发结节 堆积） u血供丰富，进行性延迟强化 u多发小片状坏死