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吕冀 CNS疾病影像集萃(6) 莱芜市莱城区人民医院影像科 吕冀 资料来源于医影在线 吕冀 多形性黄色星形细胞瘤 f,16y,癫痫3月余 吕冀 多形性黄色星形细胞瘤 吕冀 多形性黄色星形细胞瘤 左颞叶内侧见一类圆 形异常信号影,t1wi 呈低信号,t2wi呈高 信号,信号不均匀; 病变周围轻度水肿带 。强化扫描病变呈明 显不均匀强化,小囊 变区不强化。 病变定位于左颞叶内 侧脑内占位,病灶周 围未见含铁血黄素沉 着不考虑血管瘤。 患者年龄较轻,病变 位于脑内,未见脑膜 强化,脑膜瘤可排除 ! 首先考虑多形性黄色 星形细胞瘤! 病理结果: 多形性黄色 星形细胞瘤 吕冀 蛛网膜囊肿、硬膜下血肿 患者,15岁。头痛1月余,加重1周,伴呕吐。平素健康。 吕冀 蛛网膜囊肿、硬膜下血肿 吕冀 蛛网膜囊肿、硬膜下血肿 吕冀 蛛网膜囊肿、硬膜下血肿 吕冀 蛛网膜囊肿、硬膜下血肿 吕冀 蛛网膜囊肿、硬膜下血肿 吕冀 蛛网膜囊肿、硬膜下血肿 (中国人民解放军广州军区武汉总医院)术后结果:1)左侧颞部蛛 网膜囊肿。2)左侧额颞顶部硬膜下血肿。 吕冀 胶质母细胞瘤并出血 男性,49岁,因反复头痛头晕半月,呕吐一天入院. 吕冀 胶质母细胞瘤并出血 吕冀 胶质母细胞瘤并出血 右侧顶叶紧贴大脑镰旁见低等混杂t1信号t2为等长t2信号其间可见短 t1信号,增强明显强化,其内可见斑片状不强化区,周围轻度水肿, 无典型的脑膜尾征。考虑 1、胶质母细胞瘤或胶质母细胞肉瘤 2、脑 膜瘤 。 术后病理: 胶质母细胞瘤 吕冀 小脑室管膜瘤 女性,45岁,头痛一月,加重3天. 吕冀 小脑室管膜瘤 吕冀 小脑室管膜瘤 1、定位:病变周围有水肿;四脑室受压变窄前移。所以定位脑内。 2、影像表现:小脑中线部占位性病灶,t1wi以低信号为主边缘有结 节状等信号、t2wi高信号为主结节部分为等信号,周围水肿明显。四 脑室受压变窄前移。增强,结节及周围边缘明显强化,呈花环状强化 。中心囊变区不强化。 3、诊断:首先考虑胶质瘤可能。 4、鉴别诊断:(1)血管母细胞瘤:年龄位置都符合,但强化应该比 本例更明显,有时候可见流空血管影对诊断帮助较大。 (2)成人髓母细胞瘤:位置为其好发位置,但囊变、钙化少见。 (3)对于室管膜瘤、脉络丛乳徒状瘤:好发于脑室内,这里暂不考 虑。 (4)囊肿:信号不符。 (5)单发转移瘤:转移瘤并不都是环状强化,也可以不规则强化。 术后病理:小脑室管膜瘤。 吕冀 颅内海绵状血管瘤 55岁女性,半月前无明显诱因出现头痛头晕伴视物模糊,呈持续性胀 痛,间断性加重,无明显定位及规律性,头痛发作时有恶心、呕吐, 无发热,无意识障碍及抽搐。左侧肢体乏力,运动不灵活。神经系统 检查无阳性体征。 吕冀 颅内海绵状血管瘤 右侧中颅窝底鞍旁可见一较大长t1长t2异常信号影,信号均匀,边缘 清晰,呈葫芦状,其内可见血管流空征,增强后明显较均匀强化,未 见脑膜尾征,左侧侧脑室明显受压变窄左移。首先考虑为硬脑膜海绵 状血管瘤。 对本例的鉴别诊断,至少要考虑下列: (1)脑膜瘤。 (2)三叉神经瘤。 (3)血管外皮细胞瘤。 (4)生殖细胞瘤。 (5)淋巴瘤。 (6)实性颅咽管瘤。 (7)室管膜瘤。 