泌尿系统疾病2（王恩华2010年）课件

Zhang Zhang JingJing，张张 静静 Department of PathologyDepartment of Pathology E-mail: E-mail: edu. .cncn 泌尿系统疾病泌尿系统疾病 The Disease of Urinary SystemThe Disease of Urinary System 1. 1. 肾小球原位免疫复合物形成肾小球原位免疫复合物形成 与肾小球自身与肾小球自身固有固有成分结合成分结合 与与植入植入到肾小球内的抗原结合到肾小球内的抗原结合 2. 2. 循环免疫复合物沉积循环免疫复合物沉积 anti-GBManti-GBM 免免 疫疫 荧荧 光光 IgGIgG 免免 疫疫 荧荧 光光 IgAIgA 免免 疫疫 荧荧 光光 硬化性肾小球肾炎硬化性肾小球肾炎 IgAIgA肾病肾病 系膜增生性肾小球肾炎系膜增生性肾小球肾炎 系膜细胞及基系膜细胞及基 质增生质增生 膜增生性肾小球肾炎膜增生性肾小球肾炎 系膜细胞及基质增生系膜细胞及基质增生 广泛插入，双轨形成广泛插入，双轨形成 局灶性节段性肾小球硬化症局灶性节段性肾小球硬化症 局灶节段性硬化局灶节段性硬化 OutlinesOutlines vv毛细血管内增生性肾小球肾炎毛细血管内增生性肾小球肾炎 vv新月体性肾小球肾炎新月体性肾小球肾炎 vv轻微肾小球病变轻微肾小球病变 vv膜性肾小球肾炎膜性肾小球肾炎 vvIgAIgA肾病肾病 硬化性肾小球肾炎硬化性肾小球肾炎 * *病理变化病理变化 第一个病例第一个病例 问题：临床诊断？问题：临床诊断？ 蛋白尿蛋白尿（+/+/HP HP ） 血尿血尿（+/+/HPHP） 高血压高血压（160/90 160/90 mmHgmmHg） ） 眼睑水肿眼睑水肿 病病 因？因？ 少尿少尿（380 380 ml/24hml/24h） 急性肾炎综合征急性肾炎综合征 一周后一周后 咳咳 嗽嗽 抗抗OO HEHE染色染色 硬化性肾小球肾炎硬化性肾小球肾炎 IgAIgA肾病肾病 毛细血管内增生性肾小球肾炎毛细血管内增生性肾小球肾炎 Endocapillary proliferative glomerulonephritisEndocapillary proliferative glomerulonephritis 主要与主要与A A组乙型溶血性链球菌组乙型溶血性链球菌感染有关，又称感染感染有关，又称感染 后后/ /链球菌感染后肾炎。多见于链球菌感染后肾炎。多见于儿童、青少年儿童、青少年 临床表现：临床表现：急性肾炎综合征急性肾炎综合征 光镜：光镜：肾小球体积增大，肾小球体积增大，内皮细胞、系膜细胞内皮细胞、系膜细胞弥漫弥漫 性增生，伴中性粒细胞、单核细胞等性增生，伴中性粒细胞、单核细胞等炎细胞炎细胞浸润浸润 HEHE染色（染色（100100） PASMPASM染色染色 电镜：电镜：肾小球肾小球上皮下上皮下可见可见“ “humpshumps” ”电子致密物沉积电子致密物沉积 IgGIgG 免疫荧光：免疫荧光：IgGIgG和和C3C3沿毛细血管壁呈粗颗粒状沉积沿毛细血管壁呈粗颗粒状沉积 第二个病例第二个病例 临床诊断？临床诊断？ 蛋白尿蛋白尿（+/+/HP HP ） 血尿血尿（+/+/HPHP） 贫血贫血（血红蛋白（血红蛋白 80 80 g/Lg/L） 病病 因？因？ （尿素氮：（尿素氮：28.28.6 6 mmolmmol/L/L；肌酐：肌酐：1190 1190 mol/Lmol/L） 快速进行性肾炎综合征快速进行性肾炎综合征 1010天后天后 急性肾功能衰竭急性肾功能衰竭 MassonMasson染色染色 硬化性肾小球肾炎硬化性肾小球肾炎 IgAIgA肾病肾病 PASMPASM染色染色 新月体性肾小球肾炎新月体性肾小球肾炎 Crescentic glomerulonephritisCrescentic glomerulonephritis 又称又称毛细血管外增生性毛细血管外增生性/ /快速进行性肾小球肾炎，多见快速进行性肾小球肾炎，多见 于青年人和中年人于青年人和中年人 临床表现：临床表现：快速进行性肾炎综合征快速进行性肾炎综合征 光镜：光镜：50%50%的肾小球有的肾小球有新月体新月体形成形成 电镜：电镜：新月体形成新月体形成 按新月体的成份按新月体的成份 细胞性细胞性纤维细胞性纤维细胞性纤维性纤维性 新月体分类新月体分类 早早 中中 晚 晚 *细胞性新月体成份细胞性新月体成份：增生的：增生的肾小球壁层上皮细胞肾小球壁层上皮细胞/ /肾肾 小囊上皮细胞小囊上皮细胞+ +渗出性成分渗出性成分（单核（单核- -巨噬细胞巨噬细胞+ +中性粒细中性粒细 胞胞+ +纤维蛋白）纤维蛋白） 细胞性细胞性 PASMPASM染色染色 纤维细胞性纤维细胞性 MassonMasson染色染色 纤维性纤维性 PASPAS染色染色 新月体性肾小球肾炎分类新月体性肾小球肾炎分类 型：型：抗抗GBMGBM型（血抗型（血抗GBMGBM抗体抗体 + +） 型：型：免疫复合物介导型（肾小球免疫荧光免疫复合物介导型（肾小球免疫荧光+ + ） 型：型：血管炎型（血血管炎型（血ANCA +ANCA +） 型：型：抗抗GBMGBM和血管炎混合型（和血管炎混合型（GBMGBM及及ANCA +ANCA + ） 型：型：特发型（所有抗体特发型（所有抗体 - -） 抗抗GBMGBM 免疫荧光：免疫荧光：随不同分型而不同随不同分型而不同 / / 型型 IgGIgG 型型 肺出血肾炎综合征肺出血肾炎综合征 GoodpastureGoodpasture Syndrome Syndrome 属罕见的自身免疫性疾病，常见于青年男性属罕见的自身免疫性疾病，常见于青年男性 vv病因：肺、肾基底膜（病因：肺、肾基底膜（GBMGBM）发生交叉反应发生交叉反应 肺肺肺出血肺出血肾肾新月体性肾小球肾炎新月体性肾小球肾炎 HEHE染色染色 抗抗GBMGBM 硬化性肾小球肾炎硬化性肾小球肾炎 IgAIgA肾病肾病 轻微肾小球病变轻微肾小球病变 Minimal change diseaseMinimal change disease 又称又称脂性肾病、足突病脂性肾病、足突病，多见于，多见于儿童和青少年儿童和青少年 临床表现：临床表现：肾病综合征肾病综合征、大量蛋白尿、大量蛋白尿 光镜：光镜：肾小球无病变或仅见轻微病变，近端肾肾小球无病变或仅见轻微病变，近端肾 小管上皮细胞内可见脂滴空泡小管上皮细胞内可见脂滴空泡 荧光：荧光：IgIg和补体（和补体（- -） HEHE染色染色 电镜电镜 电镜电镜：肾小球上皮细胞：肾小球上皮细胞足突广泛融合足突广泛融合 足突病足突病 第三个病例第三个病例 病病 因因 ？ 大量蛋白尿大量蛋白尿 低蛋白血症低蛋白血症 高度水肿高度水肿 高脂血症高脂血症 三高一低三高一低 肾病综合征肾病综合征 （尿蛋白：尿蛋白：+/+/HPHP；24h24h尿蛋白定量：尿蛋白定量：6 6g g ） （总胆固醇：（总胆固醇：9.349.34、甘油三酯：、甘油三酯：2.652.65）mmolmmol/L/L （总蛋白：（总蛋白：4444、白蛋白：、白蛋白：23.823.8）g/L g/L HEHE染色染色 PASMPASM染色染色 膜性肾小球肾炎膜性肾小球肾炎 Membranous Membranous glomerulonephritisglomerulonephritis 又称又称膜性肾病膜性肾病，多见于，多见于中老年人中老年人（4040岁）岁） 临床表现：临床表现：肾病综合征肾病综合征 光镜：光镜：细胞数较正常，细胞数较正常， GBMGBM弥漫性增厚弥漫性增厚。