生理学血液ppt课件_1

1 l血液的组成和理化特性 l血细胞生理 l生理性止血 l血型和输血原则 第三章 血液 案例 l5岁男孩.其母述患儿常出现无明显原因的皮下大 片瘀斑.轻微碰伤后常出血不止,可持续数小时,乃 至数周.有时自发出血.患儿的父亲,叔叔,也有类似 现象发生.实验室检查:凝血时间延长,血小板计数, 出血时间,血块收缩正常;凝血酶原时间(PT)正常; 血浆凝血因子VIII活性极低. l 诊断:甲型血友病 l问题与思考: l为何患儿有经常出血的现象,但血小板计数,出 血时间,血块收缩正常? l患儿有经常出血的现象与凝血时间延长,血浆 凝血因子VIII活性极低有何关系? l你考虑患儿患有何种血液疾病?你的诊断依据 是什么? 4 血液是内环境中最活跃的部分血液是内环境中最活跃的部分 l1、运输功能 l2、缓冲功能 l3、维持体温相对稳定 l4、参与生理性止血和机体的防御机能 血液的功能 5 第一节第一节 血液的组成与理化特性血液的组成与理化特性 l一、血液的组成 血 浆呈淡黄色的液体 血细胞红细胞、白细胞 和血小板 6 （一）、血浆的化学成分： 水 9091% 白蛋白 血浆 血浆蛋白6.58.5% 球蛋白 纤维蛋白原 电解质 小分子物质2% 葡萄糖、氨基酸 激素 代谢产物 l血浆与组织液的主要区别是：血浆蛋白质的浓度。 7 （二）血细胞 血细胞比容: l 概 念：血细胞在全血中所占的百分比。 l 正常值: 男性为4050，女性为3748 l 变 化: 血浆量与红细胞数量发生改变时， l 都可使红细胞比容改变。 l 例: 严重腹泻或大面积烧伤时血浆量红 细胞比容 l 贫血红细胞红细胞比容 血液 血细胞（45） 白细胞 红细胞（99） 血小板 血浆（55）水（91） 晶体物质：无机物及小分子有机物 （如代谢产物和某些激素） 胶体物质： 蛋白质 白蛋白（A） 球蛋白（G） 纤维蛋白原（F ） 二、血量 l血量（blood volume） 人体内血液的总量 ，是血浆量和血细胞量的总和。 l 包括循环血量和储存血量。正常成人的血 量相当于体重的78，约7080ml/kg。 一次急性失血20，将显著影响人体生命活 动；30，则危及生命，需及时输血抢救。 11 三、血液的理化特性三、血液的理化特性 (一) 血液的颜色 l动脉血：鲜红 静脉血：暗红 l进餐后：混浊 （二）比重 l血液 1.0501.060,与红细胞数目有关。 l血浆 1.0251.030,与血浆蛋白质含量有关。 l红细胞 = 10901.092 l白细胞 = 10501.060 l血小板 = 10301.042 l （三）粘滞性（液体流动时由于内部分子或颗粒之间的摩擦所表现出的流动缓慢的性质） l全血 45 (主要决定于血中红细胞数) l血浆 1.62.4 (主要决定于血浆蛋白质的含量 ) 12 （四）血浆渗透压（四）血浆渗透压 l1、概念：溶液所具有的吸引水分子透过半透膜的力量 2、影响因素：渗透压的大小与溶质颗粒数目的 多少呈正变，而与溶质的种类和 颗粒的大小无关。 3 晶体渗透压（crystal osmotic pressure） 构成： 由血浆中的晶体物质所形成的渗透压，主要来自血浆中 的Na+和Cl-。 作用：维持细胞内外的水平衡，保持细胞的正常体积、形态和 功能。 血浆液晶渗压 引起 细胞肿胀 血浆液晶渗压 引起 细胞皱缩 构成：由血浆中的胶体物质(蛋白质)所形成的渗透压，主要 来自血浆中的白蛋白。 