内科学 肺动脉高压与肺源性心脏病 ppt课件

湖北医药学院第三临床学院内科学教研室 陈 功 pulmonary hypertension HP andpulmonary hypertension HP and chronic pulmonary heart diseasechronic pulmonary heart disease 肺动脉高压与慢性肺源性心脏病肺动脉高压与慢性肺源性心脏病 1 1 医学医学 1 1、什么是慢性肺源性心脏病？、什么是慢性肺源性心脏病？ 2 2、简述慢性肺源性心脏病肺动脉高压的发病机制。、简述慢性肺源性心脏病肺动脉高压的发病机制。 3 3、慢性肺原性心脏病如何分期？、慢性肺原性心脏病如何分期？ 4 4、肺动脉高压的、肺动脉高压的X X线表现有哪些？线表现有哪些？ 5 5、肺心病的心电图表现有哪些？、肺心病的心电图表现有哪些？ 6 6、肺心病心衰正性肌力药物的应用指征是什么？有、肺心病心衰正性肌力药物的应用指征是什么？有 哪些注意事项？哪些注意事项？ 7 7、肺心病有哪些并发症？、肺心病有哪些并发症？ 8 8、肺动脉高压的诊断标准是什么？、肺动脉高压的诊断标准是什么？ 9 9、简述原发性肺动脉高压的主要症状。、简述原发性肺动脉高压的主要症状。 思考题思考题 2 2 医学医学 肺动脉高压是临床常见病症，病因 复杂，可由多种心、肺或肺血管疾病引 起 PH时因肺循环阻力增加，右心室负 荷过大，最终导致右心衰竭，从而引起 一系列临床表现，PH常呈进行性发展 肺肺 动动 脉脉 高高 压压 pulmonary hypertension HP 概述： 3 3 医学医学 mPAP：10-20mmHg，平均 12mmHg sPAP：15-28mmHg，平均25mmHg dPAP：8-15mmHg，平均8mmHg 肺动脉压正常值： 4 4 医学医学 肺动脉高压诊断标准： 海平面、静息状态下、右心导管测量所得平 均肺动脉压（mPAP ）25mmmHg，或运动 状态下30mmHg 此外，诊断动脉性肺动脉高压(PAH)，除满足上述标 准外，还应包括肺毛细血管楔压（PCWP）或左心室舒张 末压45 5 5 医学医学 第一节 肺动脉高压的分类： 按照病因、病理生理、治疗方法及预后分为 5大类及更多的亚类： 1、动脉性PHPH ，包括IPH 2、静脉性PHPH （左心疾病伴发肺动脉高压） 3、低氧血症相关性PHPH 4、慢性血栓或栓塞性PHPH 5、其他原因所致的PHPH 2003年WHO肺动脉高压会议分类，2004年ACCP，ESC修订 6 6 医学医学 特发性肺动脉高压 idiopathic pulmonary hypertension IPH 一种不明原因的肺动脉高压。在病理上主 要表现为“致丛性肺动脉病（plexogenic pulmonary arteriopathy ）”，即由动脉中层肥 厚、向心或偏心性内膜增生及丛状损害和坏死 动脉炎等构成的疾病 第二节第二节 致丛性肺动脉病和坏死动脉炎 7 7 医学医学 流行病学：一种少见病 n美国和欧洲：普通人群发病率为2-3/100 万、每年有300-1000名患者 n多见于育龄妇女，平均年龄36岁、可发 生于任何年龄 n我国无发病率的统计资料 第二节第二节 8 8 医学医学 病因与发病机制：不明 一、遗传因素： 二、免疫因素： 三、肺血管内皮功能障碍： 四、血管壁平滑肌细胞钾离子通道缺陷： 第二节第二节 9 9 医学医学 第二节第二节 临床表现：临床表现： 一、症状：一、症状：早期通常无症状，仅在剧烈活动时 感不适，随肺动脉压升高逐渐出现症状 1 1、呼吸困难：、呼吸困难：活动后呼吸困难，为首发症状 2 2、胸痛：、胸痛： 3 3、头晕或晕厥：、头晕或晕厥： 4 4、咯血：、咯血： 其他：疲乏、无力，雷诺现象，声音嘶哑等 1010医学医学 二、体征： 均与肺动脉高压和右心室负荷 增加有关 