核性和核下性眼球运动障碍课件

（二）核性及核下性眼球运动障碍 1. 动眼、滑车、外展神经的组成和行径 动眼神经发自动眼神经核 动眼神经 滑车神经发自滑车神经核 结合臂交叉 滑车神经核 下丘滑车神经 外展神经发自外展神经核 外展神经核 外展神经 （1）动眼、滑车、外展神经的起源 （2） 动眼、滑车、外展神经的行径 髓内段 出脑之前在脑干的 行径 面神经 红核 动眼神经 滑车神经外展神经动眼神经 动眼、滑车、外展神经行径的髓外段 自出脑干到出颅的行径 蛛网膜下腔段 动眼神经 滑车神经 外展神经 海绵体段海绵窦 眶尖段 眶 内段 滑车 神经 动眼神经 髓内段 动眼神经 支配的眼外肌 核内细胞定位 提上睑肌 最背侧部 上直肌 背侧部 支配 内直肌 中 部（中央旁核） 下斜肌 腹侧部 下直肌 最腹侧部 下斜肌 下直肌 滑车神经 支配 上斜肌 外展 神经 支配 外直肌 外直肌 上斜肌 2. 动眼、滑车、外展神经的支配 动眼神经麻痹 1. 先天性动眼神经麻痹 妊娠期间或出生时动眼神经受损可导致先天性动眼神经麻痹, 约占儿 童动眼神经麻痹的半数, 多为一侧受累,通常不伴有其他神经系统以及 全 身性异常。 所有先天性动眼神经麻痹患者均有不同程度的上睑下垂、眼 肌麻痹 和瞳孔受累。 除了单一的先天性动眼神经麻痹，还有一些先天性综合征提 示为眼外肌神经支配异常的动眼神经发育不良。这些综合征包括： 伴协同分离的先天性内直肌麻痹 右眼 内直肌外直肌 眼球垂直性后缩综合征 主要临床特征是受累眼上抬及下转时 运动受阻，伴眼球向后缩及眼裂缩小 ，可伴有内斜视或外斜视。 周期痙挛性动眼神经麻 痹（周期性动眼神经麻痹 ） 通常为单侧受累，多数患 者出生时即存在。本病患者典型 表现为动眼神经麻痹，即上睑下 垂、瞳孔散大、调节减弱及眼肌 麻痹。 周围神经支配变异与伴先天 性内收受限的协同分离 2. 获得性动眼神经麻痹 它比先天性者更为常见，几乎可 由任何一种病变引起。 通常引起双侧眼球运动障 碍和/或眼睑位置异常。 双侧提上睑肌均由位于动 眼神经核群尾侧中线部位 的亚核支配。 提上睑肌 支配上直肌的神经在行走过程中是交叉的，这就引起动 眼神经核群导致双侧眼球运动障碍的解剖学特点。支配上直肌 的亚核发出的纤维行至对侧上直肌亚核，支配对侧上直肌。累 及这一部位的病变不仅引起同侧上、下、内直肌，下斜肌的无 力，还可能引起对侧上直肌受损，双侧眼上视受限。 动眼神经核病变 向前视 左眼外展位 右侧同视不能 ， 左眼不能内收 左侧同视可能 右眼上视不能 眼睑下垂 动眼神经核病变CT扫描 核性动眼神经麻痹的 表现 动眼神经髓内端病变 束性动眼神经病变可以单独存在也可伴随其他神经系统体 征。 主要有以下3种特征性综合征： Weber 综合征 动眼神经与大脑脚受损， 同侧动眼神经麻痹和对侧肢体运动障碍 Benedikt 综合征 动眼神经与红核和小脑纤维束受损， 表现一侧动眼神经麻痹，对侧运动过度，肢体震颤和轻瘫 ，一侧运动失调 损伤 动眼神经束、红核、结合臂交叉。 症状：同侧动眼神经麻痹，对侧肢体运动过度，不随意运动。 Nothnagel综合征 动眼神经与小脑上脚受损，表现 为同侧动眼神经麻痹以及有特殊步态障碍的小脑共济失 调。 结合臂 损伤区 红核 Claude 综合征 具有Benedikt 综合征和Nothnagel综合征的 临床特点，为一侧动眼神经，红核和结合臂的同时损害的结果。表现 为一侧动眼神经麻痹 ，对侧肢体协调不能，伴有构音障碍。 蛛网膜下腔段动眼神经病变 动眼神经在脚间窝内自中脑腹侧表面穿出，在后 床突旁穿过硬脑膜进入海绵窦，其病变可发生在上述任何部 位。 红核 动眼神经 动眼神经 由动眼神经蛛网膜下腔部分病损导致的该神经麻痹 可表现为： 单纯的瞳孔散大伴随对光反射减弱或消失； 眼肌轻瘫伴瞳孔受累； 眼肌轻瘫但瞳孔大小及光反射正 常。 