血液泌尿症状学课件

血液、泌尿系统症状 马红岗马红岗 2012.5.16 2012.5.16 n血液系统：由血液和造血器官组成。 血液：由血浆和血细胞组成。 n血细胞：由红细胞、白细胞、血小板组成。 造血器官：能够生成并支持造血细胞分化和发 育成熟的组织（或器官）。 n骨髓，脾，淋巴结，胸腺。 n血液系统疾病：指原发或主要累及血液和 造血器官的疾病。 血液系统概述 血液系统概述 血液系统概述 血液系统概述 双面凹状圆盘状的红细胞 循环血平均生存期 120天 主要功能 运输O2、 CO 2 2 参与代谢 电镜下的白细胞 循环血平均生存期 10小时 主要功能： 免疫、防御 非特异免疫防御： 粒细胞 单核细胞 特异性免疫防御： 单核细胞 淋巴细胞 静止（兰色）和激活的血小板（绿色） 循环血平均 生存期 9-11天 主要功能 止血 血浆不同蛋白质 生存期不同 主要功能： 参与代谢 免疫与止血 血液系统概述 血液系统概述 血液系统概述 血液系统疾病的诊断方法 n实验室检查是诊断的重要环节 血常规、血涂片、网织红细胞 骨髓穿刺液涂片、 细胞化学染色、骨髓活检 淋巴结和肿块穿刺涂片、活检 单克隆抗体检测细胞表型、染色体检查 分子生物学检查（融合基因等） 凝血试验、溶血试验、各种红细胞酶 血清铁蛋白、血清铁测定 免疫学检查：红细胞血型、免疫蛋白电泳等。 其他：骨扫描、骨髓显像等。 血液系统概述 贫 血 Anemia 贫血 n定义： 是指单位容积循环血液中的红细胞数（RBC） 、血红蛋白量（Hb）及（或）血细胞比容（ Hct）低于参考值的低限。 外周血红细胞容量减少，低于正常范围下限的 一种常见的临床症状。注意血容量的影响。 n 贫血不是一种疾病,是一组症状 n 明确病因很重要 n RBC (1012/L) Hb (g/L) Hct (L/L） n成年男性 4.0 5.5 120 160 0.400.50 n成年女性 3.5 5.0 110 150 0.370.48 n孕 妇 100 n国外1972年 WHO标准 最能反映贫血本质的是Hb，因为红细胞的主要功能 是由血红蛋白来执行的 判断贫血时，注意“假阳性”及“假阴性” 结果都是相对的，与血容量有关。有脱水或血液浓 缩时，Hb相对升高，即使有贫血也难以发现；血容量 增加或血液稀释时，Hb相对降低，可使正常人被误诊 为贫血 婴幼儿、儿童、孕妇Hb较正常人低 高原地区居民：Hb高 判断贫血注意 贫血程度分级 n按血红蛋白减低的程度 轻度 120/110 中度 90 重度 60 极重度 30 分类 n按骨髓红系增生情况 n按贫血进展速度 n按红细胞形态 n按发病机制和病因 分类 n生理性贫血 妊娠中、后期 3个月后的婴幼儿 至15岁前的儿童 老人 分类 n按发病机制和病因 红细胞生成减少 红细胞破坏过多 红细胞异常丢失 分类（按发病机制和病因） n红细胞生成减少 造血干祖细胞异常 n再生障碍性贫血（AA） n纯红细胞再生障碍性贫血（PRCA） 先天性、后天性、原发性、继发性 原发性：EPO或幼红细胞抗体 继发性：药物、感染、自身免疫病等相关 n造血系统恶性克隆性疾病（MDS、白血病、MM等 ）。 