第二节第二节 1111医学医学 实验室和其他检查： 目的：排除继发因素、评估严重程度 一、血液检查:HIV，肝功能等 二、心电图检查 三、胸部X线检查 四、心脏超声检查 第二节第二节 1212医学医学 实验室和其他检查： 目的：排除继发因素、评估严重程度 五、肺功能检查 六、血气分析 七、放射性核素肺通气/灌注扫描 八、右心导管术：准确测定肺动脉压力 的唯一方法，诊断标准：静息： 20mmHg,或运动30mmHg,PAWP正常 九、肺活检 第二节第二节 1313医学医学 诊断与鉴别诊断： 排除各种引起肺动脉高压的疾病， 与各种引起肺动脉高压的疾病相鉴别 第二节第二节 1414医学医学 治疗： 主要针对血管收缩、内皮损伤、血栓 形成及心功能不全等 目的：恢复血管的张力、阻力与压力 ，改善心功能、增加心排量，提高生活 质量 第二节第二节 1515医学医学 第二节第二节 一、药物治疗一、药物治疗 （一）血管舒张药：（一）血管舒张药： 1 1、钙拮抗剂：剂量较大、钙拮抗剂：剂量较大、20%20%人有效人有效 2 2、前列环素：、前列环素：不仅可扩张血管降低肺动脉压，长期应不仅可扩张血管降低肺动脉压，长期应 用尚可逆转肺血管改建：用尚可逆转肺血管改建：、依前列醇，需持续静脉注、依前列醇，需持续静脉注 射，射，、曲前列尼尔（、曲前列尼尔（皮下皮下），），贝列前素等（贝列前素等（口服口服） 3 3、一氧化氮：有毒性、持续吸入、一氧化氮：有毒性、持续吸入 4 4、内皮素受体拮抗剂：、内皮素受体拮抗剂：波生坦，可提高运动耐波生坦，可提高运动耐 量，改善生活质量和存活率量，改善生活质量和存活率 1616医学医学 （二）抗凝治疗：可延缓进展、不能缓解 症状，首选华法令 （三）其他，右心衰竭的治疗： 1、利尿剂 2、地高辛，对抗钙拮抗剂引起的心肌收缩 力降低。 第二节第二节 1717医学医学 二、肺或心肺移植 第二节第二节 1818医学医学 慢性肺源性心脏病 湖北医药学院第三临床学院内科学教研室 陈 功 chronic pulmonary heart diseasechronic pulmonary heart disease 1919医学医学 2020医学医学 肺心病的概念： l肺心病(cor pulmonale)： 支气管-肺组织、胸廓或肺动脉系统病 变所致的肺血管阻力增加，产生肺动脉高 压，继而右心室结构或/和功能改变的心 脏病。 l分型：根据起病急缓和病程长短分为： 急性肺心病、慢性肺心病 2121医学医学 慢性肺源性心脏病 chronic pulmonary heart disease 是指肺组织、肺动脉血管及胸廓的慢性 病变引起肺组织结构和/或功能异常，产生 肺血管阻力增加、肺动脉压增高，使右心扩 张，肥大，伴或不伴右心衰竭的心脏病，并 需排除先心病和左心病变引起者。 2222医学医学 流行病学： l本病是常见病：上世纪70年代：14岁 患病率为4.8%0，92年农村居民：患病 率4.42 %0，15岁人群约6.72%0 l地域差异：三北（华北、东北和西北） 高于南方；农村高于城市 l吸烟：吸烟者发病率明显高于不吸烟者 l年龄、性别：老年人高于青少年，男、 女无明显差异 2323医学医学 病因： 一、支气管、肺疾病：最多见 COPD（80%90%）、哮喘、支扩、 肺结核、肺纤维化，尘肺等 二、胸廓运动障碍疾病：较少见 胸廓畸形、脊柱畸形、神经肌肉疾病 等 2424医学医学 三、肺血管疾病： l慢性血栓栓塞性肺动脉高压 l肺小动脉炎 l累及肺动脉的过敏性肉芽肿 （allergic granulmatosis） l不明原因的肺动脉高压 四、其他：原发性肺泡通气不足、先 天性口咽畸形及睡眠呼吸暂停综合征 等 2525医学医学 发病机制与病理： 先决条件： 肺功能和结构的不可逆改变，发生反 复的气道感染和低氧血征，导致一系列 体液因子和肺血管的变化，使肺血管阻 