医药卫生葡萄膜病课件

葡萄膜病 湖北民族学院附属医院眼科 李清韬 概述 l葡萄膜（uvea）来源于拉丁语“葡萄（uva） ” l由于它含有丰富的血管和色素，所以曾被叫做 血管膜（tunica vasc ulosa）及色素膜（ tunice pigmen tosa）。 Anatomical and Physiological Features of Uvea l葡萄膜的组成 虹膜：阻光，通过瞳孔调节进光亮 睫状体：产生房水，调节晶体 脉络膜：营养视网膜 l富于色素和血管，血流缓慢 许多全身病通过血流影响葡萄膜 l富含神经：虹膜和睫状体 病变时疼痛 脉络膜不含神经 l眼球矢状断面图 发生葡萄膜炎的解剖学基础 葡萄膜淋巴细胞聚集，是眼球免疫活动中心， 发生各种类型变态反应及合成IgG，脉络膜中 肥大细胞较前葡萄膜多，参与炎症反应。 前葡萄膜来源于外胚叶，脉络膜来源于中胚叶 ，抗原性不同，免疫反应不同。 脉络膜基质内和Brush膜含有胶原纤维和 弹力纤维，与肾小球基底膜，血管基底 膜，关节滑膜等组织在免疫反应过程中 容易发生交叉反应。 葡萄膜炎的眼部抗原 葡萄膜抗原成分复杂： 色素细胞及间质中的某种成分是主要的抗原物质 视网膜感光细胞中S-Ag 光感受器间维生素A类结合蛋白（IRBP） 视紫红质和视蛋白 晶体抗原 葡萄膜抗原及视网膜的其它抗原物质（如A抗原、P抗 原、S-100蛋白质）等 葡萄膜炎与免疫反应 免疫表现混合性和复杂性，与HLA(人类白细胞抗原） 系统有关，是HLA相关眼病之一 型变态反应最常见： * Bechet病 * 葡萄膜大脑炎 * 晶体过敏性葡萄膜炎 * Fuchs异色性红膜炎 葡萄膜炎（uveitis） l葡萄膜炎是常见的眼科疾病，多发 生于青壮年，常累及双眼，反复发 作，并可产生一些严重的并发症和 后遗症，是常见的致盲眼病之一。 病 因 v感染性 由细菌、病毒、真菌、立克次体、原虫 、寄生虫等病原体感染所致。 v非感染性 外源性 主要由外伤、手术等物理损伤 和酸、碱及药物等化学损伤所致。 内源性 主要由免疫反应以及对变性 组织，坏死肿瘤组织反应所致。 分 类 v病因 感染性、非感染性（又分内源性 和外源性）。 v病程 急性、亚急性、慢性和陈旧性 。 v病理 肉芽肿性,非肉芽肿性。 v渗出物性质 化脓性和渗出性，后者又 分为浆液性和纤维素性。 解剖部位分类 v前葡萄膜炎：炎症累及虹膜及睫状冠以前的睫 状体组织。该类型包括虹膜炎，前部睫状体炎 及虹膜睫状体炎三种。 v中间葡萄膜炎：炎症累及睫状体平部，周边部 视网膜、玻璃体基底部。 v后葡萄膜炎：炎症累及脉络膜、视网膜组织。 它包括脉络膜炎、脉络膜视网膜炎以及视神经 视网膜炎。病变可以是局灶性的，播散性的， 或是弥漫性的。 v全葡萄膜炎：指前部、中间、后部葡萄膜炎的 混合类型。 一、前葡萄膜炎 （anterior uveitis） 病因 l前葡萄膜炎 多数属内源性。或与某些全身疾 病,如风湿性疾病（强直性脊柱炎、幼年型类 风湿性关节炎）、溃疡性结肠炎、结核病、结 节病、尿道炎及性传播性疾病等相关。 l 近年来发现HLA-B27在急性虹膜睫状体炎中的出现 率可达60%（一般人群中通常不超过6%） 强直性脊柱炎 强直性脊柱炎是一种特异性炎症性 脊柱炎，累及骶髂关节和轴性骨骼 （脊柱关节炎）携带HLA-B27基 因 临床表现 症状 v疼痛、畏光 疼痛一般只限于眼局部，也可 扩展到眼眶周围、前额和面颊。畏光强烈时可 有眼睑痉挛及流泪。 v视力减退 房水混浊、角膜后沉着物、晶状 体色素沉着等都可阻碍光线通过而影响视力。 继发青光眼、并发白内障及黄斑水肿可使视力 明显减退。 体 征 l1.