脊髓病变课件_2

第三节 脊髓压迫症 一、概述 脊髓压迫症(spinal cord compression)是由于椎管内占位性病变 等引起脊髓及其血管受压所产生的临床 综合征。 临床特征为逐步进展的脊髓运动、感觉 、自主神经功能损害，脊髓半切综合症 和横贯性损害椎管阻塞的表现。 二、病因 1肿瘤 起源于脊髓本身的肿瘤(如脊髓胶质瘤、室管 膜瘤、神经鞘瘤、脊膜瘤等)和起源于脊柱或其他器 官的恶性转移肿瘤、骨髓瘤、白血病等。 2炎症 脊柱结核、椎管内结核瘤、硬脊膜外或内脓 肿、脊髓蛛网膜炎等。 3外伤 脊柱骨折、脱位、椎间盘突出等。 4.脊柱退行性病变 5 先天性疾病 以颅底凹陷症最常见，还有环椎枕化 畸形、颈椎融合畸形、椎管狭窄、脊膜(脊髓)膨出及 脊髓血管畸形等。 6其他 寄生虫性肉芽肿、囊肿、脊髓内出血等。 二、发病机制 脊髓压迫症的症状可由机械压迫、血供障碍 及占位病变直接浸润破坏所引起。 急性压迫：脊髓损害重。 慢性压迫：早期脊髓损害的症状、体征不明 显后期失代偿时出现脊髓半侧或横贯性损 害的表现。 脑脊液蛋白升高的机制：脊髓受压后，脊髓 表面静脉怒张，血液中蛋白质渗出。 三、病理 原发病(如肿瘤、炎症等) 受压部位的脊髓可见充血、肿胀， 神经根破坏，蛛网膜肥厚、粘连， 脊髓内神经细胞和纤维均有不同程 度的变性、坏死和髓鞘脱失。 四、临床表现 （一）急性脊髓压迫症： 急性起病，进展快，脊髓休克 （二）慢性脊髓压迫症： 神经根症状 脊髓部分受压期 脊髓完全受压期 慢性脊髓压迫症临床表现 1、神经根症状 根性神经痛常为髓外压迫的最早症状 表现为刺痛、烧灼或刀割样疼痛。 咳嗽、喷嚏、用力时因脑脊液压力一过性增高，神 经根被牵拉，可加剧疼痛。 后根受累时，相应的皮肤分布区会表现感觉过敏， 可有束带感。 前根受累时则可能出现相应节段性肌萎缩、肌束颤 动及反射消失。 对定位诊断很有价值。 2、感觉障碍 脊髓丘脑束受压时，出现损害平面以下（低于2 -3个节段）对侧身体痛、温度觉减退或缺失； 后索受压时，出现损害平面以下同侧身体深感 觉减退或缺失； 脊髓横贯性损害累及上述两束，则在损害平面 以下一切感觉(包括触觉)均减退、缺失。 一侧脊髓损害时出现Brown-Sequard syndrome 。 脊髓半切综合症。 Brownsequard syndrome 表现：同侧的锥 体束、后索，对 侧的脊髓丘脑束 。还可有自主神 经。 感觉障碍 髓外压迫时，痛、温度觉减退或缺失从下肢向 上发展。 鞍区回避：髓内压迫者，痛、温度觉减退或缺 失自病变节段向下发展，鞍区感觉保留至最后 才受累，称为“鞍区回避”。 3、运动障碍 一侧锥体束受压，引起病变以下同侧肢体 痉挛性瘫痪； 两侧锥体束受压，则两侧肢体痉挛性瘫痪 。 初期由于脊髓损害不完全，表现为伸展性 截瘫； 后期脊髓损害完全而表现为屈曲性瘫痪。 脊髓前角或前根受压可引起相应节段的肌 束颤动、肌萎缩或腱反射消失。 临床表现 4、反射异常 受压节段因前根、前角或后根 受损害而出现相应节段的腱反射减弱或消 失。锥体束受损时，则病损水平以下同侧 腱反射亢进，腹壁反射消失，出现病理反 射。脊髓休克期，则各种反射均消失，病 理反射也不出现。 5、自主神经功能障碍 大小便障碍在髓内肿 瘤早期出现，髓外肿瘤多在后期才发生。 临床表现 6、脊膜刺激症状 硬脊膜外病变还可引 起脊膜刺激症状，表现为与病灶对应的 脊柱棘突叩击痛、压痛和脊柱活动受限 等。 五、辅助检查 脑脊液检查 椎管严重梗阻时，脑脊液 蛋白细胞分离 ；脑脊液蛋白质含量过高时呈黄色，蛋白 质含量高度增高(10gL)，脑脊液流出后 自动凝结时称弗洛因综合征(Froin sign)。 一般梗阻越完全、时间越长、梗阻平面越 低，蛋白质含量越高。 