神经系统疾病讲课2ppt课件

1 常见神经系统疾病的诊治思路 河北以岭医院神经内科 张志慧 常见神经内科疾病诊疗思路 2 脑血管病 感染免疫病 癫痫 神经变性疾病 诊治思路 3 脑血管病 4 脑 血 管 病 诊 断 一、患者是脑血管病吗 ？ 二、什么性质的脑血管病？ 两个问题 卒中的鉴 别诊断 脑出血 脑梗死 蛛网膜下腔出血 脑静脉窦血栓 5 一、患者是脑血管病吗 ？ 寻找下列体征之一 （任何一个异常强烈提示卒中） 口角歪斜 上肢无力 言语异常 敏感度：66%(前循环88%) 特异度：87% 6 FAST Face 面部麻木或力弱、尤其单侧 Arm 上肢麻木或力弱，尤其单侧 Speech 言语含糊或言语困难或不能被理解 Time 如果出现上述症状或伴随视野缺损、眩 晕、平衡失调、剧烈的不明原因头痛，立即呼 叫急救系统 7 急诊头CT可很好地将脑出血与脑梗死区分开 那如果CT正常呢？当然得靠核磁共振了 ！ 8 鉴别诊断 晕厥 格林-巴利综合征 多发性硬化 偏头痛 硬膜下血肿 脑肿瘤 9 患者到院 急诊 医生 不溶栓 目标：目标： 分诊 MR检查 O2,IV通道 监测体征 Lab Exam 脑内科 团队 CT 排除 出血 NIHSS 发病时间 符合溶栓 无溶栓禁忌症 PWIDWI PWIDWI 血管内 急诊治疗 （IA溶栓） IV溶栓 MCA分支闭塞 远端ICA闭塞 MCI闭塞(M1段) Door-IA thrombolysis (PTA) 90min DoorData IV 10min Decision 40min10min Door-IV thrombolysis 60min 70minIA 院内急性缺血性卒中救治体系（7Ds） 10 溶栓适应症 急性缺血性卒中 发病3h内，影像指导下前循环脑梗 死可延长至6h，后循环动脉溶栓可酌情 考虑延长至12h 年龄18岁 11 溶栓禁忌症 绝对禁忌症 TIA或迅速好转的卒中以及症状轻微者 病史和体检符合蛛网膜下腔出血 两次降压治疗后血压仍高于185/110mmHg 治疗前CT检查发现有出血、占位效应、水肿、肿瘤、AVM 在过去14天内有大手术和创伤 活动性内出血 7天内进行过动脉穿刺 病史中有血液学异常以及任何原因的凝血、抗凝血疾病（ PT15sec，INR1.4，PTT40sec，血小板1.5）或卒中发作前48h内应用 肝素者 (APTT延长) 12 相对禁忌症 意识障碍 CT显示早期大面积病灶（超过MCA分布区的1/3） 2月内进行过颅内和脊髓内手术 过去3个月患有卒中或头部外伤 前21天有消化道和泌尿系出血 血糖22.2mmol/L（400mg% ） 卒中发作时有癫痫 以往有脑出血史 妊娠 心内膜炎、急性心包炎 严重内科疾病，包括肝肾功能衰竭 13 卒中辅助检查卒中辅助检查 1. 常规实验室检查、心理及认知功能检查 2. 心脏相关检查：心电图、超声心动图，动态血压监 测 3. 脑结构学检查（CT、MRI） 4. 脑血管检查（TCD、CTA、MRA、DSA） 5. 灌注影像检查（CT-P、MR-PWI） 14 1 4 卒中检查 15 缺血性卒中 高血压、糖尿病、高血脂、 吸烟、高龄、代谢综合症 大动脉粥样硬化心源性小动脉闭塞其他病因 病因不明 病因 动脉到动脉 栓塞 载体动脉 堵塞穿支 低灌注/ 栓子清除下降 混合型 发病机制 危险因素 16 缺血性卒中TIA二级预防的三大基石 治疗就是二级预防 17 缺血性卒中二级预防的五大支柱 18 动脉源性卒中的二级预防 19 出血性卒中 脑出血 蛛网膜下腔出血 20 脑出血 自从有了头颅CT及核磁共振后，脑出血的诊断 已不成问题，但对脑出血病因诊断仍需加强。 