力增加，肺动脉血管结构重塑，产生肺 动脉高压 2626医学医学 发病机制与病理： 一、肺动脉高压的形成 二、心脏病变和心力衰竭 三、其他重要脏器的损害 2727医学医学 一、肺动脉高压的形成： （一）、肺血管阻力增加的功能因素 （二）、肺血管阻力增加的解剖学因素 （三）、血容量增多和血液粘滞度增加 的血液因素 2828医学医学 一、肺动脉高压的形成： （一）、功能因素： l缺氧、高碳酸血症和呼吸性酸中毒使 肺血管收缩、痉挛 l缺氧是肺动脉高压形成的最重要因素 2929医学医学 1 1、缺氧性肺动脉收缩：、缺氧性肺动脉收缩： （1）、体液因素：占主导地位占主导地位 l l缩血管物质增多：缩血管物质增多：前列腺素、白三烯前列腺素、白三烯、5 5HTHT、 血管紧张素及血小板活化因子等血管紧张素及血小板活化因子等 l lEDRFEDRF和和EDCFEDCF的平衡失调：起一定作用的平衡失调：起一定作用 （2 2）、）、直接收缩肺血管平滑肌（组织因素）： 缺氧使平滑肌细胞膜的钙离子通透性增加， 肌肉兴奋偶联效应增强。 神经因素：交感神经兴奋 3030医学医学 高碳酸血症本身不引起肺动脉收缩 PaCO2 H+ 血管对缺氧 收缩敏感性 2 2、高碳酸血症和呼吸性酸中毒：、高碳酸血症和呼吸性酸中毒： 3131医学医学 n炎症累及肺小动脉，引起血管炎，管壁 增厚，管腔狭窄或纤维化，或完全闭塞 肺血管阻力增加。 n肺气肿压迫肺毛细血管，造成毛细血管 管腔狭窄或闭塞。肺泡壁破裂毛细血管 网毁损。 （二）、（二）、解剖学因素解剖学因素： 主要是肺血管解剖结构的重塑 3232医学医学 3、肺血管收缩与血管的重构： 慢性缺氧肺血管收缩、张力增高， 缺氧时肺内产生多种生长因子直接刺激 动脉管壁平滑肌细胞、内膜弹性纤维及 胶原纤维增生，导致管壁增厚硬化，管 腔狭窄 3333医学医学 4、血栓形成：多发性肺微小动脉原位 血栓形成 5、其他： 肺血管疾病、肺间质疾病、神经肌肉疾 病等引起肺血管的病理变化，是肺血管腔 狭窄、闭塞、肺血管阻力增加等 3434医学医学 （三） 、粘稠度增加、血容量增多： 主要是慢性缺氧所致： l 继发红细胞增多 l 缺氧使醛固酮分泌增加 l 缺氧使肾血管收缩、血流减少，加 重钠水潴留 3535医学医学 强调： l功能性因素较解剖因素更为重要： 功能性因素是可逆的，是临床治 疗的重点，缓解期肺动脉压可恢复正 常是左证，缓解期家庭氧疗非常重要 。 l解剖因素中有可逆部分：如，原发性 肺微小动脉原位血栓形成。 l血容量增多、粘稠度增加为继发改变 3636医学医学 二、心脏病变和心力衰竭： 肺动脉高压 右心发挥代偿、右心肥厚 （舒张末期压正常） 右心失代偿 右心扩大与右心功能衰竭 右心衰竭右心衰竭： （舒张末期压增高）（舒张末期压增高） 3737医学医学 左心衰竭： 多因素共同持续作用导致左心肥厚 、左心衰竭： 缺氧、高碳酸血症、酸中毒及血容 量增多、感染及细菌毒素的作用等。 3838医学医学 三、其他重要脏器的损害： 缺氧和高碳酸血症也可导致脑、 肝、肾、胃肠、血液及内分泌系统等发 生病理改变，引起多脏器功能损害 3939医学医学 肺心病分期： 肺、心功能代偿期 肺、心功能失代偿期 临床表现临床表现 ： 4040医学医学 临床表现： 一、肺、心功能代偿期 (一)症状：咳嗽、咳痰、气促、心悸、呼 吸困难、乏力、劳动耐力下降等。 （二）体征：发绀、肺气肿征、肺部感染体 征、肺动脉高压与右室肥大及胸内压增高 的体征。 4141医学医学 二、肺、心功能失代偿的表现二、肺、心功能失代偿的表现 （一）呼吸衰竭的表现（一）呼吸衰竭的表现 1 1、症状：、症状：呼吸困难加重、食欲下降、头呼吸困难加重、食欲下降、头 痛、失眠，白天嗜睡甚至出现表情淡漠、痛、失眠，白天嗜睡甚至出现表情淡漠、 神志恍惚、谵妄等肺性脑病的表现。神志恍惚、谵妄等肺性脑病的表现。 