生理作用：维持血管内外的水平衡和正常的血浆容量。 4 胶体渗透压（ colloid osmotic pressure） 血浆蛋白浓度血浆胶渗压水进入组织间隙组织水肿，血浆容量 5、比较： 晶体渗透压 胶体渗透压 组成 无机盐、糖等晶体物质 血浆蛋白等胶体物质 (主要为NaCl) (主要为白蛋白) 压力 大(300mmol/L或770KPa) 小(1.3mmol/L或3.3KPa) 意义 维持细胞内外水分交换 调节毛细血管内外水分 保持RBC正常形态和功能 的交换和维持血浆容量 l思考：如大量丢失白蛋白，会出现什么情 况？ 几个概念 l等渗溶液渗透压与血浆渗透压相等的溶液。如 0.85的NaCl，5的glucose，1.9的尿素。 l高渗溶液渗透压高于血浆渗透压的溶液。 l低渗溶液渗透压低于血浆渗透压的溶液。 l等张溶液能使悬浮于其中的红细胞保持正常体 积和形状的盐溶液。 l注意：等张溶液一定是等渗溶液，但等渗溶液不一定 是等张溶液。输液时必须输等张溶液。如1.9的尿 素是等渗液，但不是等张液。 21 （五）血浆酸碱度（五）血浆酸碱度 l l1.正常值:pH为7.357.45 l pH7.35=酸中毒；pH7.45=碱中毒； l2.维持相对稳定的因素: l (1)血浆中的缓冲物质： l 主：NaHCO3/H2CO3缓冲系（比值为201）； l 次：Na2HPO4/NaH2PO4和血浆蛋白钠/血浆蛋白等 l (2)通过肺和肾的调节： l 可使血浆pH值保持相对稳定; l 可使血液中缓冲系统各物质的比例恢复正常。 第二节第二节 血细胞生理血细胞生理 一、造血过程及其调节 （一）造血：血细胞由造血干细胞生成的过程。 （二） 造血器官 1. 在胚胎早期，造血中心在卵黄囊。以后转移 到肝、脾，再逐渐转移到骨髓。 2. 到婴儿出生时，几乎完全依靠骨髓造血。造 血需求增加时，肝，脾才参加造血。 3. 成年后则完全依靠骨髓（扁骨和长骨近端骨 骺的骨髓）造血，髓外造血则属异常。 胚胎发育期及出生后造血部位的迁移 （三）造血微环境：造血必须的特殊环境 造血干细胞（能够）定居、存活、增殖、分 化和成熟的场所，包括：造血组织内的基质细胞、 基质细胞分泌的胞外基质和多种造血调节因子，以 及进入造血组织的神经和血管。 （四）造血过程 造血干细胞 多系祖细胞 单系祖细胞 可辨认的前体细胞 成熟血细胞 造血干细胞的特点 自我更新: 多向分化: 增殖潜能大： 表面标志： 第一阶段-造血干细胞阶段 1干细胞 1干细胞+1定向祖细胞 能形成各系定向祖细胞 90以上处于相对静止状态 通过自我复制可保持自身细胞数量的稳定， 通过多向分化形成各系定向祖细胞。 CD34+CD38-Lin- 第二阶段-定向祖细胞阶段 造血细胞已经限定进一步的分化方向，包括 红系定向祖细胞，粒-单核系祖细胞、巨核系祖 细胞和淋巴系祖细胞。 祖细胞数目大量扩增 第三阶段-前体细胞阶段 造血细胞已发育成为形态上可以辨认的各系 幼稚细胞。 （五）造血干细胞的生成调节 对造血干细胞的调节主要是通过旁分泌 细胞因子的局部调节。 促进增殖（） ：Flt-3配基，促血小板生成素，白介素 1、3、6，干细胞因子等 抑制增殖（-） ：转化生长因子，干扰素等 造血干细胞是所有血细胞的共同来源， 是生成血细胞的原始细胞。 骨髓移植目的是重建造血和免疫功能。 30 l二. 