睫状充血或混合充血 （ciliary injection or mixed injection） 充血的消长是反映炎症轻重的一个 客观指标 结膜充血与睫状充血鉴别 结膜充血 睫状充血 结膜血管 角膜缘深层血管网 鲜红色 暗红色 近穹隆部明显 近角膜缘明显 手指推动结膜可移动 手指推动结膜不可移动 0.1肾上腺素充血消失 0.1肾上腺素充血不消失 结膜炎 角膜炎，虹睫炎，急闭青，etc 睫状充血 瞳孔缩小 2 角膜后沉着物（keratic precipitates，KP ） KP的形状表示房水中炎性细胞的性 质，与虹膜睫状体炎的原因有关。 KP是虹膜睫状体炎的重要体征，其 量与炎症程度相关 l l1）粉尘状KP：由淋巴细胞及浆细胞构成，多 见于非肉芽肿性葡萄膜炎。 l2）羊脂状KP：由类上皮细胞及巨噬细胞构成 。多见于肉芽肿性葡萄膜炎。 l3）色素性KP：小色素颗粒附着于角膜内皮上 。色素可来自葡萄膜色素细胞，也可因细胞内 含有的色素（melanin）因细胞破裂而释出。 l4）玻璃样KP：提示既往曾患虹膜睫状体炎。 尘状KP 羊脂状KP 羊脂状KP 羊脂状KP：肉芽肿性葡萄膜炎的活动期改变 陈旧KP：脂状KP变为透明，肉芽肿性葡萄膜炎 处于静止期 l3 前房闪辉（aqueous flare） l血-房水屏障（blood-aqueous barrier）功能 血管通透性增加 蛋白质渗出至房水 房水混浊不清 l裂隙灯检查见光束增加，成灰白色混浊，形成 Tyndall现象。 l不一定代表活动性炎症 房水闪辉：急性渗出性炎症的特点 虹膜血管的蛋白渗出到房水中，（） v前房积脓（hypopyon）如房水中渗出物含纤维 蛋白质较多，可在前房内呈絮状或胶样团块， 有时大量渗出的炎性细胞可沉积在前房角下部 成一水平面，常见Behcet病。 v前房积血（hyphema）炎症剧烈时虹膜血管扩 张，破裂而形成前房积血（hyphema）。 4 前房细胞 前房纤维素样渗出 前房纤维素样渗出 前房积脓 5 虹膜改变 l虹膜因充血水肿而色泽晦暗、纹理不清 。可出现: v虹膜结节 虹膜炎时可出现。结节位于瞳 孔缘色素上皮表面者叫Koeppe结节，位 于虹膜中央部虹膜卷缩轮附近的结节状 渗出物称Busacca结节。 Koppe Nodules：肉芽肿性炎症的特点 v瞳孔缩小 瞳孔光反射迟钝或消失。瞳孔缩小 是急性虹膜睫状体炎的重要体征。 v虹膜前、后粘连 v瞳孔闭锁 v虹膜膨隆（irisbombe） v瞳孔膜闭（occlusion of pupil） 以上四种原因都可导致继发性青光眼 瞳孔缩小 虹膜后粘连 瞳孔后粘示意图 瞳孔闭锁、虹膜膨隆 6 玻璃体混浊 l睫状体炎时，炎性细胞渗出至玻璃体前 部，可见微尘状、絮状或云雾状混浊， 主要由淋巴细胞、浆细胞及巨噬细胞所 构成。 l虹膜睫状体炎时，一般眼后节（玻璃体 后部及眼底）正常。偶尔可见黄斑囊样 水肿及视乳头水肿。 并发症 l（1）继发性青光眼 l（2）并发性白内障 l（3）低眼压及眼球萎缩 并发性白内障 诊 断 l起病急，病程在6周以内者为急性炎症；起病 缓慢，病程长于6周者为慢性炎症。 l临床上见有睫状充血、瞳孔缩小、前房闪辉、 KP、虹膜后粘连、睫状区压痛及玻璃体混浊 便可诊断为虹膜睫状体炎。前五项是诊断虹膜 睫状体炎的主要体征。 鉴别诊断 1。应与急性结膜炎、急性闭角青光眼相鉴别 l2、与眼内肿瘤鉴别 视网膜母细胞瘤坏 死后，可引起严重的眼内炎和前房积脓 。从病史、检查所见、X线照片上的钙化 斑、超声波及CT（球内占位和钙化斑） 可以区分。 治 疗 原则：立即扩大瞳孔以防止虹膜后粘连， 迅 速抗炎防止眼组织破坏和并发症的发生。 鉴于虹膜睫状体位于眼球前段，局部用 药足以使药物在患病组织中达到有效浓度，除 非病情特别严重或同时伴有全身多系统病变外 ，一般不需全身用药。 1、散瞳 为治疗虹膜状体炎的首要措施，特别是对急 性患者必须尽快用药使瞳孔散大。 散瞳药物的主要作用在于防止或拉开虹膜后 粘连，以避免并发症的发生；同时麻痹瞳孔括约 肌、睫状肌、解除睫状肌痉挛，减轻疼痛和充血 水肿等炎性反应，有利于病情恢复。 散瞳剂使用要早、要充分，持续到炎症完全 消退。 l2、皮质类固醇 l局部用药（滴眼或局部注射）： l活动性葡萄膜炎局部使用皮质类固醇可抑制炎症 、减少渗出。 