病理结果: 颅内海绵状血管瘤。 吕冀 颅内海绵状血管瘤 颅内海绵状血管瘤比较少见,可发生在脑实质 ,也可位于脑实质外。颅 内脑外海绵状血管瘤更常见于中颅窝底、鞍旁,也可见于大脑半球凸 面、窦旁、镰旁、前颅窝底、小脑幕、桥小脑角()等部位。 由于与硬膜关系密切,又称为“硬膜型海绵 状血管瘤”。 中颅窝硬膜型海绵状血管瘤表现为圆形或类哑铃形较均匀的稍长 信号,在 和质子密度像为高信号,增强扫描多见明显均匀强 化。多表现为毛细血管期至窦期的淡染色影。 该肿瘤对放射线敏感 ,故在明确诊断后先行放疗 ,使肿瘤缩小 ,然后再 手术切除 ,可减少手术中的出血 ,提高手术成功率。故术前的正确诊断 对该肿瘤的治疗有重要意义。 附参考文献一篇(上海医学影像) 颅内脑外海绵状血管瘤的诊断 作者:管庶春 何江波 王东 吕冀 颅内海绵状血管瘤 【摘要】 目的 探讨颅内脑外海绵状血管瘤的表现和诊断 价值。 方法 回顾性分析经手术病理证实颅内脑外海绵状血管瘤 例的表现。 结果 病灶均位于中颅窝和鞍旁,呈圆形或 类似哑铃形肿块,较均匀的稍长、长信号,增强扫描一般见 明显均匀强化。 结论 颅内脑外型海绵状血管瘤的表现较有特 异性,结合临床资料和影像学征象的综合分析可以诊断。 【关键词】 脑肿瘤;海绵状血管瘤;磁共振成像 颅内海绵状血管瘤属脑血管畸形中较罕见的一种,发病率仅次于动静 脉畸形。本病可发生于脑内和脑外,以脑内型多见。脑外病变 以中颅窝的鞍旁区多发,术前容易与鞍旁其他病变相混淆。随着 的普及和技术发展,术前正确诊断已成为可能。回顾性分析经手术 病理证实颅内脑外海绵状血管瘤例的表现,以期提高对本 病的认识和诊断能力。 吕冀 颅内海绵状血管瘤 材料与方法 本组例均为女性,年龄岁,平均岁。主要临床表现 为头痛、复视、眼外展受限、视力下降、眼睑下垂、共济失调等。 检查使用 高场 超导型磁共振扫描仪,采用序列;增强检查对比剂为 ,剂量为 体重,肘静脉推注后即行常规矢、冠、 轴位检查。成像参数:序列,; 序列,;层厚,层间距 ,矩阵。 结果 个病例中,肿瘤主体位于右侧鞍旁例,左侧鞍旁例,右侧鞍 旁跨中颅窝例。肿瘤呈类圆形或类哑铃形,最大直径约 ,有明显占位效应。病灶一般呈明显高信号,如肝血管瘤的 亮灯征,呈低信号。增强扫描示鞍旁类圆形或哑铃状病灶 ,呈较均匀明显强化,边界清,病灶周围无明显水肿,鞍区血管受压推移, 而病灶内血管未见显示;病灶可侵入鞍内压迫垂体,致垂体柄移位,或贴近 眶尖累及视神经,一般视交叉正常(图)。 吕冀 颅内海绵状血管瘤 讨论 近年来研究证明,海绵状血管瘤( ,)是较常见的先天性血管畸形,为不完全外显性的常染 色体显性遗传性疾病,其基因位于第条染色体上,具有家族遗传倾 向。有学者认为其起源于脑外硬膜血管系统或是微动脉的扩张 ,由许多薄壁血窦状腔隙组成,其间隔由纤维组织构成,不是脑组织 ,也无肌纤维存在,缺乏弹性,容易破裂。位于中颅窝底的脑 外病灶,因其前邻前颅窝,后及岩骨和后颅窝,内侧达海绵窦、垂体 、下丘脑和视神经,而分别表现为头痛、动眼、外展及三叉等颅神经 功能障碍。有报道称该病例位于此部位有动眼神经麻痹, 出现视力改变,有些还可伴有内分泌表现和癫痫。病变在中颅窝以 外部位极少见,以占位效应为主。 