耳硬化症诊断与治疗课件

耳硬化症诊断与治疗 解放军耳鼻咽喉科研究所 杨伟炎 1. 定义 n耳硬化症是以原发性迷路包囊骨海绵样 变性为病理特征的内耳疾病，因病变侵犯 部位与范围不同，临床特征可表现为：隐 匿型；传导性聋：感音神经性聋及混合性 聋。部分伴有眩晕症状 n颞骨病理片 n耳硬化症病灶特征：骨迷路包囊灶性骨 质吸收，髓腔扩大，血管增多，呈海绵样变 ，破骨、成骨现象可同时存在 一、活动型，血 管增多，破骨细 胞与成骨细胞同 在 二、中间型，血 管减少，有核细 胞居多，破骨细 胞极少 三、静止型，骨 内间隙为新骨代 替，血管及有核 细胞减少 三、混合型，病 灶不同部或同一 视野内有两种以 上病理变化 2.耳硬化症发病学 n发病率 n欧美临床统计：0.30.5% 颞骨病理发现 :81/1161, 6.11% n我国尚无统计数字：我院 5/2400 n一般认为：白人黄人黑人 n男女比例： 1:1.85 n高发年龄：2050, 高峰在3040间 n发病特点：进行性、传导性听力减退， 双侧同时或先后发病，可有家族史 n硬化病灶的位置 n双侧受罹者 80% n镫骨足板前边缘 7090% n蜗窗部及蜗管 2040% n内听道前下边缘（靠骨迷路）少量 3. 耳硬化症的诊治发展史 n1735年Volelva首先发现一例聋人的镫骨 固定 n1893年Politzer在颞骨病理发现耳硬化症 为骨迷路包囊的原发硬化病变 n1894年Bezold和Siebenmann等再次证实内 耳迷路骨质海绵样硬化病变是镫骨固定和 耳聋的原因 n早年的镫骨切除术 n镫骨切除和松动术 Kessel（1876） n内耳开窗术 Lempert（1938） n镫骨撼动术 Rosen（1952） n镫骨切除术 Shea, Portmann（1956 ） n我国的内耳开窗术 姜泗长、孙鸿泉（1950 ） 镫骨撼动术 李宝实、姜泗长等 (1956) 4. 常用的诊断方法 n病史 n进行性聋，单或双，可有先后 n伴低频耳鸣 n偶有眩晕史 n排除其他病史 n家族史 n一般检查 n语音：语调轻平、咬字吐词准确 n鼓膜正常或菲薄 n耳咽管功能正常 n听力学检查 n音叉、纯音、阻抗 n影像检查：意义不大，在精密螺旋CT， 可以看到骨质吸收与骨化 n听力曲线图 n典型上升型气骨导(Gap)差 20dB 平坦型 下降型 n声导抗检查：鼓室压、声顺值、鼓室图 正常、镫骨肌声反射消失 5. 常见的诊断错误与对策 耳硬化症耳硬化症 神经性聋神经性聋( (原因不明原因不明) ) 非化脓性中耳炎非化脓性中耳炎 先天性听骨畸形先天性听骨畸形 耳聋待诊耳聋待诊 未想到 未查明 不典型 不典型 n听力检查误差 n听力计问题：用前应该定期(半年至1年)进行校 正 n测听技术问题：GB/T 16403-1996、GB/T 16296-1996、GB/T 17696-1999、GB 7583-1987 n环境及病人配合问题 n详询病史，细察耳部，分析听力，慎用探查 6. 常见的治疗失误与对策 n诊断有误 n抗炎治疗 n神经营养药治疗 n鼓膜按摩，耳咽管吹张 n治疗失策 n鼓膜穿刺，切开 n不适当的手术治疗 n氟化钠治疗 诊断处置 慢性卡他性中耳鼓膜按摩 神经性聋鼓膜穿刺，切开 听骨固定耳咽管吹张 粘连性中耳炎氟化钠治疗 不适当的手术治 疗 7. 镫骨切除术缺陷与意外 原因 后果 基本技术训练不足 外耳道狭窄 鼓膜穿孔 违返操作程序 砧骨损伤：脱位、折断、坏死 镫骨弓骨折，足板下沉 照明不足，放大与与视野欠缺 前庭液损伤，血染 膺复物不当：过长、过短、脱位 选用工具及药物不当 粘连，感染 术者与患者的配合 面瘫 外淋巴瘘 8. 镫骨手术远期疗效 n我院 1520年间(19621980) 315耳/1800例 n语频 A.C. 30dB 7.85 n语频A.C.-B.