l l全身用药： l 严重的急性虹膜睫状体炎、明显的玻璃体混浊 、全葡萄膜炎或病情迁延难治时应全身用药。 l l口服：强的松3050mg日早餐后一次顿 服，待病情缓解后逐渐减量。 l静脉途径：在病情急而严重、同时伴有 后葡萄膜炎时用。地塞米松1020 mg静 脉滴注，57天减量，10天后改为口服， 或视病情而定。 眼部皮质激素应用的副作用 l激素性青光眼 地塞米松强的松龙氟美龙(FML) 浓度大发生快 持续时间长：3周 l加速白内障形成：后囊下白内障 l影响角膜上皮的愈合 l高危人群 糖尿病 高度近视 l3 非甾体消炎药 l阻断前列腺素、白三烯等花生四烯酸代 谢产物。 l滴眼液或口服。 4 病因治疗 l感染因素引起的应给以抗感染治疗。 5 并发症的治疗 l继发性青光眼 先降低眼压； 在炎症控制后，瞳孔阻滞者可行虹膜周边切除术，恢 复房水循环通道；如房角已粘连可行滤过性手术。 l并发性白内障 l经检查光定位准确者，在炎症很好控制的情况 下可行白内障摘除术。近年来对一些葡萄膜炎 并发白内障者施行人工晶体植入术，也获得了 较好的效果。 二 中间葡萄膜炎 (Intermediate uveitis) l中间葡萄膜炎多见于40岁以下，常累及 双眼，可同时或先后发病。多属肉芽肿 性炎症。 l病因不明，由于其炎症部位隐蔽，发病 隐匿，常被忽视。其实发病率较高，我 国达11%。 Clinical Features of Intermediate Uveitis lsymptoms 漂浮物 视力下降轻或无（病程长发生黄斑水肿者视 力下降明显） lsigns 前部玻璃液腔有少量细胞侵润 前房偶尔有浮游细胞 三 后葡萄膜炎 l后葡萄膜炎（posterior uveitis），是指由 各种原因引起脉络膜、玻璃体后部及视 网膜组织炎性病变的总称。 l由于脉络膜单独有睫状后短动脉供血， 故可单独发病。 Clinical Features of Posterior Uveitis lsympotom 视力损伤 漂浮物 lsign：玻璃体雪球或棉球样混浊物，细胞、漂浮物， 常合并后脱离 脉络膜炎： l新鲜病灶眼底出现黄色、灰色边界清楚的病灶， l陈旧病灶：出现色素增值 视网膜炎：视网膜出现白色边界不清楚的云雾状混 浊 血管炎：视网膜静脉多受累，部分病例影响小动脉 ，血管周围有白色绒毛状混浊斑片 新鲜病灶 陈旧病灶 新鲜和陈旧并存 视网膜血管炎 四 几种特殊类型的葡萄膜炎 （一）Vogt-小柳-原田综合征 l Vogt-小柳-原田综合征（Vogt-Koyanagi- Harada syndrome）是一种累及全身多器 官系统，如眼、耳、皮肤和中枢神经的 临床综合征。 l主要表现为双眼弥漫性渗出性葡萄膜炎，同时 伴有头痛、耳鸣、颈强直以及白发、疏发、白 癜风等。脑脊液中淋巴细胞增多。 l由于病变程度、损害的主要部位和症状出现的 早晚不同，有的表现为以虹膜睫状体炎为主（ Vogt-小柳综合征），有的则表现为以双眼弥漫 性渗出性脉络膜炎为主（原田综合征）。 Vogt-Koyanagi-Harada Syndrom 双侧结节性全葡萄膜炎 渗出性视网膜脱离 慢性和复发期出现色素改 变（晚霞状眼底）和无数 已消退的 Dalen-Fuchs斑 虹膜萎缩和视网膜脉络膜 萎缩 l本病好发于3050岁的青壮年，容易发复 再发，病程可长达数年。有色人种较白 种人多，日本为高发区，占葡萄膜炎门 诊病人6.8%9.2%，男女受累比率无显著 差别，我国亦为高发区。 （二） Behets 病 l定义：不明原因的多系统血管炎 l临床特点 复发性口腔溃疡 (1年至少3次)和生殖器溃疡 葡萄膜炎，前部可以严重到前房积脓, 后部视网膜 血管炎 结节性红斑 l其他： 关节炎 中枢神经系统改变 动脉栓塞 l通常病累及双眼，发病较突然 （三） 交感性眼炎（sympathetic ophthalmia） l被认为是指穿通性外伤眼或眼内手术眼 （称诱发