分类（按发病机制和病因） n红细胞生成减少 造血调节异常 n骨髓基质细胞受损（骨髓坏死、骨髓纤维化、骨髓转移癌、骨 髓炎等） n淋巴细胞功能亢进（细胞毒T淋巴细胞、B细胞） n造血调节因子水平异常 肾功不全、甲减、肝病 EPO减少 肿瘤、感染等诱导产生TNF、IFN等造血负调控因子 n造血细胞凋亡亢进 MDS 分类（按发病机制和病因） n红细胞生成减少 造血原料不足或利用障碍 n叶酸或维生素B12缺乏或利用障碍 n铁缺乏或利用障碍 分类（按发病机制和病因） n红细胞破坏过多（溶血） 红细胞内在缺陷(遗传性缺陷) n膜缺陷、酶缺陷、珠蛋白生成异常、PNH 红细胞外来因素(获得性缺陷) n免疫性、机械性、生物、理化因素、脾亢等 分类（按发病机制和病因） n红细胞异常丢失（失血） 急性失血：急性失血后贫血 慢性失血：慢性失血性贫血 分类（形态学） n红细胞平均参数 平均红细胞容积（MCV） nHct/RBC fl为单位 平均红细胞血红蛋白量（MCH） nHb/RBC单位pg 平均红细胞血红蛋白浓度（MCHC） nHb/Hct g/L 贫血的形态学分类 慢性感染、炎症、肝病、肾 病、恶性肿瘤、风湿性疾病 等所伴发的贫血 320360 2780 单纯小细 胞性贫血 缺铁性贫血、珠蛋白生成障碍 性贫血、铁粒幼细胞性贫血 320 2780 小细胞低 色素贫血 巨幼细胞性贫血、部分AA、 MDS、部分溶贫、肝病 320360 34100 大细胞 性贫血 再生障碍性贫血、急性失血性 贫血、溶血性贫血、白血病等 320360273480100 正常细胞 性贫血 病 因 MCHC (320360g/L) MCH (2734pg) MCV (80100fl) 类型 贫血的临床表现 n影响贫血临床表现的因素 n一般表现 n呼吸、心血管系统表现 n中枢神经系统表现 n消化系统表现 n泌尿、生殖系统 n内分泌系统 n血液与免疫系统及其他 贫血的病理生理学基础是血液携氧能力的 下降 影响贫血临床表现的因素有： 贫血的程度 贫血的速度 机体对缺氧的适应和代偿能力 机体的活动程度 重要脏器的功能情况 （一）影响贫血临床表现的因素 最常见和最早期的表现是疲乏 、 困倦、软弱无力 皮肤粘膜苍白是最主要的体征 影响因素（肤色、温度、水肿 ） 严重贫血可有低热 （二）一般表现 症状：活动后心悸、气短最常见； 严重时心绞痛、呼吸困难 体征：心率增快，心搏有力； 部分心脏扩大，有杂音 心电图：ST降低，T波低平 治疗反应：贫血纠正后可恢复 （三）呼吸、心血管系统表现 头昏、头晕、头痛、耳鸣眼花、 嗜睡及注意力不集中 严重时有晕厥 VitB12缺乏时有感觉及运动异常 （四）中枢神经系统表现 腹胀、纳差、恶心、食欲减退 IDA可有吞咽异物感、异食癖 伴溶血时有黄疸或肝脾肿大 巨幼细胞性贫血时有舌炎、舌乳头萎缩 （五）消化系统表现 蛋白尿、夜尿增多 水肿 性欲改变、月经增多 （六）泌尿生殖系统 （七）内分泌系统 n孕妇分娩大出血致垂体缺血坏死（席汉） n长期贫血致内分泌紊乱（甲状腺、肾上腺 、胰腺） （八）血液、免疫系统及其他 引起贫血的血液病的表现 红细胞的免疫功能改变 皮肤干燥、毛发干枯 创口愈合慢 诊断 n判断是否贫血 n贫血的程度、类型 n贫血的病因最重要 详细病史：症状、时间。尿、便、月经生育饮食情况 （偏食、嗜好、牙齿等）、理化因素（尤药物）接触 史、既往疾病史（如ACD）等。 体格检查：皮肤、黏膜、淋巴结、肝脾、毛发、指甲 、舌、胸骨压痛等。伴随表现：溶血、出血、浸润 诊断 n实验室检查：主要依据。 血液学检查：血常规（小细胞低色素、大细胞 性贫血）、血涂片、网织红细胞计数、骨髓检 查、铁染色、骨髓活检等。血清铁蛋白、叶酸 、B12等测定 非血液学检查：尿、粪、血液生化、血清学、 脏器功能试验、X线、内镜等 贫血的时间、速度、程度、并发症、诱因治 疗反应情况 饮食营养，生活习惯、环境中毒物及放射性 物质接触史 失血、月经史 家族史及慢性病情况 （一）病史询问 贫血对各系统的表现 皮肤、粘膜颜色、胸骨压痛、 甲床变化及感觉异常等 贫血的伴随表现 出血、黄疸、肝、脾、淋巴结肿大 （二）体格检查 1.