2 2、体征：、体征：发绀、颅内压升高体征、周围发绀、颅内压升高体征、周围 血管扩张的表现、腱反射减弱或消失或出血管扩张的表现、腱反射减弱或消失或出 现病理反射。现病理反射。 4242医学医学 二、肺、心功能失代偿的表现 （二）右心衰竭的表现 1、症状：气促、心悸；腹胀、恶心、 食欲不振等 2、体征：发绀加重、右心扩大与心功 能不全的体征、大循环淤血的表现、 肺水肿及全心衰的体征 4343医学医学 实验室及其他检查： 一、X线检查： 1、胸、肺部基础病变 2、肺部感染的表现 3、心血管的表现 4444医学医学 肺动脉高压X线的表现： l右下肺动脉干增宽，横径15mm l与气管横径之比1.07 l肺动脉段突出或其高度3mm l肺动脉“残根” 征： 右室扩大的表现：心尖上翘。 3 3、心血管的表现：、心血管的表现： 4545医学医学 4646医学医学 二、心电图表现 l右室肥大 l右束支传道阻滞 l肺型P波 l低电压 4747医学医学 二、心电图表现： 1、右室肥大表现： l电轴右偏：额面平均电轴+90 l重度顺钟向转位 lRv1+Sv51.05mv laVR呈QR型 2、肺型P波：高尖P，0.25mv 3、低电压：胸导联上 QRS正负波代数和小于 0.8，肢体导联上小于0.5 4848医学医学 4949医学医学 4、右束支传道阻滞： lQRS 0.12s lV1呈rsR型 lV5、V6呈qRS型，S波宽大 lT波方向与主波方向相反 5050医学医学 5151医学医学 三、超声心动图： l右室流出道增宽：30mm l右心室内径增大：20mm l右心室前壁增厚，左/右50mmHg 提示呼 衰 5353医学医学 五、血液检查： l红细胞及血红蛋白、血球压积及血黏 度升高 l白细胞 l肝、肾功能的异常 l电解质异常 5454医学医学 六、其他： 1、肺功能检查：对早期和缓解 期肺心病有意义 2、痰培养+药敏 5555医学医学 诊断： l有基础疾病：慢支、肺气肿、其他肺胸 疾病或肺血管病变等 l有肺动脉高压、右心肥大、或右心功能 不全的表现 l有各种器械检查依据 5656医学医学 鉴别诊断： 一、冠心病：均多见于老年人，常有与 肺心病共存。 鉴别： l心绞痛，心梗病史或心电图表现 l左心衰发作史 l高血压、高血脂、糖尿病等易患因素 l各种器械检查支持左心肥大为主的征象， 肺心病合并冠心病时鉴别困难。 5757医学医学 二、风湿性心脏病： 鉴别： l心肌炎及风湿性关节炎病史 l多个瓣膜损害 l超声波、X线及心电图检查可确立诊 断 5858医学医学 三、原发性心肌病： l无肺动脉高压的X线表现 l无呼吸道疾病史 l超声波：全心扩大等 5959医学医学 治疗： 一、急性加重期： （一）、积极控制感染： 抗感染药物的选择： l原则是参考培养+药敏 l经验选药：区分感染环境结合痰涂片 革兰染色 l结合用药史选用抗真菌治疗 6060医学医学 （二）、氧疗： 通畅气道，纠正缺氧和二氧化 碳潴留。 6161医学医学 （三）、控制心力衰竭： 肺心病心衰特点： l积极控制感染，呼吸功能改善后，心功能 多可自行改善，尿量增多，水肿消退，不 需加用利尿剂。 l利尿剂和血管扩张剂可改善大部分心衰 l缺氧及感染使洋地黄耐受性低，易中毒， 用量为一般量的1/22/3，应选用作用快 ，排泄快的药物 6262医学医学 1、利尿剂： l作用：减少血容量，减轻右心负荷， 消除水肿 l副作用：电解质紊乱；酸碱失衡；痰 液粘稠 l常用药物： 6363医学医学 2、正性肌力药物： 应用指征： l感染控制，呼吸改善，利尿剂疗效差 而反复水肿的右心衰竭者 l以右心衰竭为主而无明显感染者 l急性左心衰 用药前应积极纠正缺氧，防治低血钾 6464医学医学 3、血管扩张剂：近年来使用广泛，顽 固性心衰有一定疗效，但并不像其他心 脏病效果好。 l作用：减轻心脏前、后负荷，降低氧耗 ，增加心机收缩力。 l副作用：血压下降，反射性心律增快， 动脉氧分压下降，