成人型胸膜肺母细胞瘤课件

成人型胸膜肺母细胞瘤成人型胸膜肺母细胞瘤 adult-type adult-type pleuropulmonarypleuropulmonary blastomablastoma 病例简介 女性，62岁，查体发现右肺下叶占位 CT 示: 右肺下叶占位，大小约4.63.7cm, 边界清晰、密度均匀 手术：VATS右肺下叶切除术 病理: 成人型胸膜肺母细胞瘤 1999年由Hill 首次报道 目前国际上仅有7例报道(国内2例,国外5例) 一种罕见的高度恶性胚胎性或组织发育不良的肿瘤 该类肿瘤主要发生于儿童(称为儿童胸膜肺母细胞瘤 PPB), 发生于成人者 极为罕见 肿瘤的组织学特点是仅含有原始的间质成分,间质成分中含有胚胎性横纹 肌肉瘤细胞和成熟或不成熟的软骨小岛形成,不含有原始上皮成分 临床预后差 简介 尚不清楚，且主要基于对儿童性胸膜肺母细胞瘤的研究 细胞遗传学异常：常有第8号染色体的三体结构异常 该病患者本人既往或其年轻亲属中有发育不良的新生物或恶 性肿瘤病史高达26% 有遗传倾向 病因 症状和体征 无特异表现 症状:可表现为呼吸系统的各种症状 ,如咳嗽、咯血、胸疼、气 短、呼吸困难等. 体征:病变肺野呼吸音减弱或消失,等. 转移到其他脏器、系统则因受累部位不同而表现出不同的症状 、体征 影像学检查 胸部X线片或CT与肺内其他肿瘤相比无特异表现 胸膜受侵犯较常见 诊断与鉴别诊断 仅依赖临床和放射学检查常不能确诊。病 理学检查是确诊的唯一依据. 主要需与成人肺母细胞瘤鉴别. 病理学 胸膜肺母细胞瘤胸膜肺母细胞瘤 大体表现: I型: 完全囊性型 II型: 多囊性伴实性结节型 III型 :完全实性型 镜下表现: 含有原始间质成分但无原始上皮成分 病理学 胸膜肺母细胞瘤胸膜肺母细胞瘤 免疫组化: 对于原始恶性间叶组织 ，Vimentin、desmin、 muscle specific actin（肌动蛋白） 多呈阳性 ，而 CK、EMA、S-100等常为阴性. 有由型向型甚至型发展趋势的特点 ，复 发的胸膜肺母细胞瘤常表现为 II型 或 III 型. 病理学 成人肺母细胞瘤成人肺母细胞瘤 双向型即经典型成人肺母细胞瘤 (CBPB): 由原始上皮和原始间质成分组成. 上皮型即分化好的胎儿型腺癌 (WDFA): 由 原始上皮成分组成,无原始间质成分. 治疗 手术、放疗及化疗 手术: 手术是该病的首选治疗措施，以尽可能完整切除所有肿瘤组 织为手术原则，根据肿瘤侵犯的范围可行肺段切除、肺叶切 除甚至全肺切除 . 化疗: I型 ：VAC方案（长春新碱+放线菌素D+环磷酰胺） . II型及III型：IVADo方案（异磷酰胺+长春新碱+放线菌素D+ 阿霉素） (International Pleuropulmonary Blastoma Registry, 2008). 治疗 放疗（无定论）: Kamenova B等报道放疗对1例不可切除的成人型 胸膜肺母细胞瘤有良好疗效 ，提示可能对其有良 好疗效 Pries