吕冀 颅内海绵状血管瘤 有文献报道认为脑外海绵状血管瘤多起源于中颅窝、鞍旁和海绵窦, 偶源于岩窦及窦汇,可较大并可出现蝶骨侵蚀,因与硬脑膜关系密切 称为“硬膜型海绵状血管瘤”,可等或低高混杂信号, 高低混杂信号,无占位效应,周围伴低信号环。 脑内最常见表现是癫痫和出血,但与脑血管畸形和脑动脉瘤 的出血不同,大多数脑内的出血量少,可反复多次出血,出血部 位在病灶周围,很少进入蛛网膜下腔或破入脑室。而脑外脑出血 倾向小,明显不同于脑内,临床多表现为头痛,脑 神经受累等占位表现。 吕冀 颅内海绵状血管瘤 颅底的典型表现:脑外多不具备脑内的典型表现,如病 灶较小呈结节状,表现高信号核心和周围低信号环; 脑外病灶往往较大,多表现为鞍旁边界清晰的圆形或椭圆形 低信号或等信号,表现较均匀明显高信号,像肝血管瘤的亮 灯征,增强扫描一般为均匀一致的显著强化,同其它部位海绵 状血管瘤相似,是中颅窝硬膜型海绵状血管瘤较常见的影像学 特点,但为非典型表现。脑外除常见上述表现外,还 可表现为病灶非均质性,边界清晰,病灶周围无或轻度水肿,无或轻 度占位效应,在不均匀高信号核心及病灶周围因陈旧出血含 铁血黄素沉着所产生的环状低信号为特征性表现,。这些特 点可能与其增大与激素水平变化、毛细血管芽扩张以及血管腔内的血 栓形成有关。陈旧性血栓及反应性胶质增生呈长、长 信号,瘤巢内钙化呈无信号黑影,周边常有含铁血黄素沉积呈环 状低信号,最明显。但脑外平时不易出血且出血量少, 因为供血动脉细小,压力低,所以临床症状也可以很轻微,病灶周围 环状低信号在脑外表现不明显。因出血期龄不同,故信号 不均,高低混杂,呈“爆米花”样非均质表现。 吕冀 颅内海绵状血管瘤 由于中颅窝海绵状血管瘤术中出血凶猛,所以术前明确诊断非常重要 。笔者综合分析认为扫描是发现病灶的重要手段,但颅内尤其脑 外型者,由于其特殊的组织特点及信号表现,极易将其误诊为下述病 变: 脑膜瘤:典型脑膜瘤CT平扫密度多均匀一致,造影后明显强化 ,常有明显占位征象和周围压迫性静脉回流障碍而引起脑水肿征象,且 邻近骨质多表现为反应性增生。增强扫描病灶边缘可见“脑膜尾征 ”,随回波时间延长信号衰减成为其特点。而鞍旁海绵状血管瘤随回波时 间延长,信号逐渐升高似“亮灯征”,邻近骨质为受压、吸收变薄而非增 生改变。 神经鞘瘤:常有相应颅神经症状,且病灶易囊变、钙化, 为略高密度, 为略低信号,其信号较中颅窝海绵状血管瘤高, 且信号不均匀, 信号较低。 垂体瘤:以鞍底向上生长突破鞍隔出现“腰身”,可长得较大, 包绕或推移一侧或双侧颈内动脉同时常伴鞍底下陷,局部骨质吸收变薄 ,且易产生囊变、坏死。若海绵窦和肿瘤间无明确分界,海绵窦正常形 态消失,边缘向外膨隆,为海绵窦侵犯的表现。当被包绕的颈内动脉管 径缩小或颈内动脉分支受累时,是垂体瘤浸润的指征,此征象易与鞍旁 海绵状血管瘤混淆。临床上垂体瘤常有垂体症状如升高、停经、 泌乳、肢端肥大、巨人征及综合症等内分泌亢进征象, 而多为头痛及视力改变。 吕冀 颅内海绵状血管瘤 总的说来,颅内脑外海绵状血管瘤好发于中颅窝底,尤其在海绵窦区 ,以中年女性多见。主要临床症状为头痛及视力改变,常见为位于中 颅窝、鞍旁海绵窦椭圆形、哑铃状病灶,边界清晰。 表现低信号或等信号,表现较均匀高信号,增强后一般为均 匀一致的显著强化,无灶周水肿,位于中颅窝者可有蝶骨侵蚀。