只有明确病因后，才能更好地制定治疗方案 21 脑出血病因 单发性 高血压性 高血压合并细、小动脉硬化，梗死后出血等 非高血 压性 脑淀粉样血管病、血管畸形（动静脉畸 形、海绵状血管瘤、静脉血管瘤）、动 脉瘤、Moyamoya病、口服抗凝药或溶栓 治疗后、脑肿瘤、药物和毒品（安非他 命、苯丙醇胺和可卡因）、血管炎等 多发性局灶性 疾病 淀粉样血管病、脑血管炎、肿瘤出血、头部外伤 全身性 疾病 白血病、弥散性血管内凝血（DIC）、血小板减 少症、凝血障碍如血友病等 22 高血压性 23 78 yr M Amyloid angiopathy 79 yr M Amyloid angiopathy 24 因此，对于脑出血来说，完善病因方面的筛 查如：血常规、凝血象、肝肾功能、免疫全 套，ANCA、肿瘤标志物，毒物筛查，腹部 B超、胸部CT，头核磁共振（包括MRA和 MRV）、血管造影，甚至脑活检等都是有 必要的。 25 脑出血 的治疗 外科治疗 内科治疗 康复治疗 根据出血部位 、出血量和病 因决定 监护、镇静，脱水 降颅压、控制血压 、血糖、体温，抗 痫、防治并发症等 生命体征平稳，尽 早康复治疗 26 蛛网膜下腔出血 对于自发性蛛网膜下腔出血 ，诊断也不是问题（如果临 床怀疑，头CT阴性，可考虑 腰穿），重要的也是寻找病 因。 27 蛛网膜下腔出血的病因及危险因素 病 因危险因素 颅内动脉瘤，最常见，占5085%吸烟 脑血管畸形，主要是AVM，青少 年多见，约占2% 高血压 Moyamoya病，约占1%过量饮酒 其他如夹层动脉瘤、血管炎、颅内 静脉系统血栓形成、结缔组织病、 血液病、颅内肿瘤、凝血障碍性疾 病、抗凝治疗并发症等 既往动脉瘤破裂史、动脉瘤体积较 大、多发性动脉瘤等 28 CTA或DSA检 查是必需的 29 蛛网膜下腔 出血的治疗 外科治疗 内科治疗 介入治疗 动脉瘤夹闭 动脉搭桥术 监护、镇静、控制 血压、防治并发症 30 癫 痫 31 会“抽”的不都是癫痫 不是所有的癫痫都会“抽” 何为“癫痫” 32 癫痫的定义 癫痫:多种病因-大脑-慢性疾病,神经元过度电位发 放-临床反复 短暂 刻板发作性症状 癫痫: 癫痫是一种脑部疾患,特点是持续存在能产 生癫痫发作的脑部持久性改变,并出现相应的神经 生物学,认识,心理及社会学等方面的伴随症状.诊 断癫痫至少需要一次临床癫痫发作. 发作:一次短暂突然开始和迅速结束的症状.可为 癫痫性或非癫痫性 33 癫痫的诊断 1.确定某种发作是否为痫 性发作 2.确定癫痫发作的类型或 确定癫痫综合征 3.确定癫痫的病因 34 鉴别诊断 癫痫发作需要与多种临床症状相鉴别 晕厥 过度换气 低血糖 TIA 心因性发作 发作性睡病(narcolepsy) 猝倒症(cataplexy) 偏头痛 心因性神游 (psychogenic) 冲动(impulsive) 小儿的屏气 (breath holding) 各种类型的睡眠障碍 35 仔细和正确的病史 详细的病史是诊断癫痫的重要因素，应特别注意对发作细节的 描述，不应被家属“抽风”一词的误导。详细的既往病史常可提 供病因诊断的线索。 