海绵窦入口处或其附近受累的 蛛网膜 下腔段动眼神经麻痹 此段动眼神 经对牵拉、挫裂伤非 常敏感。额叶创伤、 动脉瘤以及蝶鞍部手 术都是该部位损伤的 常见原因。 瞳孔散大通 常是脑水肿加重或同 侧幕上占位增大的最 早体征。 海绵窦及眶上裂内动眼神经病变 蝶窦 颈内动脉 滑车神经 外展神经 动眼神经 三叉神经 可导致单纯的动眼神经麻痹，但已引起多脑神经病 更为常见。通常很难区别是限于海绵窦还是眶上裂或两者均 受累，因此把该区的损伤看成是单独的疾病实体 蝶骨海 绵窦综合征 比较合理。 该综合征特征性的表现为动眼神经、滑车神经以 及外展神经麻痹或轻瘫，通常伴有三叉神经眼支受累。 右眼内 收不能 右眼能外展 右眼上视不能 右眼下视不能 右眼睑下垂 眶内动眼神经病变 动眼神经经眶尖入眶，分成2支： 上支支配上直肌和提上睑肌 ； 下支支配下直肌、内直肌和下斜肌及作为睫状神经节运动 根。 睫状节 下支 上支 不完全动眼神经麻 痹常由蝶骨海绵窦区或眶尖区 病变累及动眼神经不同分支所 致。 动眼神经在局 部解剖学上的分支排列始 于脑干内，因而动眼神经 分支麻痹不仅可以由海绵 窦和眶尖病变引起，同样 可由脑干或蛛网膜下腔的 病变引起。 导致动眼神经麻痹的眶内病 变包括炎症、缺血、侵润和压迫。外 伤也可引起该处动眼神经麻痹。 小结：获得性动眼神经麻痹的表现形式 1. 瞳孔散大，对光反应消失或迟饨，不伴有眼肌麻痹或上睑下垂。这 种极为少见。通常发生于由于进行性扩大的幕上占位性病变导致的昏迷或反映 应迟饨患者。 2. 完全或不完全性眼肌麻痹,上睑下垂,伴瞳孔散大,对光反射消失或迟 饨。 这可能由动眼神经通路上任何部分的任何病变所致。 3. 眼肌麻痹,上睑下垂, 不伴瞳孔受累。常见于缺血性病变所致。 4. 眼肌麻痹，上睑下垂，瞳孔缩小或中等大小。 通常见于海绵窦病变 患 者，不仅导致动眼神经病损，而且累及眼交感神经。 5. 伴神经再生导向错误(异常再生)。 动眼神经核性和核下性损伤的鉴别 1. 由于动眼神经核在中脑内分布广大，核性损伤时眼肌麻痹常不完全，瞳孔 括约肌往往不受影响。 2. 由于两侧的动眼神经核比较接近，故核性的动眼神经麻痹常可以是双侧 的。 3. 因动眼神经核有部分纤维至面神经核，通过面神经支配眼轮匝肌，故核性 动眼神经麻痹可发生眼轮匝肌轻度麻痹，此种现象不发生于核下损伤。 4. 核下性动眼神经麻痹一般为单侧性，常是完全的，即眼内肌和眼外肌都受 损伤，而且由于瞳孔括约肌的下位最易受损的缘故，瞳孔括约肌的麻痹往 往先发生。 滑车神经麻痹 先天性滑车神经麻痹 先天性滑车神经麻痹常见， 但病因尚不清楚。部分患者 是由于滑车神经核未发育或 发育不全。 下视时左眼向 下运动受限。 上视时左上斜肌 的拮抗肌左下斜 肌作用过度 头向右侧斜时 眼位正常 头向左侧斜时 左眼向上偏斜 获得性滑车神经麻痹 导致成人和儿童获得性单纯单侧以及双侧滑车 神经麻痹 闭合性头脑外伤是最长见的， 如眼眶、额部、 基底部直接的或头部间接的撞击。 滑车神经核病变 单纯滑车神经核病变比较少见，其原因 是压迫性、感染性、缺血性、创伤性和炎症性病变，尤其是多发性硬 化。 滑车神经束病变 引起的病因与前者相同。 有两个重要体征提示滑车神经麻痹的病变部位是在神经核或神经束： 即 中枢性Horner 征。Horner 征是脑干背侧的交感神经下行纤维受损引起的。交感神 经下行纤维与滑车神经核比邻，因而Horner 征通常出现在滑车神经麻痹的对测（滑车神经 是双侧交叉的）。 不伴有视神经病或视束综合征证据的相对性瞳孔传入障碍（RAPD）。 RAPD是由上丘臂的瞳孔传入纤维损伤导致的。