先天性心脏病ppt课件

先天性心脏病 （congenital heart disease, CHD ） 王雪艳王雪艳 目录 n正常心血管生理解剖 n儿童心血管疾病检查方法 n先天性心脏病总论 n房间隔缺损 n室间隔缺损 n动脉导管未闭 n法洛四联症 n肺动脉瓣狭窄 n完全性大动脉转位 n常见先天性心脏病鉴别诊断 正常心血管解剖生理 心脏结构 心脏是一个复杂的中空器官 小儿常发心脏病：先天性心 脏病（congenital heart disease, CHD） 心脏胚胎发育 u第2周原始心脏形成 u第4周心脏起循环作用 u第8周四腔心脏形成 心房及心室的分隔完成 胎儿血液循环途径 胎儿血液循环箭头图 脐 静 脉 静 脉 导 管 下 腔 静 脉 右 心 房 卵 园 孔 左心房 左心室 主动脉弓 头,颈,上肢 上腔静脉 右心室 肺 动 脉 动脉导管 肺 肺 静 脉 降主动脉 腹、盆部,下肢 脐 动 脉 胎 盘 婴儿出生后血流通道的关闭 u卵圆孔 呼吸建立，肺循环压力下降，左房压力超过右房 ， 卵圆孔功能上关闭；57月时解剖上关闭。 u动脉导管 足月儿80%生后24h内功能性关闭，80%于3个月内 解剖上关闭，95%1年内解剖上关闭 u脐血管：68周内闭锁形成韧带 正常血液循环途径 胎儿与出生后血液循环比较 胎儿期出生后 由母体循环完成气体交换由肺循环完成气体交换 多为混合血，心、脑、上 半身血氧含量高于下半身 静脉血和动脉血分开 卵圆孔、动脉导管、静脉 导管开放 卵圆孔、动脉导管、静脉 导管闭合 肺动脉压与主动脉相似， 肺循环阻力高 肺动脉压下降，肺循环阻 力低 右心室高负荷左心室高负荷 A B 儿童心血管疾病检查方法 主要检查方法 病史及体格检查：就诊主要原因 X线检查 心电图（electrocardiogram ECG） 超声心动图（echocardiagraphy ECHO） 心脏导管检查：有创 心血管造影：有创 其它检查 辅助诊断辅助诊断 明确明确 诊断诊断 病 史 母妊娠史：孕期3个月内感染、使用 药物、接触射线、毒物史 先天性心脏病常见症状：紫绀、喂养 困难、呼吸困难、发育迟缓、出汗、 疲乏、声嘶 体格检查 测量血压：测量双上肢和下肢血压 望诊：生长发育、营养、呼吸困难、 胸前区隆起、紫绀（唇舌和甲床） 、 杵状指、合并其它畸形 触诊：心前区抬举感、震颤、动脉搏动、 肝脾大小 叩诊：心脏浊音界大小 听诊：S1、S2、异常心音及杂音 患儿，男，3岁， TOF，中央性青紫（+） 患儿，女，5岁 单心室、单心房， 中央性青紫（+） 患儿，男，患儿，男，3 3岁，岁，VSDVSD伴伴 肺动脉高压肺动脉高压, ,发育较同龄发育较同龄 儿迟缓儿迟缓 杵状指（趾杵状指（趾 ） 听诊 小儿听诊常用听诊区 二尖瓣听诊区 肺动脉瓣听诊区 主动脉瓣听诊区 三尖瓣听诊区 听诊内容： 心率 心律 心音 杂音：位置、分级、时 相、性质及有无传导 正位胸片的心脏投影 先天性心脏病总论 先天性心脏病概述 先天性心脏病是指胎儿时期心脏血管 发 育异常而致的心血管畸形 小儿最常见的心脏病 基因和环境因素共同作用 4.05 12.3个活体婴儿中 先天性心脏病致病因素 遗传因素 环境因素 n宫内感染 n药物 n放射线 n代谢性疾病 n其它（宫内缺氧，孕母缺乏叶酸） 基因和环境共同作用 先天性心脏病分类 常见先天性心脏病 非青紫型 青紫型 左向右分流型 房间隔缺损 室间隔缺损 动脉导管未闭 无分流型 肺动脉狭窄 主动脉缩窄 右向左分流型 法洛四联症 完全性大动脉错位 TOFPDAVSDASD 常见先天性心脏病 返回返回 房间隔缺损 房间隔缺损 （atrial septal defect ASD） 房间隔缺损占先天性心 脏 病总数的5 % 10%。发病 率 为1/1500个活产婴儿。成 人 最常见的先天性心脏病。 女 性多见，男女比例1：2。 