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儿童甲状腺实体肿瘤 病理特点和临床治疗 上海交通大学医学院附属新华医院 小儿外科 病理科* 施诚仁 王俊 王捍平 吕凡 吴燕 祝明洁* 姚晓红* 甲状腺结节病的发病率 l 全球普遍人群中甲状腺结节发生 4-7%(Hegedus L:N Engl J Med. 2004.351(17):1764-1771) l 尸解和高分辨率超声:50%人群有甲状腺结节(Ringel MD. Ladenson PW. Endocr Relat. Cancet 2004.11(1) :97-116) l 儿童中相对罕见,儿童、青少年 1.6-1.8%,但恶性危险高 (Rallison ML. 1991) 甲状腺结节病的发病率 l 26.4%(成年人恶性风险5% Yeung MJ(2008)- Niedzela M (2006) l 加拿大儿童甲状腺结节研究组(2008)报告:多中心研究 甲状腺结节手术病人出现恶性占43% l 明确诊断金标准仍然需术中病理报告(6th pediatric surgery by Grosfeld. 2006) 材料和方法 l 收集上海交通大学医学院附属新华医院小儿外科,病理科自2002年至 2009年间23例儿童甲状腺实体肿瘤患儿临床病理资料。男12例,女11例 ,年龄范围3-16岁,平均8.95岁。 l 所有病例均因发现颈部肿物求治,无其他合伴症状与体征。 l 辅助检查有颈部超声(含多普勒血流超声)21/23例,细针刺病理细胞 学检查(FNA)5/23例,同位素扫描18/23例,CT和/或(MRI)颈部检 查18/23例。 l 23例患儿均作手术探查与术中快速冰冻病理及术后标本石蜡块切片( HE)病理。 结果 l 病理类型:恶性11例(47.82%),良性12例(52.18%) ,恶性中以乳头状癌8例,占恶性72.72%,其次滤泡型癌3 例,占恶性27.27%,良性甲状腺实体瘤有甲状腺瘤9例,结 节性甲状腺肿瘤2例。 l 外科手术方式 甲状腺全切 3例 甲状腺次全切除 14例 腺叶切除 4例 淋巴结清扫 2例 结果 l 术后辅助治疗 接受放射性同位素治疗 11例 平均2-3次(每次100毫 居以下),2次间隔3-6个月 甲状腺素片(10mg/日) 11例(照后终身服用) 化疗 3例 l 随访:中位随访时间2.26年,癌症死亡率0%,复发转移0 例 讨论 如何评估良恶性?(Kim N,Lavertu P (2003); Danema D (2005) l 甲状腺功能试验(T3、T4,甲状腺雌激素,甲状腺抗体) l 同位素闪烁孤立低功能或高功能结节 l 超声、影像检查 l 细针穿吸活检(FNA) 讨论 寻找甲状腺癌的标记物 l 外周血中半乳糖凝集素-3浓度 是一种半乳糖苷结合蛋白,在胰腺癌,头颈部鳞癌,甲 状腺乳头状癌有不同表达与肿瘤生长,浸润关系密切( Saussez S,Glinoer D,Chartrain G et al:Thyreid, 2008,18(7):705-712.) 讨论 l 遗传易感性研究 家族性PTCui散发性PTC,具有高的双侧腺叶受累及淋巴结 转移高,XRCC3基因,TPO基因,TSHR等易感基因影响有 关 讨论 l 甲状腺球蛋白 甲状腺球蛋白是检测甲状腺肿瘤残留和转移有效的标志物( Hung W,2002) 讨论 儿童FNA评估 l 在成年人,FNA对于排除恶性已被接收成为金标准(Kim N, Lavertu P,Otolaryngol clin North Am 2003,36(1):17 -33 lBelfiore和La Rosa(2001)提示可减少费用25%,每个病人 省500-1300美元,避免了不必要手术,儿科临床应用也相似 讨论 儿童FNA评估 讨论 儿童FNA评估 l 分析FNA,敏感性94%,特异性81% l 因多发,微结节(62%出现RET融合基因表达 l术中冰冻在评估滤泡状病变时准确性稍低 讨论 Yip(1994) Latterty Batch(1997) NO12252 恶恶性16(13%)17(33%) 组织组织 学分型 乳头头状癌127 滤滤泡状癌37 混合型癌00 未分化癌00 髓样样癌00 良性106(87%)35(67%) 讨论 外科处理的满意度 l Newman KD(1998):329例,中位随访时间11.3年,癌症死 亡率0.7% l 本组报告11例恶性肿瘤,中位随访时间2.26年,癌肿死亡率0% ,复发转移0例 l 儿童甲状腺癌外科手术争议 甲状腺全切+淋巴清扫+I(3)(ceecatelli C 1988,Harness JA 1992, Newman KD,1998,Schlumberger M.1987) 儿童分化型甲状腺癌恶性程度不高,其治愈率与甲状腺切除程度无关。(La Quaglia MP. 1988. Zimmerman D. 1988) 结论 l本组23例甲状腺实体瘤中,恶性肿瘤11例,占47.82%, 其中以乳头状癌为主。 l FNA是一种创伤较少的辅助诊断方法,但因术前细针穿刺 获取样本少,有一定局限性,故儿童甲状

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