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病例分析成人Still病 更多医学精品 尽在医学吧 /rayshiu 病例资料 患者女,32岁。因右膝肿痛伴发热15天 于2008年4月22日入院。患者15天前无明显 诱因感右膝关节疼痛,不久肿胀,发热( 最高达40.8)、全身肌肉酸痛、咽痛,无 咳嗽、咯血及呼吸困难。在发热时有红色 皮疹出现,热退时疹退,于当地医院行抗 感染治疗三天无好转,故来我院就诊,门 诊以“右膝化脓性关节炎”收入骨科。既往无 特殊。 查体:体温 39,脉搏 120次/min,呼吸 22次/ min,血压 108/78mmHg。颈软,右 颌下可触及一个约黄豆大小淋巴结,压痛 。全身皮肤可见散在分部红色斑疹。咽充 血,双扁桃体肿大。心肺腹无阳性体征 。右膝轻度肿胀,不红,髌周压痛,浮髌 征(),皮温不高,可主动屈曲90。余 未见异常。 门诊辅助检查:右膝关节X光片正常; 血常规中白细胞20.44109/L;右膝关节积液 检查示外观红色、浑浊,白细胞5870/HP ;伤寒、副伤寒甲乙抗体();腹部B超示 结石性胆囊炎。入院诊断:1.右膝关节肿痛 原因:.右膝关节急性结核性滑膜炎?.反 应性滑膜炎?2.急性上呼吸道感染 3.结石性 胆囊炎。 诊治经过:考虑右膝急性结核性滑膜炎可 能性大,另外血象较高,故予抗生素(青霉 素)和诊断性抗结核治疗。经此治疗10天患 者仍每天高热(体温39),呈稽留热型, 多需物理或药物降温,故请多科会诊,并按 会诊意见停用抗结核药和青霉素,改用莫西 沙星治疗6天,但上述症状无好转,且出现病 理反射、踝阵挛及四肢多关节肿痛。 因病情复杂,故行多项检查:心电图、心肌 酶 、颅CT、胸片、纤维喉镜、凝血功能及血生 化正常;尿、大便常规正常;血沉(3次)50 104mm/h;类风湿因子、抗核抗体和抗环瓜氨酸 肽抗体(),余免疫学检查无异常;血清HIV 抗体、Coomb,s试验、血培养、骨髓培养() ;复查关节液未见异常;骨髓细胞学示骨髓粒系 增生;血常规中白细胞19.98109/L,中性粒细胞 0.935,淋巴细胞 0.035。 头 颅 CT 右 膝 关 节 正 侧 位 片 全 胸 正 侧 位 片 最后综合患者临床表现、治疗经过及实验 室检查修正诊断:1. 成人Still病; 2.结石 性胆囊炎。按成人still病治疗(患者结石性 胆囊炎无症状而未处理)6天后上述症状明显 好转,复查血常规示白细胞6.98109/L,中 性粒细胞 0.645,淋巴细胞 0.267,继续治疗 3天体温一直正常,无其它不适出院,并告知 患者继续服用甲基强的松龙等相关药物(详 告之其用法)。出院随访至今无复发。 讨 论 成人Still病是一种病因未明的以长期间歇 性发热、一过性多形性皮疹、关节炎或关节 痛、咽痛为主要临床表现,可伴有周围血白 细胞总数及粒细胞增高、肝功能受损等系统 受累的临床综合征1。许多学者认为日本 1992年提出的still病诊断标准可靠,其主要标 准为:1.发热39oC,并持续1周以上;2.关节 痛持续2周以上;3.典型皮疹;4.白细胞增高 10109/L,包括中性粒细胞80。 次要标准:1.咽痛;2.淋巴结和(或)脾大 ;3.肝功能异常;4.类风湿因子和抗核抗体阴 性。具有以上5项或5项以上标准,其中至少 应有2项主要标准并排除感染性疾病(尤其是 败血症和传染性单核细胞增多症),恶性肿瘤 (尤其是恶性淋巴瘤、白血病),其他风湿病( 尤其是多发性动脉瘤、有关节外征象的风湿 性血管炎)即可确诊成人still病2。 本病例具有以下特点:32岁青年女性; 原因不明的关节肿痛;发热(体温 39oC)超过两周;咽痛;典型皮疹、 淋巴结肿大;血白细胞升高、血沉增快、 骨髓培养阴性、血培养阴性、类风湿因子及 抗核抗体阴性等;病理反射();抗 生素治疗无效、糖皮质激素治疗敏感。本病 例特点符合上述诊断标准并排除其他免疫系 统、血液系统等疾病后确诊为成人still病。 该病是病因不明的自身免疫性疾病,可出 现多系统、多器官受累的临床表现,但神经 系统病变少见2。该病国内直到近年来才陆 续报道3,而本病例具有少见的神经系统病 变表现,要对该病人迅速做出正确诊断的确 不太容易。成人still病临床表现复杂多变4 ,临床医师极易被该病表现的复杂性迷惑而 延误诊断。 从国内近年来几组报道看该病误诊率为 45.71005,造成这种情况的原因主 要是本病的临床表现较为复杂,临床医生对 此认识不足。有病理征表现的成人Still病国 内报道少见,据铃木康夫等6报道,成人 Still病7%12%有神经系统表现,为增强对 本病的认识,笔者报道此病例供广大医学同 仁参考。 参考文献: 2田伟. 实用骨科学M.北京:人民卫生出版社,2008:178. 3樊慧珍,于化鹏,杨振峰,等. 成人Still病45例临床分析和诊治体会 J.广东医学,2005,26(12):1688 . 4王学文,卢 侃. 成人Still病的发病机制、诊断和治疗学进展J.现代 医学,2006,34(4):288-291. 5龚能平,姜 政.成人Still病24例临床分析J.中国误诊学杂志,

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