红细胞生理 （一） 数量、形态 lRBC正常值 男： 5.01012/L l 女： 4.21012/L l血红蛋白正常值 男：120160g/L l 女：110150g/L l 新生儿：大于200g/L l贫血：红细胞数量、血红蛋白浓度低于正常。 31 意义： 使红细胞表面积与体积的比值增大，由细胞中心到大部分表面 的距离缩短，有利于气体进出细胞； 有利于红细胞进行可塑性变形。 形态：双凹圆碟形，直径约78m。无细胞核，无线粒体。 （二） 红细胞的生理特性与功能 1. 红细胞的生理特性 （1） 可塑变形性（plastic deformation） 概念：正常红细胞在外力作用下具有变形的能力。 影响因素： 表面积与体积的比值： 胞内容物粘度： 红细胞膜弹性： 比值大，易变形。 Hb浓度粘度变形能力 弹性大，变形能力大 遗传性球形细胞增多症 2. 衰老和异常的RBC难以通过脾窦而被清除 RBC通过脾窦的过程 1. 未成熟的RBC变性能力差，难以通过骨髓血窦， 不易进入血液循环。 （2） 悬浮稳定性（suspension stability） 概念：红细胞能较稳定地悬浮在血浆中 的特性。 指标：红细胞沉降率(简称血沉)，以红 细胞在第一小时末下沉的距离表示。 正常值：男性为015mm/h； 女性为020mm/h 异常情况：妊娠、活动性结核、风湿热 、肿瘤时血沉加快。 影响因素：红细胞叠连 红细胞彼此之间以凹面相贴 总表面积/总容积 的比值 与血浆之间的摩擦力悬浮稳定性 血沉加快 影响红细胞叠连的因素在于血浆成分的变化，与 红细胞本身无关 抑制叠连：白蛋白、卵磷脂 促进叠连: 球蛋白、纤维蛋白原及胆固醇 测定血沉的意义: 血沉愈慢，悬浮稳定性愈好；血沉愈快，悬 浮稳定性愈差。 测定血沉有助于某些疾病的诊断，也可作为 判断病情变化的参考依据。 （3） 渗透脆性 （ osmotic fragility ） 概念：将红细胞放入一定浓度的低渗溶液中 ，将引起红细胞膨胀破裂，即发生溶血，表明红细胞 具有一定的渗透脆性。 指标：用引起溶血的NaCl溶液的浓度来衡量 红细胞渗透脆性的大小。 正常值：正常红细胞在0.42%NaCl溶液中， 开始出现溶血；在0.35%NaCl溶液中，完全溶血。 溶血： 在低渗溶液中，由于水 分进入造成RBC（膨胀）破裂 ，Hb逸出。 小结： 等渗溶液与等张溶液 等渗溶液：渗透压与血浆渗透压相等的溶液 等张溶液：能使红细胞保持正常体积和形状的溶液 等张溶液一定是等渗溶液；等渗溶液未必是等张溶液 举例：0.9%NaCl溶液既是等渗溶液，也是等张溶液 ，故称为生理盐水。1.9%尿素溶液虽是等渗溶液， 但不是等张溶液。 张力：溶液中不能透过细胞膜的溶质所造成的渗透压 2. 2.红细胞的功能：红细胞的功能： 功能物质：血红蛋白（功能物质：血红蛋白（Hemoglobin HbHemoglobin Hb） （1 1）运送运送OO 2 2 和和COCO 2 2 （2 2）缓冲缓冲pH, pH, 由由HbHb实现实现 KHb/Hb, KHbOKHb/Hb, KHbO 2 2 /HbO/HbO 2 2 低温库存较久的血液代谢几乎停止Na+K+泵 活动血浆K+浓度 因此，临床输血应引起注意，防止高血钾。 临床 （三） 红细胞的生成与调节 红细胞在血液中的平均寿命为120天，因 此每天有0.8%的红细胞需要更新。 1. 红细胞生成所需的原料 （1）蛋白质和铁是合成血红蛋白的基本原料。 （2）在幼红细胞的发育成熟过程中，必须有维 生素B12和叶酸作为合成DNA的辅助因子。 （3）其他：氨基酸、多种维生素和某些微量元 素。 （1） 铁 成年人体内贮存量：3-4g铁 存在方式：65存在于Hb； 15-30 Fe2+脱铁铁蛋白铁蛋白 需要量：20-30mg/day （成人） 来源： 外源性铁：5%，食物供应 （蛋黄、肝、豆类、菠菜和铁制炊具） 内源性铁：95%来自体内RBC破坏后铁的 再利用。 利用形式：Fe3+需还原成Fe2+才能被利用。 缺乏症：缺铁性贫血 慢性出血疾病、月经过多、铁摄入不足 、胃肠道吸收障碍、妊娠儿童生长等引起体 内铁的供应绝对或相对不足，使血红蛋白合 成不足，导致低色素性小细胞性贫血。 （2） 叶酸 来源：叶酸存在于肝脏、绿色蔬菜及多 种水果中。 作用:在幼红细胞的发育成熟过程中，叶 酸作为合成DNA的辅酶，促进细胞分裂和血红蛋白 的合成。 缺乏症：巨幼红细胞性贫血 缺乏叶酸骨髓幼红细胞DNA合成受阻分裂增殖 能力成熟缓慢 胞浆RNA合成不受影响成分相对胞体变大 功能减退。 （3） 维生素B12 体内贮存量：1-3mg 需要量：1-3ug 来源：主要存在于动物食品（肉、肝）。 吸收：与内因子密切相关. 作用：与叶酸相似。 缺乏症：叶酸的活化需要维生素B12的参与， 因此维生素B12缺乏时，可引起叶酸的相对不足 ，也引起巨幼红细胞性贫血。 VitB12的吸收过程 2. 红细胞的生长过程 （1）过程：造血干细胞多系造血干细胞红系祖细胞（ BFU-ECFU-E）原红细胞早幼红细胞中幼红细胞晚 幼红细胞网织红细胞成熟红细胞 （2）红系祖细胞分为两个亚群：早期红系祖细胞（爆式红 系集落形成单位 BFU-E）和晚期红系祖细胞（红系集落形成 单位 CFU-E） （3）在原红细胞和中幼红细胞节段经历34次有丝分裂 （4）血红蛋白合成从原红细胞开始，持续到网织入血 （5）从原红细胞发育到网织红细胞并释放入血经历47天 3.红细胞生成的调节 （1）爆式促进激活物（BPA）：可促进BFU-E(红 系祖细胞)从细胞周期中的静息状态进入DNA合成期 ，从而促进早期祖细胞的增殖。 造血干细胞多系造血干细胞红系祖细胞 （BFU-E CFU-E）原红细胞早幼红细 胞中幼红细胞晚幼红细胞网织红细胞 成熟红细胞 （2）促红细胞生成素（EPO）： 来源：主要由肾皮质管周细胞（如成纤维 细胞、内皮细胞等）产生，肝也能少量产生。 作用： a.主要促进晚期红系祖细胞（CFU-E、红系 集落形成单位）增殖并向形态可识别的前体细胞 分化； b.加速前体细胞的增值、分化，并促进骨髓 释放网织红细胞； c.促进早期红系祖细胞（BFU-E 、爆式红 系集落形成单位）的增殖与分化。 造血干细胞多系造血干细胞红系祖细胞 （BFU-E CFU-E）原红细胞早幼红细 胞中幼红细胞晚幼红细胞网织红细胞 成熟红细胞 PO2 RBC Hb 成纤维细胞 内皮细胞 （主） 肝细胞（次 ） EPO生成的调节 生理刺激：组织缺氧 （3） 雄激素 直接刺激髓内幼红细胞的分裂增殖 促进EPO的分泌 （4）雌激素：抑制EPO的作用 （5）促进RBC生的激素：生长激素、甲状腺 素、肾上腺皮质激素 （6）抑制RBC生的激素：白细胞介素、肿 瘤坏死因子等 （四） 红细胞的破坏 1. 血管外破坏（90） （1）脾和肝中破坏 单核-巨噬细胞清除 （2）衰老的红细胞在脾内被巨噬细胞所吞噬，经消化后 ，铁可再利用，而脱铁血红素也转变为胆色素，运送到肝 进行处理。 