医学溶血性贫血课件

黄先豹 目 录 |定义 |分类 |病因和发病机制 |临床表现 |实验室检查 |诊断和鉴别诊断 |治疗 定 义 |溶血性贫血 是由于红 细胞破坏速率增 加（寿命缩短） ，超过骨髓造血 的代偿能力而发 生的贫血。 定 义 |溶血性疾患 如红细胞破 坏速率在骨髓的代 偿范围内，则虽有 溶血，但不出现贫 血，称为溶血性疾 患。 定 义 |溶血性黄疸 黄疸的有无除 决定于溶血的程度外 ，还和肝脏处理胆红 素的能力有关，因此 溶血性贫血不一定都 有黄疸。 定 义 |正常红细胞的寿 命约120天，只 有在红细胞的寿 命缩短至1520 天时才会发生贫 血。 分 类 |一、按发病和 病情分 |急性溶血 |慢性溶血 临 床 表 现 |急性溶血多为血管内 溶血，发病急骤。 |寒战、发热、头痛、 呕吐、四肢腰背疼痛 及腹痛、血红蛋白尿 、甚至休克。 |黄疸 |贫血 临 床 表 现 |慢性溶血多为血管外 溶血，发病缓慢，症 状较轻。 |特征：贫血、黄疸、 脾大。 |可并发胆石症、肝功 能损害。 |再生障碍性危象。 |再生障碍性危象 在慢性溶血过程中 ，由于某些诱因如病 毒性感染，患者可发 生暂时性红系造血停 滞，持续一周左右， 称为再生障碍性危象 。 分 类 |二、按溶血部 位分 |血管内溶血 |血管外溶血 |原位溶血 临 床 表 现 |血管内溶血 见于血型不合输血、输 注低渗溶液、阵发性睡眠 性血红蛋白尿症等。此时 红细胞在循环血流中遭到 破坏，血红蛋白释放而引 症状，起病较急，常有全 身症状，如腰背疼痛、血 红蛋白尿、血红蛋白血症 ，慢性者可见有含铁血黄 素尿。 临 床 表 现 |血管外溶血 即由单核吞噬细 胞系统，主要是脾破 坏红细胞。见于遗传 性球形红细胞增多症 、温抗体自身免疫性 溶血性贫血等。起病 比较慢，可引起脾大 、血清游离胆红素增 多，多无血红蛋白尿 。 |原位溶血 是骨髓内的幼红 细胞在释放入血循环 之前已经在骨髓内破 坏，称为原位溶血， 也叫无效性红细胞生 成。其本质也是一种 血管外溶血，严重时 可伴有黄疸。常见于 巨幼细胞贫血和骨髓 增生异常综合征。 分 类 |三、按病因和发病 机制分 |红细胞内在缺陷 红细胞膜缺陷 红细胞酶缺陷 珠蛋白异常 分 类 |红细胞膜缺陷 遗传性球形红细胞增多症 遗传性椭圆形红细胞增多 症 遗传性口形红细胞增多症 脂蛋白缺乏症 （棘状红细胞增多症 ） 分 类 |红细胞酶缺乏 葡萄糖6磷酸脱氢酶缺乏症 丙酮酸激酶缺乏症 磷酸葡萄糖异构酶缺乏症 磷酸果糖激酶缺乏症 磷酸丙糖异构酶缺乏症 已糖激酶缺乏症 磷酸甘油酸激酶缺乏症 分 类 |珠蛋白结构异常 和合成障碍 血红蛋白病 镰状细胞贫血 珠蛋白生成障碍性贫血 其他纯合子性血红蛋白病 分 类 |三、按病因和发病机 制分 |红细胞外部因素异常 免疫性因素 非免疫性因素 o物理和创伤性因 素 o生物因素 o化学因素 o其他 分 类 |免疫性 自身免疫性溶血性贫血 血型不合输血 新生儿溶血病 免疫性药物性溶血性贫血 分 类 |物理因素 烧伤 人工心脏瓣膜 行军性血红蛋白尿症 分 类 |微血管病性溶血 性贫血 溶血尿毒症综合征 血栓性血小板减少性紫癜 弥散性血管内凝血 分 类 |感染因素 原虫感染 细菌感染 分 类 |化学因素 化学毒物 药物 蛇毒 分 类 |获得性膜缺陷 阵发性睡眠性血红 蛋白尿症 临 床 表 现 |主要与溶血过 程持续的时间 和溶血的严重 程度有关。 临 床 表 现 |急性溶血多为血管内 溶血，发病急骤。 |寒战、发热、头痛、 呕吐、四肢腰背疼痛 及腹痛、血红蛋白尿 、甚至休克。 |黄疸 |贫血 临 床 表 现 |慢性溶血多为血管外 溶血，发病缓慢，症 状较轻。 |特征：贫血、黄疸、 脾大。 |可并发胆石症、肝功 能损害。 |再生障碍性危象。 