巨淀粉酶血症（学习资料）课件

Definition of macroamylasemia 巨淀粉酶血症是指血清中存在一种分子量异 常大的淀粉酶复合物，这种复合物具有淀粉 酶的活性，但不能通过肾滤排出，而表现为 持久的高淀粉酶血症。巨淀粉酶血症不是一 个独立的临床疾病，也无特异的临床表现。 本症仅在血清学检验时才能识别，其临床意 义目前尚不够清楚。 Pathogenesis 正常淀粉酶的分子量为45000，属于低分子 量蛋白，可由肾小球滤出，经肾小管再吸 收。巨淀粉酶血症是由淀粉酶的巨大分子 化，形成分子量达160000200000的大分 子淀粉酶复合体，难以由肾小球滤过，因 此在血清内贮留而致高淀粉酶血症，而尿 淀粉酶正常或降低。本症淀粉酶廓清率较 低，淀粉酶肌酥廓清率比率也较低。导致 淀粉酶巨大分子化的确切机制， Pathogenesis 目前已确认或推测的有： 淀粉酶和免疫球蛋白（IgA、IgG)结合。 淀粉酶与免疫球蛋白以外的血清蛋白结 合，有人认为作为结合蛋白的可能有1- anti-tripsin等，但其构造尚不够了解。 和非蛋白性高分子（糖原?)结合。 淀粉酶的重合，但详细机制尚待进一步 研究。 Pathogenesis 急性胰腺炎后发作 与小儿乳糜泻相关 AML和多发性骨髓瘤 Leuk Lymphoma. 2002 Aug;43(8):1705-7 Pathogenesis 目前已确认或推测的有： 淀粉酶和免疫球蛋白（IgA、IgG)结合。 淀粉酶与免疫球蛋白以外的血清蛋白结 合，有人认为作为结合蛋白的可能有1- anti-tripsin等，但其构造尚不够了解。 和非蛋白性高分子（糖原?)结合。 淀粉酶的重合，但详细机制尚待进一步 研究。 diagnosis 长期持续存在的高淀粉酶血症者，肾功能正常而尿淀粉酶正常或降低 应怀疑巨淀粉酶血症：如有血清淀粉酶与肌酐清除率比值（CamC cr)的降低，则有助于本病之确诊。正常人（CamCcr为310 1，而巨淀粉酶血症时可1。 急性胰腺炎时CamCcr比值明显升高，故CamCcr检测有鉴别诊 断价值。 在唾液型（S型)高淀粉酶血症时，CamCcr比值亦降低，此时需用 柱状色层分析法确定血清中有无巨淀粉酶存在。值得注意的是，吸收 不良综合征、慢性胰腺炎和某些癌瘤等疾病，也可有巨淀粉酶血症的 一过性出现，且与病情的恶化相一致，其发病机制也不甚清楚，但值 得重视。 In patients with persistent serum amylase elevation or hyperamylasemia with normal urine amylase and lipase levels, the diagnosis of macromylasemia is suggested. J Natl Med Assoc. 2008 Nov;100(11):1359-61 therapy 无需特殊治疗 抗生素？ 并发症处理 A few cases of celiac patients with macroamylasemia have been published in whom the biochemical disorder disappeared after treatment