若病 灶在为不均匀高信号核心及病灶周围出现环状低信号为特征 性表现。以为主,多种影像技术相结合,影像表现与临床症状 相结合,充分认识鞍旁海绵状血管瘤的影像表现,可大大提高鞍旁海 绵状血管瘤的诊断正确率。 吕冀 烟雾病 女,9岁。头痛伴轻微视物模糊20余天。患者20余天前无明显诱因出 现阵发性头痛,伴轻微视物模糊;患者从6岁始出现过间歇性癫痫4次 ,持续时间不长,经服用过“卡马西平”及其他辅助营养神经药,基本 控制,后停药。查:一般情况良好,四肢肌力、肌张力正常,颅神经 征();眼科检查(),双眼视力正常。ct发现右额叶小片状低 密度灶,余无特殊。 吕冀 烟雾病 吕冀 烟雾病 吕冀 烟雾病 吕冀 烟雾病 右额、颞、枕等脑白质内见斑片状,点状长t1长t2信号,flair大部分 为高信号,DWI图可见斑点状高信号;另左内颞叶也似见点状陈旧性 缺血灶。t2wi可见双侧大脑中动脉流空信号基本消失,脉管狭窄变细 .mra发现右颈内动脉末端、大脑前、大脑中动脉闭塞;左侧大脑中动 脉也狭窄并部分闭塞;脑底部形成异常血管网(moyamoya烟雾征 象)。诊断:烟雾病。 烟雾病是一组因颈内动脉虹吸段狭窄或闭塞,以脑底出现异常毛细血 管网为特点的脑血管病。其临床症状因年龄而异,年轻人及儿童常以 一过性缺血,梗塞为主要表现,而成年人更常见的症状为脑出血,脑 萎缩。常双侧侵犯,儿童或病变早期可以单侧损害,但12年后发展 为双侧,而成人可保持长期的单侧损害。mri典型改变:闭塞血管 流空效应消失,周围有异常侧枝循环网形成,脑实质内多发缺血或 出血灶,后期有脑室扩大、脑萎缩逐渐明显。 吕冀 松果体区卵黄囊瘤伴脑脊液转移 男性,15岁,反复双手抖动站立不稳2年,加重10天,曾于两家大医院诊断 为松果体区恶性肿瘤,放化疗后病灶明显缩小,症状改善,近日症状又加 重 。 吕冀 松果体区卵黄囊瘤伴脑脊液转移 吕冀 松果体区卵黄囊瘤伴脑脊液转移 吕冀 松果体区卵黄囊瘤伴脑脊液转移 吕冀 松果体区卵黄囊瘤伴脑脊液转移 四叠体池、三脑室、松果体及侧脑室左枕角区、前纵裂可见形态大小 不一肿块影,呈等t1等t2信号。病灶明显强化。其内可见囊变。右侧 丘脑旁及右侧裂池可见增强病灶影。占位明显,周围结构所压移位, 病灶周围水肿带,中线右移。 卵黄囊瘤(病理) 卵黄囊瘤(yolk sac tumor,yst)。(又名内胚窦瘤,endodermal sinus tumors)是一种起源于生殖细胞的高度恶性肿瘤。大约占原始 生殖细胞肿瘤的20。在20岁以下的女性它们与无性细胞瘤同样常见 。它们最常发生在儿童和青春期,平均年龄19岁,40岁以上极为罕见 。常发生于性腺部位,也可发生在生殖细胞从卵黄囊迁移生殖嵴的中 线路径上 。 内胚层肿瘤在影像上很难和生殖细胞瘤鉴别!内胚层肿瘤多数有afp 的升高。 吕冀 腰椎管内神经纤维瘤 病史一年,下肢酸疼,近期二便失控 吕冀 腰椎管内神经纤维瘤 术后病理为 神经纤维瘤 较典型的神经 纤维瘤。首先 定位于髓外硬 膜下是没有问 题的,腰23 水平椎管内硬 膜下可见类圆 形等t1等t2信 号,其中心见 圆形长t1长t2 信号,病灶显 著周边强化, 中心不强化, 邻近脊髓、硬 膜囊受压,冠 位及横断位似 见与神经根相 连。 吕冀 幕下脑静脉畸形(cvm)合并小脑出血 头颅眩晕一周,经一般治疗无效后行mri检查. 