脑电图检查有助于诊断 单纯EEG异常不能确诊癫痫 反复EEG检查可以提高检出阳性率 必要时住院行视频脑电图监测帮助确诊 视频EEG监测有助于鉴别非痫性事件 正确诊断癫痫的基础 36 癫痫发作分类 1、部分发作 -简单、复杂、继发全面发作。 2、全面发作 -失神、肌阵挛、强直、阵挛、强 直阵挛、失张力发作六种。 3、不能分类的发作。 37 癫痫的病因 特发性-症状性-隐源性 1年龄因素: (新生儿,婴幼儿,儿童及青少年,成人,老年人) 2遗传因素: 3大脑发育异常 4颞叶内侧硬化 5颅脑损伤 6中枢神经系统感染 7脑肿瘤 8脑血管病 9药物 10代谢障碍 11神经系统变性及脱髓鞘疾病 38 62%病因不明 65岁25%-40%病因不明 9.0%卒中 9.0%头部创伤 癫痫的病因诊断不可忽视 6.0%酗酒 4.0%神经变性病 3.5%非进展性脑病 3.0%脑肿瘤 2.0%感染 French JA, Pedley TA. N Engl J Med 2008;359:166-76. 39 特发性癫痫 发病与年龄相关性强，儿童及青少年期发病发病与年龄相关性强，儿童及青少年期发病 发作相对稀少发作相对稀少 脑电图检查背景活动正常脑电图检查背景活动正常 一般无神经系统阳性体征，精神运动发育及智力正常一般无神经系统阳性体征，精神运动发育及智力正常 神经影像学检查无异常神经影像学检查无异常 有自愈的倾向，一般于青春期前后痊愈有自愈的倾向，一般于青春期前后痊愈 通常只需单药治疗通常只需单药治疗( (monotherapy)monotherapy)且中小剂量即可奏效且中小剂量即可奏效 ，很少需要多药联合治疗，很少需要多药联合治疗( (polytherapy)polytherapy)。 40 症状性癫痫 年龄相关性不如特发性癫痫年龄相关性不如特发性癫痫 较为明确的病因较为明确的病因 发作相对较多，甚至癫痫连续状态发作相对较多，甚至癫痫连续状态 脑电图检查背景活动欠正常脑电图检查背景活动欠正常 可有神经系统阳性体征及影像学异常可有神经系统阳性体征及影像学异常 部分病人有精神运动障碍及智力异常部分病人有精神运动障碍及智力异常 部分病人难治部分病人难治 基本仍选择单药治疗，单药治疗不能奏效而需选择两种或两基本仍选择单药治疗，单药治疗不能奏效而需选择两种或两 种以上的药物治疗种以上的药物治疗 41 隐源性癫痫 可能属于症状性癫痫 临床资料未能提供相应的证据 头颅CT、MRI无明显异常 42 癫痫是一组大脑神经元异常放电导致的中枢神经系 统功能失常为特征的脑部疾病 脑电图对于癫痫的诊断具有无可替代的地位 EEG能提示癫痫发作和癫痫综合征的分类以及癫痫源 的定位，还有助于判断治疗反应，作为减药停药的 参考 癫痫包括40余个癫痫综合征，大多数的癫痫综合征 都有着相对特异的脑电图表现 总 结 43 癫痫的治疗 癫痫是一种可以治疗的疾病 一旦做出癫痫的诊断，几乎均应治疗 药物治疗是癫痫的主要治疗方式，抗癫痫药 物能控制80患者的发作 44 对于首次发作，治疗原则是 无病因, 脑电图正常, 可暂不用AEDs 有可能的病因或脑电图有癫痫样发放,应给予AEDs 症状性癫痫, 应给予AEDs, 同时病因治疗。 