血液检查 2.骨髓检查 3. 3.病因与发病机制检查 （三）实验室检查 诊断贫血及其病因的主要依据 1血液分析 Hb、RBC最常用、最可靠 据MCV、 MCHC 或 MCH进行形态学分类 2网织红细胞（Ret） 了解骨髓红系增生情况 作为贫血疗效判断的指标 3外周血细胞形态检查 红细胞形态学改变为诊断提供十分重要的依据 血液检查 红细胞大小异常 红细胞形态异常 椭 圆 形 红 细 胞 靶 形 红 细 胞 球 形 红 细 胞 正 常 红 细 胞 镰形红细胞畸形红细胞 口形红细胞 棘形红细胞 任何原因不明的贫血均应进行骨髓检查，包 括穿刺涂片、活检印片及病理学检查。必要 时作组化染色、免疫学及染色体检查 骨髓检查 伴随症状 （1）伴黄疸、胆石症溶血贫血 伴下肢踝部溃疡慢性溶血性贫血 （2）伴指甲扁平、凹陷（匙状指），咽下困 难缺铁 （3）伴舌乳突萎缩，舌质炎，光滑、绛红，脊 髓后索侧索症状巨幼细胞贫血。 （4）伴皮肤瘀点、瘀斑或紫癜出血倾向 伴随症状 （5）伴发热、皮肤关节症状结缔组织病 （6）伴发热、出血再障、急性白血病 （7）伴胸骨压痛、骨痛白血病、骨髓瘤、 骨髓转移癌 （8）伴淋巴结、脾大淋巴瘤 （9）伴体重下降恶性肿瘤 凝血障碍 Disorders of coagulation 血管中流动的血液为什么不凝固血管中流动的血液为什么不凝固 破损的血管为什么能止血破损的血管为什么能止血 生理状态下生理状态下 机体内存在着复杂的凝血系统和抗凝系统 凝血凝血 血栓血栓 抗凝抗凝 出血出血 正常止血机能 两个方面两个方面四个因素四个因素 凝血机制 抗凝机制 血管壁血管壁（vessel wall） 血小板血小板（plateletplatelet） 凝血系统（coagulation system） 抗凝及纤溶系统（anticoagulation and fibrinolytic） 凝血与抗凝机制的病理生理基础凝血与抗凝机制的病理生理基础 凝血因子 纤溶系统纤溶系统 血小板血小板 抗凝系统抗凝系统 血管内皮细胞 止血 止血的三步与三大要素： 第一步 血管收缩 内皮细胞 第二步 血小板聚集 血小板 第三步 凝血因子参加的血液凝固 凝血因子 血管收缩 p当血管壁受到损伤时，血管收缩为最迅速的止 血反应。 内皮细胞的内皮素以及血管紧张素等活性物质 使血管收缩。 内皮细胞合成和释放的血管性血友病因子（von willebrand factor ，vWF），使血小板粘附于暴 露的血管内皮下胶原，激活血小板，使血小板 释放血栓烷A2（thromboxane A2 TA2），5-羟 色胺（5-hydroxytryptamine，5-HT），使血管 收缩。 1.粘附功能（adhesion function） 指血小板具有粘附于血管内皮下胶原及其他 异物表面的能力 需要物质 lGPIb- lvWF lIII型胶原 l纤维结合蛋白（Fn） 血小板功能 指活化后的血小板与血小板之间相互连接 的特性 参加因素参加因素 l l GPIIb/IIIaGPIIb/IIIa l l 纤维蛋白原纤维蛋白原 l l 钙离子钙离子 l l 聚集诱导剂聚集诱导剂： ADPADP、肾上腺素、肾上腺素、TXATXA 2 2 、花生四烯酸、花生四烯酸 2.