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法 洛 四 联 症 Tetralogy of Fallot 法 乐 四 联 症 肺动脉狭窄（或右室流出道狭窄） 室间隔缺损 主动脉骑跨 基本病理改变:室间隔缺损和肺动脉狭窄 四联症的两个主要解剖异常，右心室流出 道狭窄和心室间隔缺损均颇多变异 法 乐 四 联 症 法 乐 四 联 症 法 乐 四 联 症 LV血 心室收缩 肺血 PS RV血 骑跨 主A R向L分流 RV压 差异性青紫 RV肥厚 法 乐 四 联 症 主要是紫绀和缺氧 出生后数周或数月出现，并逐渐加重 缺氧发作 蹲踞体位 红细胞显著增多，脑血管可能形成血 栓,脑脓肿 法 乐 四 联 症 体格生长发育较慢 紫绀。儿童病人杵状指（趾） 左前胸可隆起 心浊音区不扩大 胸骨左缘第2、3肋间喷射性收缩期杂音， 可伴有震颤 肺动脉瓣区第2心音减弱或正常 法 乐 四 联 症 X线检查 心影正常或稍大， 心尖园钝上翘，有 时右心房也增大， 肺血管影稀少，肺 动脉干凹隐。，主 动脉弓增宽， 20 有右位主动脉弓。 法 乐 四 联 症 心电图检查 右心室肥大和劳损，电轴右偏。 右侧心前区导联波显著增高，T波倒置 。 部分病人第和第导联显示右心房肥大 的高尖的P波。 法 乐 四 联 症 超声心动图检查 显示右心室壁明显增厚；右心室流出道呈 现管状狭窄或形成第3心室；肺动脉口狭窄 ；肺动脉口径比主动脉细小；心室间隔回 声中断和主动脉前壁右移，骑跨在心室间 隔的上方。 法 乐 四 联 症 右心室压力增高 导管可从右心室直接进入主动脉 右心室与肺动脉之间呈现收缩压力阶 差 动脉血氧饱和度降低 右室造影主动脉与左、右心室同时显 影，主动脉增宽 法 乐 四 联 症 血液检查 红细胞计数、血红蛋白和红细 胞压积均明显升高。重度紫绀 病例红细胞计数可达1000万， 血红蛋白258，红细胞压积一 般为5070。 法 乐 四 联 症 预后决定于右心室流出道及/或肺 动脉狭窄的轻重程度，以及肺部侧 支循环的发育情况。 常见的死亡原因有缺氧引致的栓塞 ，尤以脑栓塞多见，脑脓肿、充血 性心力衰竭、细菌性心力膜炎等。 法 乐 四 联 症 内科治疗 及时控制呼吸道感 染
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