第七章 脊髓疾病课件

神经病学(第 5 版) Diseases of the Spinal Cord 第七章 脊髓疾病 本章重点 1. 脊髓与脊柱的解剖关系 2. 脊髓内部结构血液供应脊髓损害的临床表现 3. 急性脊髓炎的概念临床表现 识别性触觉障碍, 不能辨别在皮肤 书写的字 识别性触觉障碍, 不能辨别在皮肤 书写的字 有的病例可始终无异常 3. 影像学检查 辅助检查 矢状位T2WI 辅助检查 矢状位T1WI增强 3. 影像学检查-急性脊髓炎 急性起病, 病前感染病史 n 迅速出现脊髓横贯性损害或播散性损害, 常累及胸髓, 病变以下运动感觉 椎管梗阻, CSF细胞数 CTMRI有助诊断 (2) 急性脊髓压迫：脊柱结核 必要时行气管切开, 人工呼吸机维持呼吸 治疗 治疗 （2）排尿障碍行留置导尿, 预防尿路感染; 吞咽困 难应放置胃管 （3）骨隆起处放置气圈, 按摩皮肤, 活动瘫痪肢体 ，皮肤发红用70%酒精轻揉, 涂3.5%安息香酊; 褥 疮局部换药, 加强营养; 忌用热水袋以防烫伤 （4）翻身拍背, 防止坠积性肺炎, 瘫肢保持功能 位 2药物治疗 （1）、激素(抗炎抗免疫)： 早期静脉滴注甲基强的松龙200 300mg或地塞米松1020mg（溶于5%或 10%葡萄糖液500ml中），1次/d，35次 一疗程。其后改为口服强的松60mg，1/d。 病情缓解后逐渐减量。 （2 ）免疫球蛋白: 立即使用, 成0.4g/kg.d, 连用35d 糖皮质激素功能 1.抗炎作用 糖皮质激素有强大的抗炎作用，能对抗各种原因如物 理、化学、生理、免疫等所引起的炎症。 2. 免疫抑制作用 3.抗休克 4. 刺激骨髓造血机能 ；糖皮质激素能使胃酸和胃蛋白酶 分泌增多，提高食欲，促进消化 ；能提高中枢神经系统 的兴奋性 临床应用 1.替代疗法 2.严重感染或非特异性炎症 3.自身免疫性疾病及过敏性疾病 4.抗休克治疗 5.血液病 6局部用药：皮肤病 长期大量应用引起的不良反应 类肾上腺皮质功能亢进综合征 ：因物质代谢和水盐代谢 紊乱所致，如满月脸、水牛背、向心性肥胖、皮肤变薄、 痤疮、多毛、浮肿、低血钾、高血压、糖尿等。 诱发或加重感染 消化系统并发症 心血管系统并发症 骨质疏松、肌肉萎缩、伤口愈合迟缓等 停药反应 免疫球蛋白是从健康人血液中提取的血浆 制品，含有正常人血浆中所有的特异性抗 体成分 。 功能： （1）原发性和获得性免疫球蛋白缺乏症的替代治疗 主动 免疫、被动免疫 (2)具有免疫调节功能：独特型抗体能与体内的自身抗体可变区结合, 起到中和抗体的作用,抑制自身抗体与抗原结合以及后续的免疫应答。 (3)改善神经营养代谢机能： VitB族、VitC、ATP、辅酶A、胞二磷胆 碱、辅酶Q10等药物口服，肌注或静滴 (4)抗生素: 预防和治疗泌尿道 下行造影可显示病变上界 辅助检查 2. 影像学检查 A B 髓内病变: C38神经胶质瘤 图B-T2WI图A-T1WI 辅助检查 2. 影像学检查 B 髓外病变: C56神经纤维瘤 矢状位T1WI冠状位T1WI 辅助检查 A 2. 影像学检查 轴位T1WI 辅助检查 CD 2. 影像学检查 髓外病变: C56神经纤维瘤 轴位T1WI增强 诊断 髓内肿瘤预后较差 受压时间愈短, 脊髓功能损害愈小, 愈可能恢复 急性脊髓压迫因不能充分代偿, 预后较差 预后 取决于压迫病因病变性质 或10% 枸橼酸铁铵溶液10m1, 3次/d, p.o 不宜单用叶酸, 否则可导致症状加重 治疗 1. 药物治疗 萎缩性胃炎患者胃液缺乏游离胃酸, 可服胃蛋白 酶合剂或饭前服稀盐酸合剂10m1, 3次/d 戒酒&纠正营养不良, 改善膳食结构, 多食富含 Vit.B族食物(粗粮蔬菜&动物肝脏等) 治疗 2. 病因治疗 3. 