Beghi等 1998 45 AEDs 治疗目的 完全控制发作 无药物不良反应 提高生活质量 Dam 1998 46 决策治疗前必须明确的问题： 明确患者症状是否真正属于癫痫发作 癫痫发作的类型 癫痫综合症的类型 癫痫疾病的可能病因 患者目前的状况及可能存在的潜在风险 47 AEDs治疗的疗效 首选单药治疗： 65%可以控制发作 单药治疗无效, 两种AEDs合用 10%可以控制发作 两种AEDs合用无效,多药合用 5%可以控制发作 首次正确选用AEDs，正规治疗(剂量/服用方法) 对改善预后有很大价值！ 48 抗癫痫药物选择的基本原则 初始治疗根据发作类型和综合征分类选择AEDs； 抗癫痫药物的抗痫谱： 次选AEDs强调不同作用机制 抗癫痫的毒副作用 抗癫痫药物的药代动力学特征及相互作用 癫痫患者的个体差异 其他 49 广谱抗癫痫药是 各种类型成年患者的合理首选用药 广谱抗癫痫药窄谱抗癫痫药 丙戊酸盐、托吡酯、拉莫三嗪、左 乙拉西坦、唑尼沙胺 卡马西平、苯妥英、加巴喷丁、噻加 宾、奥卡西平、普加巴林 是多数成年患者的合理首选药物， 无论各种类型癫痫发作和综合症 仅适用于局部发作相关的癫痫伴部分 和继发性全身发作 特发性全身性癫痫综合症疗效优于 窄谱抗癫痫药 对特发性全身性癫痫综合症疗效不如 广谱抗癫痫药，甚至有可能加重这些 患者中的某些惊厥类型 French JA, Pedley TA. N Engl J Med 2008;359:166-76. 50 癫痫治疗的误区 1、临床未确诊癫痫即予治疗 2、未按癫痫发作类型选择药物 3、在控制不良的发作中未能确保用最大耐受量 4、在未否定第一种药疗效前加用第二种药 51 癫痫治疗的误区 5、未能确诊癫痫综合征 6、采用过高剂量的抗癫痫药 7、抗癫痫新药应用不当 8、过早撤停抗癫痫药 9、未能取得病人和家属的合作 10、滥行外科治疗 52 帕金森病 53 诊 断 v把握核心症状，明确是 帕金森综合症 v寻找病因，除外继发性 帕金森综合症 v与帕金森叠加综合征相 鉴别 54 帕金森病核心症状和体征 T Tremor （震颤）静止性震颤 R Rigidity （强直）齿轮样或铅管样强直 A Akinesia（运动减少） P Posture (姿势反射异常) 55 静止性震颤 ( static tremor ) 常为首发症状：60%70% “搓丸样”(pill-rolling) 频率: 4-6 Hz/秒 特点：静止时出现，随意运动时减轻， 精神紧张时加重，睡眠时消失。 不对称性: “N” 字形发展，下颌 、唇、 舌及头部最后受累。 70岁以上发病者可不出现震颤。 部分患者可合并姿势性震颤。 56 肌强直 铅管样强直：肌强直表现屈肌与 伸肌同时受累，被动运动关节阻 力始终最高，似弯曲软铅管。 齿轮样强直：若伴震颤，检查感 觉在均匀阻力有断续停顿，似转 动齿轮，是肌强直与静止性震颤 叠加所致。 57 运动减少、缓慢 随意运动始动困难、动作缓慢和活动 减少。 日常生活动作难以完成。 写字过小征：写字时颤动或越写越小 面具脸：面肌张力增高，表情呆板。 行走时缺乏上肢联带运动。 吞咽肌及构音肌强直致吞咽不利、流 涎及语音低沉单调。 58 其它症状 植物神经功能障碍： 汗液、唾液及皮脂分泌过多 顽固性便泌 精神症状和智能障碍： 抑郁多见 认知下降，晚期痴呆 59 诊断 中年以后发病，单侧起病，逐渐进展。 有运动迟缓、肌强直、静止性震颤等临床 表现。 服用左旋多巴类药物有较好疗效。 排除帕金森综合征。 头MRI正常，PET或SPECT有多巴代谢或 多巴胺受体的相应改变。 