ASD分类 上腔静 脉 下腔静脉 静脉窦 型缺损 继发孔型缺 损 原发孔 型缺损 主动脉 冠状静脉窦型 原发孔型 约占15%，也称部分性 心内膜垫型 继发孔型 最常见，约占75%，也 称中央型 静脉窦型 约占5% 冠状静脉窦型 约占2% ASD血液循环途径 肺循环 左房 左室 肺动脉 主动脉 房缺 右室 体循环 三尖瓣 右房 腔静脉 ASD临床表现 临床症状： 轻者可无症状 肺循环充血：易感冒、反复肺部感染，心力衰竭 体循环缺血表现：消瘦、乏力、多汗、活动后气促 感染性心内膜炎(infective endocarditis)少见 ASD临床表现 体征 望诊：心前区饱满 触诊：心尖搏动抬举感 叩诊：心脏浊音界扩大 听诊：见下页 ASD听诊 胸骨左缘2、3肋间 可及- 级 收 缩期喷射状杂音 P2固定分裂 S1亢进， P2增强 胸骨左缘舒张期隆 隆样杂音 收缩期杂音由肺动收缩期杂音由肺动 脉相对性狭窄所致脉相对性狭窄所致 ASD X线表现 右心影增大 肺纹理增多 肺动脉段突出 主动脉影缩小 ASD心电图表现 电轴右偏，不完全性右束支传导阻滞，右室肥厚电轴右偏，不完全性右束支传导阻滞，右室肥厚 ASD超声心动图 右房、右室及右室流出道增 大 房间隔缺损的位置及大小 Doppler见心房水平分流 ASD治疗 缺损直径8mm自然闭合率极 小 分流量较大者（Qp/Qs1.5） 需 手术治疗治疗 外科手术：3-5岁 介入性心导管术： Amplazer、cardia seal 等装置关闭缺损 室间隔缺损 室间隔缺损 （ventricular septal defect, VSD） 室间隔缺损占我国先天性心脏 病的50% 小儿最常见的先天性心脏病 约25%单独存在，其余合并其 它畸形 按缺损位置分为： 膜周部缺损，占60%-70% 肌部缺损，占20%-30% 二尖瓣 左室肥大 主A 左房大 全身血少 VSD 肺血多 腔V 肺A瓣 右室扩大 右房 VSD血液动力学变化 VSD分类 小型室缺（ Roger病） 中型室缺大型室缺 缺损直径 (mm) 缺损面积 (cm2/m2) 15 1.0 分流大小少中等大 症状无或轻微有明显 肺血管可无影响有影响肺高压 Eisenmenge r综合征 按缺损大小分类： Eisenmenger综合征 发生于左向右分流心脏病后期 机制 不可逆的肺动脉高压产生 右室收缩压超过左室收缩压，出现 双 向分流或右向左分流 临床表现：持续性青紫 VSD临床表现 临床症状 轻者可无症状 肺循环充血和体循环缺血表现 潜伏紫绀，声音嘶哑 并发症：支气管炎、充血性心力衰竭、感染性 心内膜炎 VSD听诊 胸骨左缘3、4肋间可及 -级 全收缩期杂 音，伴震颤，广泛传导 二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄致） 肺动脉高压时P2亢进 VSD X线表现 左右心室增大，左室 大为主 肺纹理增粗 肺动脉段凸出 主动脉弓影缩小 VSD心电图表现 左心室肥大或双心室肥大，偶有左房肥大，可伴 心肌劳损。 VSD超声心动图 LVLVRVRV VSDVSD 二维显示缺损直接征象 彩色多普勒显示心室水 平分流 频谱多普勒估算跨隔压 差和肺动脉压力 Qp/Qs=1 正常 Qp/Qs1.5 中等分流 Qp/Qs2 大量分流 VSD治疗 膜周部和肌部小梁部缺损有自然 闭合可能 内科治疗：防治心衰 外科直视手术修补 心导管介入治疗 补片 直接缝合 返回返回 动脉导管未闭 动脉导管未闭 （patent ductus arteriosus ,PDA） 动脉导管未闭 指动脉导管 异 常持续开放并导致的病理生 理 改变，占先天性心脏病的 15%。 PDA病理分型 管型 漏斗型 窗型 左室大 主A大 脉压大 二尖瓣 全身血少 PDA 左房大 右房 肺血多 肺A扩大 右室 PDA血液动力学变化 PDA病理生理 左向右分流的大小取决 于 导管的大小 主肺动脉压差 差异性紫绀（ differential cyanosis） 肺动脉压力超过主动脉 时，右向左分流所致; 下半身青紫，左上肢轻 度青紫，右上肢正常; PDA临床表现 临床症状 轻者无症状 咳嗽、气急、喂养困难、发育落后等 并发症：感染性动脉炎、感染性心内膜炎、 充血性心力衰竭 听诊 胸骨左缘连续性机器样杂音，持续全期 二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄所致 ） P2亢进 周围血管征：水冲脉、指甲床毛细血管搏动 PDA X线检查 心胸比例增大 左心房心室增大 肺血增多 肺动脉段凸出 主动脉弓正常或凸 出 PDA心电图 左心室或双心室肥大，偶有左心房肥大 患儿，女，13岁，PDA胸 片示左心扩大，肺动脉段 突出，肺纹理增粗；ECG 示左室大。 