如果导致滑车神经麻痹的病变是在滑车神经 束交叉前（或滑车神经核），RAPD与滑车神经麻痹同侧；如果病变在神经束交叉后，则 RAOD在滑车神经麻痹的对侧。 蛛网膜下腔内滑车神经损伤 滑车神经经中脑脑干背侧中线两侧穿出，绕脑干行向腹侧，因此在蛛网膜内行程很长。容 易造成损伤的部位和机会很多。炎症、外伤、肿瘤压迫等均可损伤滑车神经。 滑车神经 海绵窦和眶上裂内滑车神经病变 前面已提到的“蝶骨海绵窦综合征”， 结果是动眼神经、滑车神经、外展神经、三叉神 经的第（眼支）、 （上颌支）同时受损。 蝶窦 垂体窝 颈内动脉 动眼神经 滑车神经 外展神经 三叉神经 、 支 核性和核下性滑车神经麻痹的鉴别 单独的滑车神经麻痹比较少见，如出现时常不易确定系核性或核下性 损伤， 若是核性损伤，由于其自神经核发出的纤维交叉到对侧，引起的上斜肌麻痹 在损伤的对侧 （其他颅神经损伤时，是同侧的颅神经麻痹）。 因此如伴有脑干其他结构（如感觉、运动）受损时，滑车神经所致的眼肌 麻痹与半身肢体的感觉和运动障碍都在同侧。 外展神经麻痹及核性水平凝视麻痹 外展神经核的病变导致双眼向病灶侧水平凝视麻痹，而不是同侧外展力弱 ，这是外展神经麻痹独特的特点。 先天性外展神经麻痹 先天性发育缺失非常少见，多数是产前或产中造成的损伤，例如产钳助产或 胎头吸引术等的使用。更常见的是先天性水平凝视障碍伴有以下两种情况： Mbius 综合征 （先天性球麻痹） 患者通常表现为先天性双侧面瘫，面具样面容，口 持续张开，眼睑多不能完全闭合，部分患者有内斜视，伴单侧或双侧外展肌麻痹。患者 还可发现伴有脑神经特别是动眼神经，三叉神经和舌下神经受累，出现舌肌萎缩；可有 其他先天性缺陷包括：耳聋、多指，或手指和脚趾缺如，有不同程度的精神发育障碍。 Duane 眼球退缩综合征 （Stilling-Turk-Duane 综合征） Duane眼球退缩综合征为一突出的先天性眼球运动障碍，以显著的外展受阻或缺失、变 化不定的内收受限、眼裂缩小以及内收时眼球退缩为特征。内收时常见垂直性眼球运动，最 多见为眼球向上活动。 水平眼动障碍非常常见，大多数为单侧受累，但是15-20% 的患者是双侧受累。眼球后缩 是水平直肌协同收缩造成的。眼外肌的异常神经支配，外展神经核及外展神经缺失而由动眼 神经分支支配。 Duane眼球退缩综合征分为三型： 型外展受限或缺失，内收功能相对正常； 型 内 收受限或缺失，外展功能相对正常； 内收、外展均受限。 获得性外展神经麻痹 外展神经核病变 外展神经核有2种神经元：支配外直肌的运动神经元，和核间神经元。 一侧外展神经核病变可导致同侧共轭凝视麻痹，双侧外展神经损伤可导致 水平共轭凝视完全消失。 多数外展神经核病损的患者也 存在同侧周围性面瘫。因为面 神经束绕过 外展神经核。 外展神经核 面神经膝 面神经核 同侧共轭凝视麻痹 Millard-Gubler综合征： 一侧外展麻痹和一侧周围性面瘫，合并对侧偏瘫（此 为髓内病变）。 外展神经束病变 1 Millard-Gubler氏征 X Raymond-Cestan 综合征：由于基底动脉分支栓塞损伤一侧外展神经，锥体束和丘 系带，引起一侧外展麻痹合并对侧偏瘫，感觉障碍，但无周围性面瘫。 如果双侧损伤则出现四肢瘫，感觉障碍，眼动 异常。 Raymond-Cestan 综合征 外展神经束病变 2 蛛网膜下腔内外展神经病变 造成这一损伤的原因很多，外伤、颅内占位性病变、脑膜炎和颅底肿瘤等。 脑膜炎可导致外展神经麻痹。麻痹是双侧的。 单侧或双侧外展神经麻痹也均可发生于特发性肥厚性硬脑膜沿患者。 3 N （未受损） 2 N 4 N 6 N 5 (1) N 5 (2) N 颈内动脉 前床突眼动脉 Gradenigo氏征 因 中耳化脓性疾病扩散至外展神经和三叉神经，引起一侧外直肌 麻痹、同侧面部剧痛并伴有轻微的感觉缺失。 X 硬膜外岩尖处外展神