60 帕金森病的分类 原发性 原发性帕金森病、少年性帕金森病 继发性帕金森综合征 感染性、药物性、中毒性、血管性、外伤性、肿瘤性和 其他继发病因 遗传变性性帕金森综合征 亨廷顿病、肝豆状核变性、橄榄桥小脑萎缩和脊髓小脑 变性等 多系统变性 （帕金森叠加综合征） 进行性核上性麻痹、Shy-Drager综合症、纹状体黑质变 性、皮质基底节变性等 61 帕金森病的症状学分类 震颤型 震颤为主，肌强直/运动迟缓较轻 病程进展相对较慢 强直/少动型 肌强直/运动迟缓为主 震颤较轻或缺如 姿势不稳和步态困难型 年龄偏大 易并发认知功能障碍 病程进展相对较快 62 帕金森病UK脑库诊断标准 UK Parkinsons Disease Society Brain Bank Clinical Diagnostic Criteria 63 步骤I：帕金森病症状的诊断 运动减少： 随意运动在始动时减慢， 疾病进展后，重复性运作的速度及幅度均低。 至少符合下述一项： A、肌肉强直 B、静止性震颤：4-6Hz C、直立不稳（非原发性视觉、前庭功能、脑功能及本体 感受功能障碍造成） 64 步骤II：帕金森病的排除标准 反复的脑卒中发作史，后逐步出现帕金森样症状 反复的脑损伤史 确切的脑炎病史 有眼球运动障碍 在症状出现时，应用精神抑制药物 1个以上的亲属患病 病情持续性缓解 65 步骤II：帕金森病的排除标准（续） 发病三年后，仍是严格的单侧受累 核上性麻痹 小脑征 早期即有严重的自主神经受累 早期即有严重痴呆，伴有记忆力、语言和行为障碍 锥体束征阳性 CT扫描可见颅内肿瘤或阻塞性脑积水 用大剂量左旋多巴治疗无效（除外吸收障碍） 接触过MPTP，一种阿片类镇痛剂的衍生物，对黑质 细胞有特异性毒性 66 步骤III：帕金森病的支持性标准 确诊为帕金森病需要至少符合下列3项以上： 单侧起病 静止性震颤 疾病逐渐进展 发病后多为持续性的不对称性受累 对左旋多巴的治疗反应不良（70-100%） 应用左旋多巴导致的严重异动症 左旋多巴的治疗效果持续5年以上（含5年） 临床病程10年以上（含10年） 67 帕金森病的鉴别诊断 1、继发性帕金森综合征： 1.1 药物性帕金森综合征： 临床表现难以区别 症状多为两侧对称 病史中有服用抗精神病药物史 可伴有异动症，但常先于一侧肢体出现 暂停抗精神病药物后，数周至六月症状消失 利血平、神经安定剂、利血平、神经安定剂、 胃复安、氟桂利嗪等胃复安、氟桂利嗪等 68 帕金森病的鉴别诊断 1.2血管性帕金森综合征： 由纹状体中微血管堵塞引起 临床上步态障碍明显、震颤较少见 常伴局灶神经系统体征（如锥体束征、假性球麻痹、情绪 不稳、痴呆等） 起病突然，病程呈阶梯样进展或者进展不大。 左旋多巴制剂一般无效 69 帕金森病的鉴别诊断 1.3 脑炎后帕金森综合征： 可发生于任何年龄，常见于40岁前人群 起病前有发热、嗜睡、眼肌麻痹或流感病史 震颤等症状的发展快于一般的帕金森病 常见动眼危象、流涎等 70 帕金森病的鉴别诊断 1.4 外伤性帕金森综合征：有无外伤等病史可加以鉴别 2002年冬奥会 71 帕金森病的鉴别诊断 2、帕金森叠加综合征 较少或不出现震颤 步态异常出现较早 对左旋多巴治疗不敏感 72 帕金森病的鉴别诊断 2.1进行性核上性麻痹 临床多为动作减少，轴性、对称性帕金森综合征。 震颤：10-15% 早期出现平衡障碍，发病时或发病一年内出现向后倒 颈部强直并稍后仰