PDA超声心动图 二维可以直接探查到PDA 脉冲多普勒示典型的连续 性 湍流频谱彩色多普勒见PA 与 DO分流 PDA治疗 内科治疗 防治心衰 对于早产儿，用消炎痛可 促使90%PDA关闭 外科手术 介入治疗 不同年龄不同大小的动 脉导管均应予以关闭 法洛四联症 （tetralogy of Fallot ,TOF） 法洛四联症 法洛四联症 约占先天性心脏 病的 10%，婴儿期后最常见的青紫 型 先天性心脏病，包括四种畸形 ： 右室流出道梗阻 漏斗部狭窄多见，也可为肺 动脉瓣狭窄 室间隔缺损 主动脉骑跨 右心室肥厚：继发性改变 左房 左室 主A骑跨 肺血少 全身青紫 室间隔缺损 肺A少 腔V 肺A瓣狭窄 右室肥厚 右房大 TOF血液动力学变化 病理生理改变 1. 右向左分流 肺动脉小窄程度：青紫型 非青紫型 青紫原因：右向左分流 肺动脉狭窄 2. 动脉导管未闭前：青紫轻 TOF临床表现 症状 青紫：呈中央性，活动或气急时加重 蹲踞：多见于年长儿 杵状指（趾） 阵发性缺氧发作 发育落后 呼吸困难 并发症：脑血栓、脑脓肿、感染性心内膜 炎 阵发性缺氧发作（anoxic spell） 常见于婴儿 诱因：吃奶、哭闹、贫血、情绪激动、感染等; 产生机制：肺动脉漏斗部一过性痉挛梗阻， 导致脑缺氧 表现：阵发性呼吸困难、晕厥、抽搐甚至死亡 处理：胸膝位 吸氧 新福林0.05mg/kg或心得安0.1mg/kg静注 5%碳酸氢钠1.55.0ml/kg静注 吗啡0.10.2mg/kg皮下注射 预防：心得安13mg/（kgd）口服 TOF听诊 胸骨左缘2、3、4肋间 级粗糙喷射性杂音 ，由肺动脉狭窄所致，无 震颤 P2减弱 狭窄严重时杂音反而不明 显 血液检查 红细胞可达5.0-8.01012/L，血红蛋白 170-200g/L，红细胞压积53-80%，血小板 减低，凝血酶原时间延长。 TOF X线检查 心影不大 “靴形”心，心尖上翘所 致 肺动脉段凹陷 两肺纹理减少 偶见网状纹理 （侧支循环形成） 25%可见右位主动脉弓影 TOF心电图 电轴右偏 右室肥大，严重 者可呈现心肌 劳损 右房肥大 TOF超声心动图 左室长轴切面见主动脉骑跨 大动脉短轴切面见右室流出道狭窄 彩色多普勒见室缺分流 TOF心导管检查和心血管造影 指征： I.有其它可疑的伴随畸形 II.冠状动脉不清晰 评估： I.右室流出道狭窄程度、肺动 脉瓣及肺动脉分支情况 II.冠状动脉走行 为制定手术方案和估测预后提 供必要信息 TOF治疗 防治缺氧发作及并发症 外科治疗：可大大降低本病死亡 率 A.根治手术 B.姑息手术：改善肺血流量 I.锁骨下动脉-肺动脉吻合术 (Blalock-Taussing术） II.上腔静脉右肺动脉吻合术 （Glenn术） 常见先天性心脏病鉴别诊断 房间间隔缺损损 室间间隔缺损损动动脉导导管未闭闭法洛四联联症 分类类 左向右分流 右向左分流 症状一般情况无青紫，某些原因导导致肺动动脉高压压，右心压压力超过过左心压压力时时出现现青紫。 肺循环环血量增加，易患肺炎。体循环环血量减少，发发育落后 青紫、蹲踞、晕晕厥、发发育落 后 心 脏脏 体 征 杂杂 音 部位LSB第2-3肋间间LSB第3-4肋间间LSB第2肋间间LSB第2-4肋间间 时时期收缩缩期收缩缩期收缩缩期收缩缩期 强度-级级-级级-级级-级级 性质质柔和吹风样风样粗糙吹风样风样机器样样喷喷射样样 传导传导范围围小范围围广向颈颈部传导传导范围围广 震颤颤无有有可有 P2亢进进，固定分裂亢进进亢进进减低 心电图电图ICRBBB,右室大正常，左室大或双室大左室大，左房可大右室大 X 线线 检检 查查 房室增大右房、右室大双室大，左房可大左室大，左房可大右室大，心尖上翘翘呈靴形 主动动脉结结不大不大增大不大 肺动动脉段凸出凸出凸出凹陷 肺野充血充血充血清晰 肺门门舞蹈有有有无 心 脏脏 超 声 直接征象房间间隔回声中断室间间隔回声中断主肺动动脉和降主动动脉有 交通 室间间隔回声中断，主动动脉骑骑 跨于室间间隔上，RVOT狭窄 ，右室壁、室间间隔肥厚 间间接征象右房于收缩缩期可见见左房 分流过过