2.血管内破坏（10） （1）在血管内机械冲击破损 （2）释放的血红蛋白立即与血浆中的触珠蛋白结合，然 后被肝摄取，铁以铁黄素的形式沉着于肝细胞内，脱铁血 红素则转变为胆色素。 三、白细胞生理（leukocyte） l（一）白细胞的数量与分类 l1.N：成人WBC是4.010.0109/L l2.分类： l 中性粒细胞（N） l 粒细胞 嗜酸性粒细胞（E） l 嗜碱性粒细胞（B） l单核细胞 l淋巴细胞（L） (二) 白细胞的生理特性和功能 1. 生理特性 （1） 渗出(diapedisis):所有白细胞都能伸出伪足作变形运动,借 以穿过血管壁,称为血细胞渗出。 （2） 趋化性（chemotaxis）：白细胞具有趋向某些化学物质进行 游走的特性。 趋化因子：吸引白细胞定向运动的化学物质，细胞的降解产 物、抗原-抗体复合物、细菌毒素和细菌等 （3） 吞噬作用(phagocytosis)：白细胞（中性粒细胞和巨噬细胞 ）可趋化到坏死组织和外源性异物周围，包围异物并将其吞入胞浆 内。 （4） 分泌功能：白细胞能分泌白介素、干扰素、肿瘤坏死因子等 细胞因子，调节炎症和免疫反应。 l（三）白细胞的生理功能：实现对机体的防御功能 l1 吞噬功能：中性粒细胞和单核细胞非特异性免疫功能 l2. 特异性免疫功能：细胞免疫T淋巴细胞 l 体液免疫B淋巴细胞 l3. 嗜碱性粒细胞：其内含有大量活性物质。 l4.嗜酸性粒细胞：参与寄生虫的免疫反应。 59 四、血小板生理四、血小板生理 （一）血小板的数量和功能（一）血小板的数量和功能 定义定义-从骨髓成熟的巨核细胞胞浆裂解脱从骨髓成熟的巨核细胞胞浆裂解脱 落下来的小块胞质。落下来的小块胞质。 成人：成人：100-300 10100-300 109 9 /L /L。 60 platelets 最小的血细胞，无核，两面微凸圆盘状 直径3um 61 生理功能：生理功能： 1 1）维护血管壁完整性。）维护血管壁完整性。 2 2）参与止血）参与止血 3 3） 促进凝血促进凝血 1. 粘附：指血小板与非血小板表面的粘着 （1）成分 血小板膜糖蛋白(GP)：GPb/、GPb/ a 内皮下成分：胶原纤维 血浆成分：vWF （2）机制 血管损伤 胶原暴露 vWF与胶原结合 vWF变构 胶原- vWF-GP （二）血小板的生理特性 桥梁 血小板粘附 2. 聚集：血小板之间彼此粘着的现象 （2）致聚剂：引起血小板聚集的因素。 （1）聚集分两个时相 第一聚集时相：迅速、可逆、由低浓度致聚剂引起 第二聚集时相：缓慢、不可逆、内源性ADP引起 ADP：引起聚集最重要的物质，特别是从 血小板释放的内源性ADP。 TXA2（血栓烷A2 ）：很强的聚集血小板和 缩血管的作用。 胶原 凝血酶 前列环素PGI2：强烈的抑制血小板聚集 和扩张血管作用，正常情况下与TXA2保持 动态平衡使血小板不至于聚集。 阿司匹林：作用于环氧化酶，减少血小 板TXA2合成。 NO：与PGI2类似 （3）主要的抑聚剂： 血小板聚集 血小板活化：血小板在刺激物的作用下发生粘附、 聚集和释放反应。 3.释放：血小板受刺激后将贮存的生物活性 物质排出的现象 主要成分：ADP、ATP、5-HT、Ca2+ vWF 、纤维蛋白原等 胞浆中Ca2+ 血小板收缩血块回缩坚实血栓 4.收缩 5.