脊髓栓系综合征课件

M/22y，左下肢渐进性无力4年，排尿困难伴 左腿痛1天。 X线：L3-S1椎板未闭合。腰椎侧弯。 CT：L3-S5椎板未闭合，L4椎体融合不全，骶 椎形态不规则，L1水平以下椎管内见条形脂肪 密度影。 MR：脊髓位置明显下移，L1-2、L5水平各可 见条形脂肪信号。 诊断：脊髓栓系综合征 术中所见：终丝粗大并与硬脊膜广泛粘连，脊 髓张力很高，尤其与左侧粘连严重，脂肪瘤位 于脊髓背侧偏左，该处脊髓也与周围硬脊膜有 粘连。 脊髓栓系综合征 Tethered cord syndrome (TCS) u 脊髓栓系综合症(tethered cord syndrome,TCS)由于各种原因造成的脊髓纵 向牵拉、圆锥位置下移并被栓系固定在椎 管内，继而出现缺血缺氧，产生大小便失 禁、双下肢感觉运动功能障碍、畸形等一 系列表现的综合症。 u 圆锥位置低但无双下肢、足及大小便异 常者称为脊髓栓系。 概述 胚胎第3个月前，脊髓与脊柱等长，其下端可达脊柱的尾骨。3个月后 ，由于脊柱增长比脊髓快，脊柱逐渐超越脊髓，脊髓的位置相对上 移。至出生前，脊髓下端至第3腰椎水平，仅以终丝与尾骨相连（终 丝即脊髓圆锥向下延续的一条结缔组织细丝，至于尾骨背面，起固定 脊髓作用）。出生以后继续上升，3岁时，圆锥末端至L1或L2上缘， 不再上升，直至成人。 由于不等速度生长，腰 骶神经根在穿过相应椎 间孔前，在椎管内几乎 垂直走行，这些脊神经 根在脊髓圆锥下方围绕 终丝聚集成束形成马 尾。随着脊椎的弯 曲， 脊髓圆锥的位置可以在 一定范围内上下移位， 马尾及终丝则不和硬脊 膜粘连。当各种原因导 致脊髓粘连固定引起发 育期脊髓向上移行过程 受阻，使脊髓圆锥位置 下降及终丝相对固定。 引起脊髓或神经的血循 环障碍而发生缺血缺氧 ，逐渐变性坏死或退行 性改变。 常合并： 腰骶椎发育不全：半椎体，椎体裂 脊柱裂，脊髓纵裂，脂肪瘤，脊髓脊膜膨 出，脂肪脊髓脊膜膨出等 皮肤窦道，皮毛窦 脊髓积水，脊髓软化（25%） 脊柱侧弯（ 脊髓张力） 根据MRI及术中所见，分型： (1) 终丝粗大型：最为多见，粗大终丝，直径 2mm，终丝牵拉脊髓，造成圆锥低位。 (2) 脂肪瘤型：最难处理，预后最差 (3)肿瘤型：畸胎瘤、皮样囊肿、神经肠源囊 肿等包绕脊髓或马尾。 (4)瘢痕粘连型：术后继发，瘢痕和脂肪组织 与脊髓和(或)马尾紧密相连。 (5)混合型 l疼痛 l运动障碍 l感觉障碍 l膀胱直肠功能障碍 l腰骶部皮肤异常：皮肤窦道 l畸形：足内翻，脊柱侧弯 临床表现 成人 儿童 first +/- lX线及CT 判断脊髓圆锥位置较困难，但可以发现椎 体畸形、椎体内外的脂肪瘤等异常，可以 辅助诊断。 影像学表现 lMRI 脊髓圆锥低位在L3以下，脊髓紧张紧贴椎管后壁（ 栓系）（ Determine conus level using axial images; cauda equina may obscure conus tip on sagittal images imitate elongated conus） 终丝增粗2mm (L5-S1, axial MRI) 可合并腰骶部脂肪堆积或终丝脂肪瘤、脊椎裂、脊 柱侧弯、脊膜膨出、脂肪脊膜膨出等其他畸形 脊髓圆锥位置正常时，根据其典型症状，合并其他 异常诊断。 脊髓脊膜膨出 (nlellillgonlyeI ocele)是指脊 髓、脊神经、 马尾与硬膜囊 同时通过脊椎 缺损部位突出 于椎管外。若 膨出脊髓脊膜 内含有脂肪组 织或脂肪瘤， 则称为脂肪脊 髓脊膜膨出 (1ipomyelome ningocele) 脊髓纵裂可以分为2型，I型为纵裂之两半脊髓位于同一硬膜囊内，但 各自可有其独自的蛛网膜下腔。型则同时合并有双硬膜囊，两半脊 髓分别位于各自的硬膜囊内，此型脊髓纵裂之间常有骨性间隔存在。 l有症状：手术，栓系松解，预防病情继续 进展。成功率与症状严重程度及基本病理 改变有关。 l无症状：尚有争议 治疗 l典型临床表现 l脊髓圆锥低位在L3以下，脊髓紧张紧贴椎 管后壁；终丝增粗2mm ，合并椎管内