聚集功能（aggregation function） IIb IIb 血小板聚集 粘附与聚集的结果 血小板大量聚集、 粘附于血管破损处 形成白色血栓 暂时止血 3释放功能 ：(release reaction) 指血小板在诱导剂的作用下，将胞浆内特殊 颗粒中的内含物释放出血小板的反应 -颗粒 致密颗粒 溶酶体 与血小板粘附、聚集、炎症反应、创伤修复 动脉粥样硬化等作用有关 4血块收缩功能 血凝块 血小板 血栓收缩蛋白 纤维蛋白网 收缩 血清被挤出 血块缩小加固 Blood coagulation 血小板止血功能 维持血管壁的完整性，毛细血管的通透性 粘附、聚集在血管破损处，形成白色血栓 释放活性物质，促进血小板聚集，增强 血管收缩 促进凝血过程 血块收缩，形成稳固血栓 血液凝固 凝血三个期 凝血过程的三个期：1.凝血酶原酶复合物（也称 凝血酶原激活复合物/凝血活酶）形成期；2.凝血 酶形成期；3.纤维蛋白形成期。 凝血酶原复合物 凝血酶原 凝血酶 纤维蛋白原 纤维蛋白 血液凝固 第一期 凝血活酶形成期 内源性凝血途径 外源性凝血途径 Y两者的主要区别在于启动方式和参与的凝血因 子不同。但两条途径并不各自完全独立，两条 途径的某些凝血因子可以相互激活。 血液凝固 内源性凝血途径 intrinsic pathway p参与凝血的因子全部来自血液，通常因血 液与带负电荷的异物（玻璃、白陶土、硫 酸酯、胶原等）表面接触而启动，启动因 子为FXII。 血液凝固 外源性凝血途径 extrinsic pathway p来自于血液之外的组织因子（TF）暴露于 血液而启动的凝血过程，启动因子为FIII 。 血液凝固 第二期与第三期为内源性与外源性凝血的 共同途径：凝血酶原的激活和纤维蛋白的 生成。 纤维蛋白的生成：纤维蛋白原即FI，在凝血 酶的作用下转变为纤维蛋白单体，同时激 活FXIII，生成FXIIIa，FXIIIa在Ga2+ 的作 用下使纤维蛋白单体相互聚合，形成不溶 于水的交联蛋白多聚体凝块 IIaIIa Ca Ca2+ 2+ VIII- VIII- VIIIaVIIIa III III PltPlt- PF- PF3 3 Ca Ca2+ 2+ IIaIIa XaXa V VVaVa Ca Ca2+ 2+ 正常凝血过程（瀑布学说） PF 3 磷脂 凝血酶原(II) 凝血酶(IIa) 纤维蛋白原(I) 可溶性纤维蛋白 稳固性纤维蛋白 内源性途径 胶原等带负电荷表面 PKPKa a PKPK XIIXIIXIIaXIIa HMWK HMWK 外源性途径 组织损伤释放 组织因子（III） XI XI XIaXIa IIaIIa IX IX IXaIXa VIIaVIIa VII VII XIIIXIII XIIIaXIIIa 参加因子： 所需时间： X X XaXa （凝血旁路） VIII VIII、IXIX、XIXI、XII VXII V、X X、 II II、I IIII III、VIIVII CaCa2+ 2+、 、PFPF 3 3 、磷脂磷脂 38min 止凝血障碍性疾病的发病机制 血管壁结构与功能异常 血小板质与量异常 凝血因子质与量异常 抗凝及纤溶系统异常 循环中凝血及抗凝物质增加 综合因素 血小板计数（Platelet count） 参考值 100-300109/L 400109/L为增加 意 义 1血小板减少 生成障碍：再障、白血病、骨纤、放射病 破坏过多：ITP、SLE、脾亢 消耗过多：DIC、TTP 2血小板增多 一过性增多： 急性大出血、溶血或脾切除术后 持续性增多： 骨髓增生性疾病：慢粒、真红、 原发性血小板增多症 意 义 血 尿 hematuria 血尿的定义 尿中有超过正常量的红细胞 方法:取10ml清洁新鲜中段尿，离心5分钟， 速度1500转/分，取沉渣镜检，尿红 细胞3个/高倍视野 或细胞计数盘计数尿红细胞8000个/ml 血尿分类 n大量或肉眼血尿和镜下血尿 n全程、初始或终末血尿 n持续或间歇性血尿 镜下血尿的诊断 n镜下血尿的诊断标准有分歧 2 、 3、 4、 5 RBC/HP？ 