吕冀 幕下脑静脉畸形(cvm)合并小脑出血 吕冀 幕下脑静脉畸形(cvm)合并小脑出血 吕冀 幕下脑静脉畸形(cvm)合并小脑出血 吕冀 幕下脑静脉畸形(cvm)合并小脑出血 吕冀 幕下脑静脉畸形(cvm)合并小脑出血 吕冀 幕下脑静脉畸形(cvm)合并小脑出血 脑静脉畸形(cerebral venous malformation,cvm)是临床罕见的血管 畸形,但尸检中常可遇到,其临床症状少,不易发觉。cvm又名脑静 脉血管瘤,或脑发育性静脉异常,是一种组织学上完全由静脉成分构 成的脑血管畸形,由细小扩张的髓静脉和1条或多条引流静脉所组成 。病理上可见脑静脉异常扩张,血管壁含内弹力纤维,其间有正常脑 组织相隔。它可发生于全脑任何部位,但常起源于小脑前下动脉、大 脑中动脉分布区及galens静脉系统。临床表现有癫痫发作(50%),蛛 网膜下腔出血(17%)及脑内出血(小脑多见),但有1/3患者无神经系统 症状。 吕冀 幕下脑静脉畸形(cvm)合并小脑出血 cvm由许多细小扩张的髓静脉和1条或多条引流静脉所组成,髓静脉 根据其位置和血流方向分为表浅和深部髓静脉。表浅髓静脉血管较小 ,位于灰质下12cm的白质内,向皮层走行汇入软膜静脉;深部髓 静脉较大,起源于表浅髓静脉的深面,与其走行相反,直接汇入侧脑 室室管膜下静脉系统,引流深部脑白质的血液。幕下深部髓静脉可聚 在桥臂和齿状核水平的第四脑室,汇入四脑室的室管膜下静脉,最后 进入四脑室侧隐窝静脉或桥静脉。幕下表浅髓静脉向小脑蚓静脉或小 脑表面静脉引流。正常髓静脉直径0.02mm,脑贯穿静脉直径 0.3mm,均不被显示。但在cvm中,髓静脉直径扩大10100倍,可 以被显示。 吕冀 幕下脑静脉畸形(cvm)合并小脑出血 cvm的典型表现为: 引流静脉在t1wi呈低信号,t2wi亦呈低信号,为 血液的流空效应所致,但极少数t2wi呈高信号。髓静脉网在t1wi呈低 信号,t2wi呈高信号,与血流较慢有关,且发现率较引流静脉低。增 强扫描可显示cvm特征性表现,髓静脉网及引流静脉均显示强化,且 多支细小扩张的髓静脉呈放射状汇入1条或2条引流静脉,呈“海蛇头” 样表现, 而且增强扫描尤其重要,可显示平扫未发现的髓静脉。 dsa 典型表现为静脉期见许多细小扩张的髓静脉放射状汇入一条或多条粗 大的引流静脉,进入硬膜窦或室管膜下深静脉系统,有人称这种征象 为“水母头”征,亦有作者称为“伞状”、“车轮状”或“星族状” 。 吕冀 小脑转移瘤 轻微头痛、共济失调。 术后病理为腺癌,进一步及支 气管镜查出左肺下叶腺癌。 吕冀 脑膜瘤合并胶质母细胞瘤 吕冀 脑膜瘤合并胶质母细胞瘤 病理结果:浅表为 脑膜瘤,深部为胶 质母细胞瘤 吕冀 同心圆性硬化 男,33岁,因懒言,反应慢15天入院 。 吕冀 同心圆性硬化 吕冀 同心圆性硬化 治疗20天后 : 吕冀 同心圆性硬化 双侧额叶及右顶叶脑白质区t1为多层环状等低信号交替灶,t2加权为 等高信号周围伴水肿征。临床无典型表现,考虑为较典型的同心圆硬 化。 同心圆性硬化是多发性硬化较为特殊的一种类型,其影像学和病理学 均可见“同心圆”样表现,mri能较好地显示出本病的同心圆结构特征, 增强扫描时可见其病灶呈同心圆样索条状强化;经激素治疗后,病灶缩 小且增强扫描无强化表现.