PASMPASM 染色下可见染色下可见“ “钉突钉突” ” 结构结构 电镜：电镜：GBMGBM增厚，增厚，上皮下上皮下电子致密物沉积电子致密物沉积 期期 期期 期期 期期 膜性肾小球肾炎的分期示意图膜性肾小球肾炎的分期示意图 “ “钉突钉突” ” 电镜电镜 期期 电镜电镜 期期 电镜电镜 期期 电镜电镜 期期 PASMPASM染色染色 IgGIgG 免疫荧光免疫荧光：IgGIgG、C3C3沿毛细血管壁呈颗粒状沉积沿毛细血管壁呈颗粒状沉积 Sean Elliott 硬化性肾小球肾炎硬化性肾小球肾炎 IgAIgA肾病肾病 IgAIgA肾病肾病 IgAIgA nephropathy/Bergers disease nephropathy/Bergers disease 临床特征：临床特征：青年、儿童多见，表现多样，以青年、儿童多见，表现多样，以 复发性血尿多见复发性血尿多见 病理类型多样病理类型多样 免疫荧光：免疫荧光：以以IgAIgA为主为主的免疫球蛋白团块状的免疫球蛋白团块状 沉积于系膜区沉积于系膜区 IgA IgA 免疫荧光：免疫荧光：IgAIgA呈团块状沉积于系膜区呈团块状沉积于系膜区 硬化性肾小球肾炎硬化性肾小球肾炎 Sclerosing glomerulonephritisSclerosing glomerulonephritis 又称终末期肾病又称终末期肾病 临床表现临床表现 慢性肾功能衰竭慢性肾功能衰竭 尿毒症尿毒症 肾性贫血肾性贫血/ /肾性骨病肾性骨病 HEHE染色染色 50%50%的肾单位萎缩的肾单位萎缩（肾小球纤维化、玻璃样（肾小球纤维化、玻璃样 变，所属的肾小管萎缩、纤维化、消失）变，所属的肾小管萎缩、纤维化、消失） 残存肾单位代偿性肥大残存肾单位代偿性肥大（肾小球体积增大、肾（肾小球体积增大、肾 小管扩张）小管扩张） 间质纤维组织明显增生间质纤维组织明显增生，大量淋巴细胞、浆细，大量淋巴细胞、浆细 胞浸润胞浸润 小动脉硬化小动脉硬化，壁厚、腔小壁厚、腔小 光光 镜镜 HEHE染色染色 大量萎缩的肾单位和少量残存的肾单位相间大量萎缩的肾单位和少量残存的肾单位相间 vv 双肾体积缩小，皮质变薄双肾体积缩小，皮质变薄 ，皮髓质分界不清，皮髓质分界不清 vv 表面细颗粒状表面细颗粒状 vv 质硬质硬 vv 小血管壁增厚、变硬小血管壁增厚、变硬 颗粒颗粒 固固 缩缩 肾肾 PASMPASM染色染色 SummarySummary vv毛细血管内增生性肾小球肾炎毛细血管内增生性肾小球肾炎 vv新月体性肾小球肾炎新月体性肾小球肾炎 vv轻微肾小球病变轻微肾小球病变 vv膜性肾小球肾炎膜性肾小球肾炎 vvIgAIgA肾病肾病 vv硬化性肾小球肾炎硬化性肾小球肾炎 毛细血管内增生性肾小球肾炎毛细血管内增生性肾小球肾炎 细胞数显著增多细胞数显著增多 内皮及系膜细胞增生内皮及系膜细胞增生 炎细胞浸润炎细胞浸润 “ “驼峰驼峰” ” 急急 性性 肾肾 炎炎 综综 合合 征征 链链 球球 菌菌 感感 染染 后后 肾肾 小小 球球 肾肾 炎炎 硬化性肾小球肾炎硬化性肾小球肾炎 轻微肾小球病变轻微肾小球病变/ /脂性肾病脂性肾病 足突广泛融合足突广泛融合 肾肾 病病 综综 合合 征征 儿儿 童童 、 青青 少少 年年 足突病足突病 膜性肾小球肾炎膜性肾小球肾炎