吸附：血小板表面可以吸附多种凝血因 子，有利于生理性止血和血液凝固 活化的血小板 暴露的胶原结合 并活化血小板（粘 附） 活化的血小板释 放血小板因子 吸引更多的血小 板聚集 形成血小板拴子 小结：血小板 的特性 70 （二）血小板生成和调节（二）血小板生成和调节 1 1 ）巨核细胞）巨核细胞-膜性物质将巨核细胞胞质分隔成膜性物质将巨核细胞胞质分隔成 许多小区许多小区-完全隔开的小区完全隔开的小区 2 2） 形成血小板形成血小板-骨髓窦壁外的成熟巨核细胞胞骨髓窦壁外的成熟巨核细胞胞 质伸向骨髓腔质伸向骨髓腔, ,并脱落成为血小板。并脱落成为血小板。 3 3） 调节因子：调节因子： * *巨核细胞集落刺激因子巨核细胞集落刺激因子(MEG-CSF)(MEG-CSF)， * *促血小板生成素促血小板生成素(TPO)(TPO)。 71 3 3 TPOTPO特点：特点： 1 1 ）一种糖蛋白；）一种糖蛋白； 2 2） 增强祖细胞的增强祖细胞的DNADNA合成、增加细合成、增加细 胞多倍体的倍数；胞多倍体的倍数； 3 3） 刺激巨核细胞合成蛋白质；刺激巨核细胞合成蛋白质； 4 4） 增加血小板生成增加血小板生成 5 5） 生成部位在肾脏。生成部位在肾脏。 （四）、血细胞的破坏（四）、血细胞的破坏 Plat. 7-14Plat. 7-14天。肝脾肺被吞噬。天。肝脾肺被吞噬。 72 第三节第三节 生理性止血生理性止血 l1、生理止血（Hemostasis）定义： 小血管损伤后，血液流出，不加任何处理出血自然停止的过程。 正常人出血时间为13分钟。 出血时间：用小针刺破指尖使血液自然流出，然后测定出血延续 的时间，正常为13分钟。反映生理性止血功能的状态 1、血管收缩反应 2、生理止血过程 2、血小板栓子形成 3、血液凝固 血管收缩的原因： （1）损害性刺激通过神经反射引起血管收缩； （2）血管壁的损伤引起局部血管肌源性收缩； （3）粘附于损伤处的血小板释放的5-HT、TXA2等缩血管物质，引 起血管收缩 1.血管收缩：受损局部及附近的血管立即收缩，阻断 血流。 血管收缩 启动凝血过程发生 坚实的止血栓 3.血液凝固 血管内膜损伤暴露内膜下的胶原纤维，使血 小板被激活。血小板粘附、聚集、形成松软 的止血栓，堵塞血管破口，实现初步止血。 2.血小板止血栓的形成 血小板血栓形成 二、血液凝固(blood coagulation) 血液由流动的液体状态变成不能流动的 凝胶状态的过程。 是由一系列凝血因子参与的、复杂的蛋 白质酶解过程。最终将血浆中的可溶性 纤维蛋白原转变成不溶性的纤维蛋白， 并交织成网，以加固血栓。 注意区别：血液凝固是生理性止血的重要环节（第三步） （1）共有14种 （2）罗马数字命名的凝血因子有12种，即：FF。（F是 活化的F，不再视为一个独立的凝血因子）。此外还有前激肽释放 酶、高分子激肽原 （3）F是Ca离子，其他均为蛋白质 （4）8种因子为丝氨酸蛋白酶，需活化后才具有酶的活性，如 FFa （5）F、F、F、F的生成需要VitK，称为：依赖维生素K的 凝血因子 1概念：指血浆与组织中直接参与血液凝固的物质 （一）凝血因子 凝血因子 丝氨酸 蛋白酶 依赖维生 素K的凝 血因子 纤维蛋白纤维蛋白 (Ia)(Ia) 凝血酶原酶复合物凝血酶原酶复合物 凝血酶原凝血酶原 (II)(II) 凝血酶凝血酶 (IIa)(IIa) 纤维蛋白原纤维蛋白原 (I)(I) ( (无活性无活性) ) ( (具有活性具有活性) ) （二）凝血过程：指一系列凝血因子相继激活， 最终使纤维蛋白原转变为纤维蛋白的过程。 （1）血液凝固的三个阶段 （2）凝血酶原酶复合物形成 内源性凝血途径：指参与凝血的因子全部 来自血液。 外源性凝血途径：指由来自血液之外的组 织因子（TF，或F）暴露于血液而启动的凝 血过程。 内源性凝血途径基本过程 表面激活：从F结合于带负电的异物表面到 Fa的形成过程。 在Ca2+(F)存在下，Fa使F激活为Fa。 Fa与Fa、Ca2+在血小板磷脂膜上结合为复 合物，将F激活为Fa。 凝血酶原酶复合物 外源性凝血途径基本过程 TF与Fa结合，形成TF-Fa复合物。 在Ca2+存在下，TF- Fa复合物将F激活为 Fa。 经上述两条途径生成Fa后，Fa即与Fa、 Ca2+在血小板磷脂膜上结合为凝血酶原酶复合物。 凝血酶原酶复合物 （3）纤维蛋白形成后，在F和Ca2+的作 用下，纤维蛋白单体发生聚合，形成不溶于水 的血凝块，血液即变为凝胶状的血块。 除Ca2+外，其余的凝血因子均为蛋白质，其激活实际上 是酶解反应。每步酶解反应都有放大作用。 在凝血过程中存在多种正反馈，因此凝血过程一旦启动即 具有自我加速的特点。 内源性凝血和外源性凝血两条途径并不是完全独立的。 除了第二和第三阶段完全相同外，参与两条途径的某些 凝血因子还能相互激活，将两条途径联系起来。 在生理性止血过程中，两条凝血途径均起作用，但外源 性凝血途径在凝血反应的启动中起关键作用。TF是生 理性凝血反应的启动物；内源性凝血途径对凝血反应开 始后的放大和维持起非常重要的作用。 （4）凝血过程的特点： 凝血酶原酶复合物 93 l 内源性凝血系统 外源性凝血系统 l 启动因子 l 反应步骤 多,复杂 少,简单 l参与的不同 l凝血因子 l凝血速度 慢 412分 快 12秒 血清：血液凝固后1-2小时，血块发生紧 缩，并释出淡黄色的液体，称为血清。 小结：血清与血浆的区别 1.缺乏凝血过程中被消耗掉的一些凝血 因子（F、F、F、F、F）。 2.增添了少量由血小板释放出来的化学 物质。 （四）血液凝固的负向调节 2.凝血因子的激活局限于血管的受损部位 1.血管内皮具有抗凝作用 （1）屏障功能，防止凝血因子和血小板与内 皮下成分接触 （2）抑制血小板和灭活凝血因子 3.血流的稀释作用及单核巨噬细胞的吞噬作用防止凝 血过程的扩散 （1）丝氨酸蛋白酶抑制物 最重要的是抗凝血酶，占血浆凝血酶抑制活性 的75。通过本身分子中的精氨酸残基与凝血酶和其 它多种凝血因子分子中的丝氨酸残基结合，从而使这 些凝血因子灭活,达到抗凝作用. 4.血浆中生理性抗凝物质的作用 （2） 蛋白质C系统 灭活Fa、 Fa； 削弱Fa 的作用； 刺激纤溶酶原激活物的释放，增强纤溶酶的活 性，从而促进纤维蛋白溶解。 （3） 组织因子途径抑制物（TFPI） 先与Fa 结合，直接抑制Fa 的活性；再 与TF- Fa复合物结合，从而灭活TF- Fa复 合物。是外源性凝血途径特异性的抑制剂。 肝素可与血浆中的一些抗凝蛋白质结合（如抗凝血 酶 ），增强抗凝蛋白质的抗凝活性 可刺激血管内皮细胞大量释放组织因子途径抑制物 而抑制凝血过程； 增强蛋白质C的活性； 刺激血管内皮细胞释放纤溶酶原激活物，增强纤维 蛋白溶解。 临床上把肝素作为抗凝剂广泛应用防治血栓性 疾病 （4）肝素 1. 温度：一定范围内，温度升高时，凝血速度加快 2. 