同心圆表现的形成原因是病灶的反复交替形 成所致。 激素治疗一个半月后,临床症状明显改善 。该病例为一典型的同心圆 性硬化。 吕冀 枕部皮下皮神经纤维瘤 陈某、男、40,头颅外伤后右枕部肿胀隆起出血半天,20年前有头颅 外伤史,无手术史。vpe 神志清,心肺(),右枕部肿胀压痛(+) 。 吕冀 枕部皮下皮神经纤维瘤 手术记录: 枕动脉增粗,扭曲,顶部皮下灰色肿瘤样组织呈浸润性生 长,于枕顶部肿瘤下方见陈旧性血凝块,清除约50ml,肿瘤切除范围 约1512cm,边界不清,部分缺损。 病理诊断:皮神经纤维瘤。 影象学检查后与手术时间间隔一定距离,造成血凝块在瘤内蓄积。 回顾性分析:颅骨变薄,考虑良性肿瘤长期压迫所致。因此可以排除 转移瘤、血液病。动静脉瘘常见于海绵窦,皮下罕见。 吕冀 星形细胞瘤(级) 男性,47岁,头痛左侧肢体无力一月余。 吕冀 星形细胞瘤(级) 吕冀 星形细胞瘤(级) 吕冀 星形细胞瘤(级) 右侧额叶及前纵裂区见肿块异常信号影,呈长t1长t2信号,其内可见 更长t1长t2信号,周围脑组织结构所压移位,中线结构左移,右侧脑 室额角所压闭塞,病灶周围无明显水肿,病灶轻度强化。 考虑:1)囊性脑膜瘤。 2)星形细胞瘤 结果:级星形细胞瘤 。 吕冀 星形细胞瘤(级) 男性,26岁。反复抽搐、头晕2月,再发1天入院。神经系统体检无特 殊。 吕冀 星形细胞瘤(级) 吕冀 星形细胞瘤(级) 吕冀 星形细胞瘤(级) ct示左侧额叶低密度,轻度占位效应,增强无明显强化;mri示长t1长 t2信号,内有多个囊变影,增强仍无明显强化,周围无明显水肿;患 者年龄较轻,结合临床病史,考虑胶质瘤可能性大(12级);1级 胶质瘤密度及信号多较均匀,一般无明显囊变、坏死与水肿,占位效 应无或轻微。 病理诊断:星形细胞瘤(级) 。 吕冀 脉络膜裂囊肿 女,二岁,抽搐。 吕冀 脉络膜裂囊肿 脉络膜裂是海马与间脑之间潜在的脑脊液间隙,斜行沿后上方至前下方 分布,呈狭长的“C”字形,是胚胎时期脉络襞突入侧脑室形成脉络丛 所残留的裂隙。脉络膜裂可相应分为体部、房部和颞部。脉络膜裂囊 肿的成因目前尚不十分清楚,神经外胚层及血管软膜的残留可能为该囊 肿形成的原因,在胎儿发育时期,沿脉络膜裂形成原始脉络膜丛时如果 发生问题,就可能在脉络膜裂的任何一处形成脉络膜裂囊肿。 根据Sherman等研究报道,符合以下几点可做出脉络膜裂囊肿的诊断 :(1) MRI显示脉络膜裂处典型的囊肿性病变,内部信号均匀且与脑脊液 信号一致,无壁结节及软组织肿块,无水肿及强化; (2) 囊肿与临床表现 无关;(3) 复查时囊肿无变化。 吕冀 脉络膜裂囊肿 CT表现:多发于单侧颞叶,体积较小,右侧略多于左侧,与蛛网膜囊肿 的特点相同:病灶边界清晰,呈圆形或椭圆形,密度均匀,接近脑脊液密度 ,囊肿周围无水肿,占位效应不明显,增强扫描无强化;病灶最大层面 一般位于环池旁。 MRI表现:囊肿呈均匀一致的长T1、长T2 信号,DWI为低信号,囊液 在各序列均与脑脊液信号相等,灶周无水肿,增强后无强化。冠状位 可清楚的显示囊肿位于脉络膜裂内,其外下方可见侧脑室颞角呈点状或 条状结构, 且常见海马和侧脑室颞角等周围邻近结构受压变形,但未见 异常信号,矢状位显示颞叶内侧卵圆形或梭形囊肿,其长轴沿后上至前 下斜行。 