儿童腹膜后神经节源性肿瘤的影像诊断课件

HTTP:/WWW.CHCMU.COM 蔡金华华 重庆医科大学附属儿童医院 儿童腹膜后神经节源性肿瘤 的影像诊断 Imaging diagnosis of retroperitoneal neuroganglionic tumors in children HTTP:/CHCMU.COM 神经发育及神经系统肿瘤分类 神经嵴 神经鞘 神经细胞 支持细胞 副神经节 神经纤维 神经节 神经纤维瘤（病） 神经纤维肉瘤 神经节源性肿瘤 嗜铬细胞瘤 神经鞘瘤 恶性神经鞘瘤 非嗜铬副神经节瘤 神经管 脊髓 脑 中枢神经系统肿瘤 周 围 神 经 系 统 肿 瘤 HTTP:/CHCMU.COM 神经节发育及神经节源性肿瘤分类 神经嵴 交感神经链 神经胚细胞 肾上腺髓质 成神经细胞神经节 神经节成神经细胞瘤 Ganglioneuroblastoma GNB 神经节细胞瘤 Ganglioneuroma GN 成神经细胞瘤 Neuroblastoma NB HTTP:/CHCMU.COM 神经节源性肿瘤的临床病理特征 n发病年龄: NB：婴幼儿，其中80%5岁，35%2岁，中位年龄：22个月； GNB：相对较大，多在10岁以下；GN：较大儿童及青少年多见。 n部位：NB约2/3起源于肾上腺髓质，1/3起源于交感链；GN约3/5起源于交感 链，2/5起源于肾上腺髓质。 n病理：NB:恶性，主要由未分化的神经母细胞组成; GNB:偏恶性，神经母细 胞及神经节细胞混杂构成；GN:良性，由成熟的神经节细胞、Schwann细胞和 神经纤维构成。NB和GNB可退化或分化成熟为GN。 n临床表现：多数病例以腹部包块就诊，GN多为偶然发现（incidental tumor） 。部分病例可出现疼痛、不适、腹胀、易激、消瘦、气短等症状。 HTTP:/CHCMU.COM 影像检查方法 n腹部平片或超声：诊断价值有限。 nCT：可显示肿块内部结构，对钙化敏感，而且增强扫描 还可了解病变血供、周围血管及其与肿块的关系，检出和 定性能力明显优于平片和超声。 nMRI：多方位、多参数成像，有利于定位和分期诊断，对 了解椎管内侵犯及骨髓转移有独特价值；显示钙化不理想 。 n核医学：基于儿茶酚胺和生长抑素的核素标记显像对肿瘤 及转移灶检出敏感，但不能鉴别3种神经节源性肿瘤（都 具有神经内分泌功能）。 HTTP:/CHCMU.COM 影像表现 成神经细胞瘤（neuroblastoma, NB） 神经节成神经细胞瘤（ganglioneuroblastoma,GNB ） 神经节细胞瘤（ganglioneuroma, GN） HTTP:/CHCMU.COM 1岁神经母细胞瘤CT平扫/增强 HTTP:/CHCMU.COM 2岁神经母细胞瘤CT平扫/增强 HTTP:/CHCMU.COM 1岁5月左侧神经母细胞瘤CT平扫/增强 HTTP:/CHCMU.COM 1岁6月左侧神经母细胞瘤CT平扫/增强 HTTP:/CHCMU.COM 9月女孩-神经母细胞瘤-CTMR HTTP:/CHCMU.COM 3岁女孩-神经母细胞瘤-MR平扫/增强 HTTP:/CHCMU.COM 2岁6月神经母细胞瘤CT平扫 HTTP:/CHCMU.COM 10岁神经母细胞瘤CT平扫 HTTP:/CHCMU.COM NB的影像特点： n大小：多为巨大瘤。 n位置：肾脏内上方，向前内生长，易跨越中线。 n形态及边界：类圆形或分叶状，多数无包膜，边界不清。 n密度/信号：坏死囊变多见，绝大多数肿块（80-90%）可 见斑片状、沙粒样或雪花状钙化。 n肾脏：向外后下推移，多有增大、变形，轮廓尚完整，部 分病例肾上极受侵。 n周围血管：“血管包埋”征多见。 n转移：主要为淋巴结、骨、肝脏和颅脑转移。 HTTP:/CHCMU.COM 7岁神经节成神经细胞瘤CT平扫/增强 HTTP:/CHCMU.COM 3岁神经节成神经细胞瘤CT平扫/增强 HTTP:/CHCMU.COM 5岁神经节成神经细胞瘤CT平扫 HTTP:/CHCMU.COM 8岁10月神经节成神经细胞瘤MRI增强/CT平扫 HTTP:/CHCMU.COM GNB的影像特点： n位置：同NB。 n形态及边界：分叶状或类圆形，部分肿瘤边界 相对清楚。 n密度/信号：坏死囊变可见，钙化多见。 n肾脏：推移，多有增大、变形，可受侵。 n周围血管：“血管包埋”征可有可无。 n转移：同NB。 HTTP:/CHCMU.COM 9岁-神经节细胞瘤CT平扫/增强 HTTP:/CHCMU.COM 5岁神经节细胞瘤CT平扫/增强 HTTP:/CHCMU.COM 神经节细胞瘤 CT/MRI HTTP:/CHCMU.COM 神经节细胞瘤: T2WI示低信号分隔交织排列的 Schwann细胞束或胶原纤维 HTTP:/CHCMU.COM NB的影像特点： n大小：一般较小。 n位置：脊柱旁，肾脏内上方，一般不跨越中线。 n形态及边界：椭圆形，边界清楚。 n密度/信号：均匀，CT值30HU，多无明显强化，延迟 期可有强化，钙化率20-60%；T1WI低信号，T2WI信号 高低取决于肿瘤粘液基质多少，可有低信号间隔。 n肾脏：可有受压改变。 n周围血管：可推移，一般无血管包埋。 HTTP:/CHCMU.COM NB/GNB/GN鉴别 NBGNBGN 大小巨大相对较对较 大较较小 边边界不清相对较对较 清清楚 密度/信号不均匀不均匀均匀(CT值值低) T2第信号间间隔 钙钙化多见见钙钙化多见见相对较对较 少 血管包埋常见见可见见罕见见 转转移有有无 年龄龄婴婴幼儿10岁岁以下较较大儿童、青 少年 HTTP:/CHCMU.COM NB/GNB肾肾母细细胞瘤淋巴瘤 形态态分叶状圆圆或类圆类圆分叶，多中心 包膜无有无 钙钙化多少无 坏死囊变变多多无 血管包埋有无有，欠紧紧密 肾脏肾脏 改变变推移破坏/残肾肾征推移 转转移方式淋巴结结