粗糙面：血小板与粗糙面接触后，容易释放血小 板第3因子，也可激活因子，从而加速血液凝固。 外科手术中因此常用温盐水纱布压迫止血。 3. Ca2+：在凝血反应诸环节中均需Ca2+参加，故用 草酸盐和Ca2+结合生成不易溶解的草酸钙；用枸橼酸 钠、柠檬酸钠和Ca2+结合生成不易电离的可溶性络合 物，使Ca2+无法参与凝血反应从而防止血凝。 （五） 影响血液凝固的因素 抗凝剂的临床应用 J外科手术时用温热盐水纱布止血； J柠檬酸钠、草酸铵和草酸钾常被作为体外抗凝剂； JVitk拮抗剂华法令用于治疗急性心肌梗死 、人工心 脏瓣膜置换术后、肺动脉栓塞 、心房颤动 等心肺血 管疾病； J动物实验时常静脉注射肝素以抗凝。 五 纤维蛋白溶解系统（纤溶系统） 纤溶的作用：使生理止血过程中产生的局部纤维 蛋白凝块随时溶解，防止血栓形成，保证血流通畅。 纤溶系统包括：纤溶酶原、纤溶酶、纤溶酶原激 活物与纤溶抑制物 组织型纤溶酶原激活物（t-PA） 纤溶酶原 纤溶酶 尿激酶型纤溶酶原激活物（u-PA） (一)纤溶酶原的激活 1.通过内源性凝血途径的有关凝血因子（如Fa、激 肽释放酶），使凝血与纤溶平衡。 2.通过来自组织和血管内皮细胞合成的组织型纤溶酶 原激活物和尿激酶，防止血栓形成。 纤维蛋白和纤维蛋白原 纤维蛋白降解产物 (二)纤维蛋白与纤维蛋白原的降解 纤溶酶 （三）纤溶抑制物： 纤溶酶原激活物抑制剂-1（PAI-1）抑制纤溶酶原 激活物 2-抗纤溶酶抑制纤溶酶 105 第四节第四节 血型和输血原则血型和输血原则 一、血型与红细胞凝集 血型 (blood group) ：根据血细胞膜上所含凝集原的不同将血液区分的各种类型。 凝集原：是指镶镶嵌于红细红细 胞膜上能使红细红细 胞发发生 凝集反应应起抗原作用的特异性蛋白质质。 l 先天遗传产生; l 显性遗传 凝集素：是能与红细红细 胞膜上的凝集原起反应应的特异性抗体。 l 天然抗体:ABO血型系统, IgM l 免疫抗体:Rh血型系统, IgG 106 二二. . 红细胞血型红细胞血型 红细胞血型系统有25个，医学上重要的ABO、Rh血型系统 RBC血型：红细胞膜上特异性抗原的类型 1.分类依据：根据红细胞膜上有无A和B凝 集原及含有凝集原的种类 一、ABO血型系统 （一）ABO血型系统的分型 2.基本类型：A，B，AB，O 血浆中不含对抗自身红细胞抗原的抗体 红细胞凝集（agglutination）：指将血型不 相容的两个人的血混合，红细胞即凝集成簇 的现象。在补体参与下，凝集的红细胞将发 生破裂溶解。 红细胞凝集的本质：抗原抗体反应 3.亚型 A型血：A1 A2 亚型 AB型血：A1B A2B亚型 A A型型 A A 1 1 A+ A+A A 1 1 抗抗B B A A2 2 A A 抗抗B+B+抗抗 A A1 1 (10%)(10%) B B型型 B B 抗抗A A ABAB型型 A A 1 1 B A+B A+A A 1 1 +B +B 无无 A A 2 2 B A+B B A+B 抗抗A A 1 1 (25%)(25%) OO型型 无无A A 无无B B 抗抗A+ A+ 抗抗B B 血血 型型 亚型亚型 RBCRBC凝集原凝集原 血清凝集素血清凝集素 ABOABO血型系统中的凝集原和凝激素血型系统中的凝集原和凝激素 （二）ABO血型的鉴定 antiAantiB antiAantiBantiAantiB Type ATyp