进展：尿红细胞5个高倍视野 n尿常规经常发现红细胞，即使每高倍视野 只有1个，亦有可能为异常 血尿的病因及机理 肾 脏 的 位 置 形 态 泌 尿 系 统 肾脏为成对的扁豆状器官，位于腹膜后脊柱两旁浅窝中。约长 10-12厘米、宽5-6厘米、厚3-4厘米，重120-150克； 肾 脏 的 宏 观 结 构 v 每个肾脏由100万个以上的肾单位组成，肾单位是组成肾脏的 结构和功能的基本单位，包括肾小体和肾小管。 肾脏的基本功能单位-肾单位 血尿的病因及机理 肾实质性疾病 肾小球疾病：原发、继发、遗传 小管间质疾病，血管疾病 肾实质性肿瘤 损伤及其他 尿路疾病 肾盂、输尿管、膀胱、前列腺、尿道 全身性疾病或泌尿系临近器官疾病 血液系统异常，全身性出血性疾病，阑尾炎、女性盆腔炎 约98由泌尿系本身疾病引起，仅2由全身或泌尿系临近器官 病变所致。 血尿常见原因 n血管性 凝血异常 抗凝过度 动脉栓塞或血栓形成 动静脉畸形 动静脉瘘 胡桃夹现象 肾静脉血栓形成 腰痛-血尿综合征 n间质性 过敏性间质性肾炎 止痛剂肾病 肾囊性疾病 急性肾盂肾炎 结核 肾移植排异 尿路上皮 恶性肿瘤 过度锻炼 外伤 乳头坏死 膀胱炎/尿道炎/前列腺炎 寄生虫疾病(血吸虫病) 肾结石或膀胱结石 Brenner肾脏病学第6版 2001 肾小球 IgA肾病 Alport 综合征 薄基底膜肾病 其他原因的原发 及继发肾小球肾炎 复杂及不明原因 高尿钙血症 高尿酸血症 镰状细胞疾病 血尿产生机制 非肾小球性血尿 肾脏/尿路血管的破裂, 血液直接进入尿液 肾小球性血尿 尿红细胞通过病变的 肾小球滤过膜时受到物 理性损伤 尿红细胞在流经肾小管 时受到尿、管腔内 渗透压及代谢物质等化 学因素的影响而发生大 小形态的改变 血尿的诊断思路 n血尿的定性诊断 n血尿的定位诊断 真性血尿 假性血尿及颜色尿 尿三杯试验 初段终末全程 鉴别红细胞来源 血尿的病因诊断 区分真性血尿 + 血红蛋白尿 肌红蛋白尿 沉渣显示红色 尿标本离心 血尿 上清显示红色 干化学试纸法 - 色素或食物 定性诊断 血尿颜色变化 呈粉色 至少含1ml血液/L 尿液 呈红色 2ml血液/L 尿液 各种原因导致的颜色尿 1.血红蛋白尿：溶血、脓毒血症、血液透析 2.肌红蛋白尿：酮症酸中毒、肌炎、挤压伤 3.药物：利福平、磺胺类、呋喃坦丁、水杨 酸盐 4.食物和添加剂：甜菜、浆果、食用色素 5.代谢性染料：胆红素、尿酸盐、卟啉 6.月经血引起的假性血尿 尿三杯试验 n非全程血尿提示非肾小球性 初段血尿常见于尿道疾病 终末血尿见于膀胱颈、三角区、后尿道 及前列腺疾病 n全程血尿则提示肾脏、肾盂、输尿管及膀胱疾病 定位诊断 定位诊断 全程血尿 明确肾脏病史或 伴有红细胞管型 及显著蛋白尿 无重要提示 肾小球疾病 肾穿刺活检 相差显微镜检 尿流式细胞分析 尿特殊蛋白分析 尿红细胞来源 各种红细胞管形 红细胞管型对红细胞 来源的诊断价值 n红细胞管型与血尿并存通常提示出血来自 于肾单位 n但肾创伤、肾活检、梗塞、肾皮质坏死及 血管炎，甚至剧烈运动后也能偶见红细胞