在梗阻平面以下行腰穿放脑脊液并做奎肯 施泰特试验时，可能造成占位病灶移位而 使压迫症状加重. 影像学检查 脊柱X线摄片 脊柱原因造成的脊髓压迫症，可发现脊柱骨 折、脱位、错位、结核、骨质增生、椎管狭 窄；椎管内良性肿瘤，可能见到椎弓根间距 增宽、椎弓根变形、椎间孔扩大；恶性肿瘤 者，可能见到椎弓根和椎体骨质破坏等。 脊髓造影 可显示脊髓梗阻界面。椎管完全梗阻时，上 行造影只显示压迫性病变的下界；下行造影 则显示病变的上界。近年来，脊髓造影已逐 步被脊髓MRI检查所替代。 影像学检查 CT或MRI检查 能清晰地显示脊髓 压迫的影像，尤其是MRI检查能很好地 提供脊髓病变部位、上下缘界线及其性 质等有价值的信息。 六、诊断和鉴别诊断 4项基本原则： 脊髓损害是否为压迫性 确定受压部位及平面 判断病变是髓内、髓外(硬脊膜内或 硬脊膜外)， 确定压迫性病变的病因及性质。 1、判断是否为脊髓压迫症 依据渐进性病程，常从一侧开始根性 神经痛，以后出现脊髓部分受压症状，再 发展为横贯性损害表现，腰穿、脑脊液检 查及影像学检查提示有脊髓压迫症的证据 即可诊断。 2确定脊髓压迫的节段 根据临床检查(特别是感觉障碍平面)结果 可以判断脊髓受损的节段。 要明确脊髓受压的确切节段，需依赖于脊 髓造影、CT或MRI检查。因为感觉障碍平 面所反映的脊髓受损节段可能是脊髓受压 后其上方的若干节段水肿所致，而不一定 是压迫性病变所在的节段。 3.判断病变是髓内、髓外 横向定位 4确定脊髓压迫病变的性质 髓内或髓外硬脊膜内病变以肿瘤最常见； 髓外硬脊膜外压迫多见于转移瘤、椎间盘脱出 、外伤、脊柱结核； 急性压迫多为外伤、硬脊膜外脓肿；外伤性硬 脊膜外血肿症状、体征发展迅速； 蛛网膜炎病变范围广泛、感觉减退或缺失呈斑 块状，不对称，且病情有波动者。 鉴别诊断 (1)急性脊髓炎：急性起病病前多有感染 病史数小时或数日后出现脊髓横贯性损 害，脊髓MRI有助于鉴别。 (2)脊髓空洞症：起病隐匿，病程时间长， 典型表现为病损节段支配区皮肤分离性感 觉障碍，病变节段支配区肌萎缩。MRI可 显示脊髓内长条形空洞。 (2)亚急性联合变性：缓慢起病，有脊髓后 索、侧索及周围神经损害。 七、治疗 1、治疗原则：尽早去除压迫脊髓的病因，故手术 治疗常是最有效的方法。 急性压迫者更应抓紧 时机，力争在起病6h内减 压。 硬脊膜外脓肿应紧急手术，并给予足量抗生素。 脊柱结核在根治术的同 时进行抗结核治疗。 良性肿瘤一般能经手术彻底切除， 晚期或转移瘤可做放疗或化疗；难以完全切除者 ，椎板减压术可获得短期症状缓解。 2、康复治疗及功能锻炼。 3、防治并发症。 第二节 运动神经元病 P210 一、概念： 是一组病因未明，选择 性侵犯脊髓前角细胞、 脑干运动神经元、皮质 锥体细胞和锥体束(皮 质脊髓束和皮质延髓束 )的慢性进行性变性疾 病。 二、病因及发病机制 目前，关于MND的病因和 发病机制假说主要有： 遗传机制、氧化应激、 兴奋性毒性、神经营养 障碍、自身免疫机制、 病毒感染和环境因素等 。 现在较为集中的结论是， 在遗传背景基础上的氧 化损害和兴奋性毒性作 用共同损害了运动神经 元，主要是影响了线粒 体和细胞骨架的结构及 功能。 三、病理 肉眼可见脊髓萎缩变细。 光镜：脊髓前角细胞变性脱失大脑皮质 运动区的锥体细胞也发生变性、脱失。 神经元细胞胞质内有一种泛素化包涵体 病变部位可见不同程度的胶质增生 脊神经前根变细轴索断裂，髓鞘脱失， 纤维减少。 锥体束的变性内远端向近端发展，出现脱 髓鞘和轴突变性。 肌肉呈现失神经支配性萎缩。 