实 验 室 检 查 |红细胞破坏增加的检查 |胆红素代谢（非结合胆 红素升高） |尿分析（尿 胆原升高） |血清结合珠蛋白（降低 ） |血清 游离 血红蛋白（升 高） 实 验 室 检 查 |红细胞破坏增加的检查 |尿血红蛋白（阳性） |乳酸脱氢酶（升高） |外周血涂片（破碎和畸 形红细胞升高） |红细胞寿命测定（缩短 ） 实 验 室 检 查 |红细胞生成代偿增生的 检查 |网织红细胞计数（升高 ） |外周血涂片（出现有核 红细胞） |骨髓检查（红系造血增 生） |红细胞肌酸（升高） 实 验 室 检 查 |提示红细胞寿命缩短的 检查 |红细胞形态改变 |吞噬红细胞现象和自身 凝集反应 |海因小体 |红细胞渗透性增加 |红细胞寿命缩短 诊断和鉴别诊断 |根据初步诊断再 选用针对各种溶血 性贫血的特殊检查 ，确定溶血的性质 和类型。 治 疗 |去除病因 |糖皮质激素和其他 免疫抑制剂 |输血或成分输血 |脾切除术 |其他治疗 n1、 红细胞渗透脆性试验 n原理:是测定红细胞对不同浓度 低滲氯化钠溶血的抵抗能 力 n 渗透脆性减低 渗透脆性增高 方法： 0.6 0.40.2 NaCl n 参考值 n开始溶血：0.42%0.46%（ 4.24.6g/L）NaCL 完全溶血：0.28%0.34%（ 2.83.4g/L）NaCL n临床意义 （1）脆性增高 遗传性球形红细胞增多 症 （2）脆性减低 小细胞低色素性贫血： 海洋性贫 血、缺铁性贫血 红细胞孵育渗透脆性试验 原理 37孵育24小时，细胞内葡萄糖消 耗增加，ATP减少，钠离子泵出减少，细 胞膨胀脆性增高 。 参考值 未孵育 50%溶血44.45% 孵育 50%溶血4.655.9% 意义 脆性增高 遗传性球形红细胞增多症 脆性减低 缺铁性贫血 珠蛋白生成 障碍性贫血 红细胞膜缺陷的检验 红细胞渗透脆性试验 酸溶血试验 (Ham) 蔗糖水试验 2、酸溶血试验 (Ham) 原理：红细胞+弱酸血清（pH6.66.8） 37 1小时 红细胞膜对补体敏感 ， 备解素作用下溶血。 临床意义：正常人阴性， 阵发性睡眠性 血红蛋白尿阳 性（PNH） PNH不同时间尿样 尿含铁血黄素 Ham试 验 红细胞膜缺陷的检验 红细胞渗透脆性试验 酸溶血试验 (Ham) 蔗糖水试验 3、蔗糖水溶血试验 离子浓度低，增强补体 与红细胞结合，膜 孔， 水进入-细胞破坏 （二）红细胞内酶缺陷的检验 1、自身溶血试验及纠正试验 原理：细胞内酶缺陷（葡萄糖- 6-磷酸脱氢酶 G-6PD）(丙酮酸激 酶)，葡萄糖效解障碍，不能提供 足量ATP，红细胞在自身血浆中温 育48小时，不能继续从血浆摄取葡 萄糖作能量来源，ATP减少，不能 维持红细胞内钠泵作用，导致溶血 增加。在温育过程中分别加入葡萄 糖和ATP作纠正物，看溶血能否纠 正。 参考值： 正常人轻微溶血，溶血度 3.5%； 加葡萄糖、ATP溶血明显纠正， 溶血度1%。 临床意义： （ 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶 G-6PD缺乏症 蚕豆病）溶血增加，加 葡萄糖、ATP溶血部分纠正，（丙酮 酸激酶缺乏症）加葡萄糖不能纠正。 加入ATP能纠正。 高铁血红蛋白还原试验 G-6PD缺乏症筛选试验 G-6PD缺乏症筛选试验 （三）珠蛋白合成异常的试验 血红蛋白电泳检测： 醋酸纤维膜电泳法，检查有无 异常血红蛋白区带 诊断海洋性贫血 地中海贫血 异常HB带 + 醋酸纤 维蛋白 膜电泳 免疫性溶血的检验 抗人球蛋白试验 ( Coombs) 原理 直接抗人球蛋白试验： 自身免疫性 溶血性贫血（AIHA）血清中有抗自身红 细胞的不完全抗体，他与表面附有相应抗 原的红细胞结合，成为致敏红细胞，加入 抗人球蛋白与红细胞表面不完全抗体结合 ，使红细胞相互连接起来出现凝集现象。 来证实红细胞表面有不完全抗体。抗 人球蛋白直接试验阳性； 间接抗人球蛋白试验 ：检查血清中 有无游离的不