康复疗法 加强瘫痪肢体功能锻炼, 辅以针刺理疗等 本病不经治疗, 神经症状持续进展, 病后23年 可致死亡 发病3个月内积极治疗可望完全康复, 早期确诊 及时治疗是改善预后的关键 治疗612个月神经功能仍未恢复, 进一步改善 可能性较小 预后 第六节 脊髓血管病 Vascular diseases of the spinal cord 分为三类 + 缺血性 + 出血性 + 血管畸形 发病率显著脑血管疾病 n 脊髓内结构紧密, 较小血管损害可导致严重后果 概念(Definition) 脊髓血管病(Vascular diseases of the spinal cord) W 心肌梗死 W 心搏骤停 W 主动脉破裂 W 主动脉造影 W 胸腔&脊柱手术 病因&发病机制 缺血性脊髓病 W 动脉粥样硬化 W 梅毒性动脉炎 W 肿瘤 W 蛛网膜粘连 严重低血压 脊髓动静脉畸形 动脉瘤 血液病 肿瘤 抗凝治疗后 v 椎管内出血的主要原因 病因&发病机制 外伤 自发性出血 脊髓对缺血耐受力较强, 完全缺血15min以上方 导致脊髓不可逆损伤 脊髓前动脉血栓形成常见于颈胸髓血供薄弱区 脊髓后动脉血栓形成少见 病理 . 脊髓梗死导致神经细胞变性坏死灰白质软化&血 管周围淋巴细胞浸润, 晚期血栓机化, 可血管再通 . 髓内出血常侵犯数个脊髓节段, 周围组织水肿瘀 血&继发神经组织变性 . 脊髓血管畸形可发生于脊髓任何节段,是由扩张迂 曲的异常血管团供血动脉&引流静脉组成 病理 临床表现 1. 缺血性疾病 本病典型表现是突然发作的间歇性跛行, 持续数 min至数h, 可完全恢复, 不留后遗症 可表现自发性下肢远端发作性无力, 反复发作, 可自行缓解 休息或用血管扩张剂可缓解, 间歇期症状消失 (1) 脊髓短暂性缺血发作(spinal TIA) 脊髓前动脉综合征 脊髓前2/3区域, 中胸段或下胸段多见 首发症状常突发病损水平根痛或弥漫痛 短时间内发生弛缓性瘫 脊髓休克期过后转变为痉挛性瘫, 传导束型分离 性感觉障碍, 尿便障碍明显 临床表现 v 卒中样起病, 脊髓症状常在数min或数h达高峰 1. 缺血性疾病 (2) 脊髓梗死 脊髓后动脉综合征 脊髓后动脉侧支循环良好, 极少闭塞, 或症状较轻, 恢复较快 急性根痛, 病变水平以下深感觉缺失&感觉性共济 失调, 痛温觉&肌力保存, 括约肌功能常不受影响 临床表现 (2) 脊髓梗死 1. 缺血性疾病 中央动脉综合征 病变水平相应节段的下运动神经元性瘫肌张力 减低肌萎缩, 多无锥体束损害&感觉障碍 临床表现 1. 缺血性疾病 (2) 脊髓梗死 包括 硬膜外 硬膜下 脊髓内出血 均骤然出现剧烈背痛,急性脊髓横贯性损害表现 (截瘫病变水平以下感觉缺失&括约肌功能障碍 临床表现 2. 出血性疾病 n 绝大多数为动静脉畸形, 胸腰段多见 AVM分四种类型: 硬脊膜动静脉瘘 髓内动静脉畸形 青年型动静脉畸形 髓周动静脉瘘 多45岁前发病, 半数14岁前发病, 男女为31 缓慢起病多见, 可间歇性病程或缓解期 临床表现 3. 血管畸形 多以急性疼痛为首发症状 脑膜刺激征不同程度截瘫根性或传导束性感觉 障碍, 如脊髓半切综合征 括约肌功能障碍早期为尿便困难, 晚期失禁 少数患者表现单纯脊髓蛛网膜下腔出血 临床表现 3. 血管畸形 n 脊髓蛛网膜下腔出血CSF呈血性 n 椎管梗阻时CSF蛋白量增高, 压力低 辅助检查 1. 脑脊液检查 MRI显示脊髓局部 增粗出血或梗死 增强后可能发现血 管畸形 辅助检查 脊髓前动脉梗塞 2. 核磁共振检查 脊髓出血 T1 T2 辅助检查 动静脉畸形 T1 T2 辅助检查 动静脉畸形: 左侧T2, 右侧T1可见脊髓后缘的流空信号 辅助检查 n 可确定血肿部位, 显示脊髓表面畸形血管位置 &范围, 但不能区别病变类型 辅助检查 3. 脊髓造影 n 选择性脊髓DSA对确诊脊髓血管畸形颇有价值 n 显示畸形血管的大小形态位置范围类型供 血动脉&引流静脉 n 对指导手术或放射介入治疗有帮助 4. 数字减影血管造影(DSA) q 脊髓血管病临床表现复杂, 缺乏特异性检查手段 缺血性病变诊断更困难 q 常根据动脉硬化外伤&血压波动等, 配合脊髓影像学&脑脊液检查确诊 诊断&鉴别诊断 1. 诊断 (1) 脊髓间歇性跛行应与血管性间歇性跛行鉴别 后者皮温低足背动脉搏动减弱或消失 超声多普勒检查有助于鉴别 诊断&鉴别诊断 2. 鉴别诊断 (2) 急性脊髓炎 急性起病的脊髓横贯性损害 病前多有前驱感染史或接种史, CSF细胞数可增加 1. 缺血性脊髓血管病治疗原则同缺血性卒中 2. 硬膜外或硬膜下血肿应紧急手术, 解除脊髓受压 脊髓AVM可行血