缺乏性佝偻病ppt课件

VitD缺乏性佝偻病 Rickets of Vitamin D Deficiency 定义： 维生素D缺乏佝偻病是由于儿童 体内维生素D不足使钙、磷代谢紊乱 ，导致生长着的长骨干骺端和骨组 织矿化不全产生的一种以骨骼病变 为特征的全身慢性营养性疾病。 佝偻病同时有骨质软化症，长骨与生 长板同时受损。 成人维生素D不足使成熟骨矿化不全 ， 则表现为骨质软化症(Osteomalacia)。 年龄：婴幼儿是高危人群，特别是 小婴儿，生长快、户外活动少。 地区：北方患病率高于南方。 流行现状：发病率逐年降低，病情趋于 轻度。 发病情况 维生素D的来源和调节 日光皮肤合成出生 VitD来源 天然食物 2周含量少主要来源 食物VitD的含量 母乳 1 g /L 牛奶 0.51g /L 蛋 1.75 g /100g 黄油 0.751.5g /100g 强化食物VitD含量 AD强化奶 15 g /L ( 9.75g /660ml) 婴儿配方奶 1 0g /100g （758ml） 奶米粉 1 0g /100g（4g /40（gd） * Vit D 1 g = 40IU Vitamin D Metabolism 干骺端呈毛刷样、杯口状改变； 骨骺软骨盘增宽（2mm）； 骨质稀疏，骨皮质变薄； 可有骨干弯曲畸形或青枝骨折。 正常上肢长骨X线佝偻病上肢长骨X线 正常下肢长骨X线佝偻病下肢长骨X线 恢 复 期 以上任何期经日光照射或治疗后， 临床症状和体征逐渐减轻或消失。 X线：治疗23周后出现不规则钙化线，骨 骺软骨盘逐渐恢复正常。 血生化改变 ：血钙、磷逐渐恢复正常； 碱性磷酸酶约需12月降 至正常水平。 逐渐恢复正常恢复正常 后遗症期 多见于2岁以后的儿童 X线：骨骼干骺端病变消失残留 不同程度的骨骼畸形。 血生化：完全恢复正常 诊断 正确的诊断必须依据维生素D缺乏的 病因、临床表现、血生化及骨骼X线检查 。 “金标准”：血生化与骨骼X线检查 鉴别诊断 粘多糖病：头大、头型异常、 下肢畸形、脊柱畸形。 与佝偻病类似的表现和体征 软骨发育不良：头大、前额突出 脑积水：前囟进行性增大 低血磷抗生素D佝偻病:肾小管重吸收磷及肠道 吸收磷的原发性缺陷。 远端肾小管性酸中毒:为远曲小管泌氢不足，从 尿中丢失大量钠、钾、 钙， 继发甲状旁腺功能亢进。 维生素D依赖性佝偻病:型肾脏1-羟化酶缺陷 ； 型靶器官1,25-(OH)2D 受体缺陷。 其他病因导致的佝偻病 病史：无佝偻病的高危因素。 体征：其他部分长骨干骺端无骨样组织 堆积的表现。 体格检查：一般好，生长发育正常。 正常发育中的个体差异 头大:遗传性，头围生长速度正常 下肢生理性弯曲： 正常下肢发育过程 牙萌出延迟：正常，遗传性。 前囟闭合延迟：正常，遗传性。 一般治疗： VitD制剂：以口服治疗为主。 钙补充：食物、Ca制剂。 治疗： 目的在于活动期，防止骨骼畸形。 预防 围生期 ：孕母应多户外活动，食用富含钙、 磷、维生素D以及其它营养素的食 物；妊娠 后期适量补充维生素D （800IU/d)。 婴幼儿期 ：日光浴（户外活动）与适量补 充维生素D。 补充维生素D 早产儿、低出生体重儿、双胎儿: 生后2周开始补充维生素D800IU/d， 3个月后改预防量。 足月儿: 生后2周开始补充维生素D 400IU/日， 至2岁；夏季可暂停服用。 钙剂：一般可不加服。 维生素D 缺乏性手足搐搦 定义 维生素D缺乏性手足搐搦症（ Tetany of Vitamin D Deficiency）是维 生素D缺乏性佝偻病的伴发症状之 一，多见6月以内的小婴儿。 病因和发病机制(诱因) 1春夏季阳光充足，或治疗佝偻病时， 钙 沉积 于骨骼，但肠道吸收钙相对不足，致低血 钙 2体重kg的早产儿，来自母亲VD 贮存不足，易致低血钙 3 人工喂养儿，食含磷高的奶制品,致高磷, 低钙血症. 4长期腹泻或慢性疾病,使VD和钙吸收减少. 发病机 理 小肠Ca、P吸收 PTH调节 迟钝，PTH 低血钙不能恢复 继续 手足搐搦 （Tetany） PTH 破骨细胞 作用 骨重吸收 血钙恢复 骨软化 成骨细胞代偿增生（肥大软骨细胞凋亡 ） 骨样组织堆积（Rickets） 肾重吸收P 低血磷 细胞外液(Ca、P浓度不足) 骨正常矿化受阻 VitD 血钙 正常总血Ca 2.22.6 mmol/L 游离Ca2 1.25 mmol/L 神经肌肉兴奋性增高，出现抽搐 总血钙 3.2mmol/l 血钙 3mmol/L(12mg/dl). 尿Sulkowitch反应强阳性.尿Pr (+),RBC (+), WBC(+),管型尿. X线骨片:长骨干骺端钙化带增宽(1mm),致 密,骨干皮质增厚,骨质疏松或骨硬化,颅骨增 厚,呈环形密度增深带. 五.治疗: l立即停止服用 l血钙过高应限制摄入钙盐,加速排泄