四、临床表现 分类 上下运动神经元受累 肌萎缩性侧索硬化症 病变限于上运动神经元 原发性侧索硬化症 病变限于下运动神经元 进行性肌肉萎缩症 进行性延髓麻痹 上运动神经元变性的症状和体征为： 1、假性延髓麻痹：如情感不易控制、强迫性 呵欠、口鼻反射亢进 2、肌张力增高 3、病理腱反射和病理征阳性：如下颌反射亢 进、肌阵挛、咽反射亢进、Hoffman阳性和 伸性足反射 下运动神经元变性特征为： 肌无力、萎缩和肌束颤动。 1、肌萎缩侧索硬化 ALS是成人运动神经元疾病中最常见的形式，大多 数为获得性，少数为家族性。 以进行性骨骼肌肉萎缩、无力、直至呼吸麻痹而死 亡为特征。 本病起病缓慢，多从一侧肢体开始，再发展为双侧 。手指前臂、上臂和肩胛带肌群躯干和颈部 面肌和咽喉肌，眼外肌一般不受影响。 上下运动神经元受累 多往3-5年内困呼吸肌受累死于呼吸肌麻痹或肺部 感染。 2进行性脊肌萎缩 起病隐袭，进展缓慢，病程可达10年以上。 病变仅累及下运动神经元，以脊髓前角细胞支配的 肌肉为主，也可累及脑神经运动核支配的肌肉。 表现为肌肉萎缩和肌无力而无锥体束征。 可出现肌束震颤。 肌萎缩也可从一侧开始，渐波及对侧，由远端向近 端缓慢发展，受累肌肉萎缩明显。 累及呼吸肌时出现呼吸麻痹或合并肺部感染而致死 亡。 全身感觉正常。 3进行性延髓麻痹 少见 早期累及延髓的舌下神经核、疑核，出现构音 不清，声音嘶哑，鼻音重，饮水呛咳，流涎， 舌肌萎缩及肌束颤动。下面部肌受累可致表情 淡漠，呆板。 后期可侵犯脑桥的面神经核及三叉神经核，出 现唇肌的萎缩，咀嚼无力。若累及双侧皮质延 髓束则出现强哭、强笑。因病变常波及皮质脑 干束，故常合并核上性延髓麻痹，呈现真假球 麻痹并存的现象。 本病发展迅速，多在12年内因呼吸肌麻痹或 继发肺部感染而死亡。 3原发性侧索硬化 仅累及皮质脊髓束而出现上运动神经元瘫痪和 锥体束征。 起病隐袭，进展缓慢。因病变常先侵及下胸段 皮质脊髓束，故临床上常先出现双下肢无力， 肌张力增高，行走时出现痉挛性或剪刀样步态 。逐渐发展波及到双上肢。 如果皮质延髓束发生变性，可出现假性球麻痹 征象而伴情绪不稳定，如强哭、强笑，并有 呐吃与吞咽困难，舌体狭长强直，活动受限。 一般无肌萎缩和感觉障碍，不伴有膀胱括约肌 障碍。 ALS不应有下列症状和体征： 1、感觉障碍体征 2、括约肌功能障碍 3、视觉障碍 4、植物神经功能障碍 5、帕金森病 6、Alzheimer病 7、类ALS综合征 (四)辅助检查 肌电图：可见巨大电位，运动单位幅度增高、时 限延长、相位增多等表现。运动神经传导速度可 能下降或正常。 CT、MRI部分患者可见皮质、脊髓萎缩，约40 患者在T2加权的MRI上可发现沿皮质脊髓束的信 号增强。 PET、SPECT可发现脑皮质感觉运动区有脑血流异 常和神经元代谢降低。 生化检查和脑脊液检查多无异常。 肌肉活检：神经源性萎缩 (五)诊断 目前诊断主要依据病史、临床表现、电 生理检查，没有特异性的指标。 临床诊断要点有：中年以后发病，起病 隐袭，缓慢进展，肌肉萎缩，肢体无力 ，上、下神经元瘫痪，一般无感觉障碍 ，肌束颤动，腱反射亢进，病理反射阳 性， 肌电图为神经源性损害。 世界神经病学联盟的诊断ALS的标准 这一标准将病变部位划分为脑干、颈、胸、腰骶4个区域 。 ALS的诊断必须有：临床、电生理或病理的下运动神经 元损害的证据；临床的上运动神经元损害的征象；病 变在同一区域或扩展至其他区域。 必须排除：可解释临床症状的其他疾病的电生理异常； 可解释临床症状的其他疾病的影像异常。 诊断分四个层次：确定，3个区域出现上运动神经元及 下运动神经元症状；很可能，上运动神经元及下运动神 经元症状在两个区域出现，且上运动神经元症状多于下运 动神经元症状；可能，上运动神经元及下运动神经元症 状在同一区域出现，或者上运动神经元症状在两个或三个 区域出现；可疑，下运动神经元症状在两个或三个区域 出