鉴别诊断 (1) 蛛网膜囊肿:与脉络膜裂囊肿的密度或信号一致,但多位于颞 叶前方或邻近环池内。 吕冀 脉络膜裂囊肿 (2) 表皮样囊肿: 多见于桥小脑角池,为匍匐样或塑型状生长,形 态不规则,体积较大,密度或信号不均匀,FLAIR和DWI上均呈 高信号;病灶内含有脂肪时,CT值常低于-20Hu,T1WI呈信号稍 高,且在脂肪抑制后呈低信号。 (3)侧脑室颞角:脉络膜裂囊肿位于侧脑室颞角和环池之间,如能在 MSCT的MPR后的图像上或MRI冠状面观察到囊肿位于脉络膜裂 内,并且于矢状面见囊肿沿脉络膜裂呈特征性斜行走行,有利于和 侧脑室颞角鉴别。 (4)脑软化灶:年龄较大者多有脑血管病的病史,临床上多有相应部 位的神经症状; CT和MRI还可发现其他部位的缺血灶或软化灶, 伴有脑室、脑池及脑沟的扩大。儿童常可追溯到早产或外伤等病 史,有利于诊断。 (5)颞叶囊实性肿瘤:颞叶的多形性黄色星形细胞瘤、毛细胞星形 细胞瘤、神经节胶质瘤等囊实性病变也不少见,由于肿瘤均具有实 性部分且实性肿瘤组织明显强化,鉴别诊断不难。 吕冀 脉络膜裂囊肿 (6)脑内囊肿:脑内囊肿极少见,虽然信号可与脉络膜裂囊肿一致, 但多位于大脑半球、丘脑或小脑等部位,并且体积多较脉络膜裂 囊肿大。 (7)血管周围间隙:常见于患高血压的老年人; 是穿支动脉自蛛网 膜下 腔进入脑实质引起软脑膜内陷造成的,其发生部位以前连合 两侧、近大脑 凸面半卵圆中心最多,直径常小于5mm,常双侧对 称分布;另外矢状位扫描多不呈后上至前下的斜行走行。 (8) 脑囊虫病:常为脑实质内多发小囊性病灶,如为单发,则病灶 较大;增强扫描可显示囊内头节,并常有其他部位病灶;随访观察, 病灶有典型的脑囊虫病的演变过程,即囊虫坏死期和钙化期,并可有 典型的神经系统症状;而脑脉络膜裂囊肿随访多无变化。 (9) 动脉瘤:多位于颅底Willis环或外侧裂池、纵裂池内;多可见其 与大血管连通;由于瘤内血液流速不均,信号常不均匀,常见血栓; 通过MSCT的血管三维重建或MRI脑血管动脉造影(MRA)可与 脉络膜裂囊肿鉴别。 吕冀 胚胎发育不良性神经上皮瘤(dnet) 男,22岁,抽搐2-3年,十数年前有过头部外伤病史(具体情况不详)。 吕冀 胚胎发育不良性神经上皮瘤(dnet) 吕冀 胚胎发育不良性神经上皮瘤(dnet) who分类与分级(2000年):1、神经上皮组织肿瘤 1.7 神经元和混 合神经元-胶质瘤 1.7.4 胚胎发育不良性神经上皮瘤(who 1级) 胚胎发育不良性神经上皮瘤( ,)是一种多发于幕 上的、混合性的神经胶质 神经元肿瘤,多结节结构为主,主要定位于大 脑皮层内和皮层 白质交界部位,可能与大脑皮层发育异常有关。 等1于1988年首先描述,至今报道的病例 不多,尚未引起国内学者的重视。 临床上患者多表现为长期的、难以治愈的癫痫。绝大多数的患 者是在癫痫药物治疗无效而采用外科治疗时被发现,。 发生癫痫的年龄从刚出生至45岁不等(平均7岁),90%的患者在20岁前 发生癫痫。男女均可发病,男性略多于女性2。 最常见发生部位为颞叶,其次为额叶、顶叶、枕叶。 吕冀 胚胎发育不良性神经上

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