胸腺上皮性肿瘤胸腺癌课件

胸腺上皮性肿瘤的分型： 胸腺瘤与胸腺癌 青岛大学医学院附属医院胸外科 王明钊 沈毅 胸腺的解剖 l胸腺是位于前纵隔的双叶状结构，位于胸骨后方，大血管 和心包的前方。两叶不对称，在中线处融合，形成H型腺 体。上极通常位于头臂静脉前方，向下颈部延伸，偶尔也 可位于头臂静脉后方。 l动脉血供很弥散，是来源于甲状腺下动脉和乳内动脉的多 支小血管。静脉回流相对固定，在中线处汇合成1或2支胸 腺静脉，这些静脉在两叶之间向上汇入左头臂静脉，偶尔 是上腔静脉。 胸腺肿瘤的临床表现 大多数由于没有原因的胸片或CT发现， 症状有胸痛、沉重感，咳嗽，膈神经麻痹 或上腔静脉综合征（通常与恶性相关）。 偶尔由于临床综合征的全身症状发现如MG 。 历史回顾 l1911年Sauerbrach做了第一例胸腺切除术。 l1936年Andrus切除当时最大的胸腺瘤，重2235 克。 l二战期间，认识到正压通气的优点和外科医生寻 求治疗MG方法，这两大进步引领着胸腺肿瘤的治 疗不断前进。 在1970年以前，胸腺瘤和胸腺癌并没 有被认为是胸腺上皮性肿瘤的不同类型。 1976年出版的胸腺肿瘤病理学没有将胸腺 癌明确的分出来，1978 年Levine 和Rosai 建议将胸腺瘤分为良、恶性，恶性胸腺瘤 进一步分为（侵袭性胸腺瘤，没有或很 小的不典型增生）和型（细胞学上恶性 ，胸腺癌）。这个分类方法影响久远，也 解释了为什么胸腺癌有时也称为型胸腺 瘤。 80年代（1982年Wick等；1987年Lewis等） ，才把胸腺上皮性肿瘤分为胸腺瘤和胸腺癌。这 个分类方法去掉了胸腺瘤的良恶性亚型，支持应 用描述性术语“有包膜的”和“侵袭性”。自此以后 ，所有其它的分类法都抛弃了组织学上不精确地 把胸腺瘤分为良、恶性亚型方法。有些作者建议 一块去掉“有包膜的”和“侵袭性”，而是根据细胞 学表现来分类胸腺瘤的亚型。不幸的是，在谈话 中和文献中胸腺瘤仍在继续被分为良、恶性。 自1916年以来，已有21种不同的分类 方法，如今还将会引起更多的争论.其 中最重要的是1999年的WHO组织学分 类，它主要强调了不同肿瘤的细胞学 起源，也是对最常用的分类方法的综 合。分类方法如下： WHO胸腺上皮性肿瘤99年分型 1999年WHO通过Mller和Hermelink 等提 出的胸腺上皮肿瘤(TET) 的最新分类标准, 认为A型和AB型即髓质型和混合型胸腺瘤 为良性肿瘤,无复发危险,即使有包膜浸润,与 其他肿瘤类型比较,术后很少需要辅助治疗 。B1型、B2型经常合并MG,表现为中度浸 润和显著的MG晚期复发。B3型通常为浸润 性,易复发且死亡率高。C 型恶性度更高。 2004年分型 2004年WHO肿瘤分类肺、胸膜、胸腺和 心脏肿瘤病理学和遗传学由Travis等主编 ,全世界一百多位专家参加了编写。胸腺肿 瘤是该书的第3章,由Mller和Hermelink主 编,依然遵循了胸腺肿瘤组织病理学分类 1999年版分类的原则，明确了胸腺上皮 肿瘤新版的临床意义,重新归类和定义了部 分亚型。 99版不是一个新分类,而是为了便于与 许多沿用多年的分类和术语进行比较的分 类方案，在预后评估上的价值不明确。当 时的“胸腺瘤”是指发生在胸腺上皮细胞或向 胸腺上皮细胞分化的肿瘤,包括了胸腺瘤和 胸腺癌(C型胸腺瘤) ,而神经内分泌肿瘤则单 独另列。 04版把胸腺上皮肿瘤归为起源于胸腺上皮 干细胞,分为胸腺瘤和胸腺癌。将神经内分 泌肿瘤列入了胸腺癌,而且取消了C型胸腺 瘤作为胸腺癌的同义词;鉴于绝大多数A和 AB型胸腺瘤具有良性的生物学行为,新版建 议在诊断中避免使用恶性胸腺瘤(malignant thymoma)这一术语。 04版意义 1.明确了胸腺上皮肿瘤新版的临床意义,重 新归类和定义了部分亚型。 2.增加了恶性胸腺上皮性肿瘤TNM分期。 以往一直没有一个权威的胸腺上皮肿瘤的 TNM分期,新版提出了恶性胸腺上皮肿瘤 TNM分期,该临床分期系统为制定临床治疗 方案和判断预后提供了依据。 3.出现了以染色体异常命名的肿瘤,体现了 遗传学在肿瘤分类中的作用。具有t(15;19) 易位的癌，是一种组织来源不明的、发生 于青年人纵隔和其他中线器官的侵袭性和 致死性的恶性肿瘤。此癌极罕见,目前仅报 道6例,发生于儿童和青年(534岁) ,多见于 女性(女男= 51) 。 4. 增加了若干新的肿瘤类型。(1)伴淋巴样 间质的微结节胸腺瘤。(2)化生性胸腺瘤。 罕见,男性多见(男女=31)。 (3)罕见的胸 腺瘤:显微镜下胸腺瘤,硬化性胸腺瘤,脂肪纤 维腺瘤。 04版未完善的内容 1. 胸腺瘤的医学系统化命名为英文字母(A、 AB、B1、B2、B3) ,命名问题仍然搁置。 2. 胸腺瘤亚型的良恶性没有完全明确,内容不 统一,可能引起临床医生的误解,导致对某些 胸腺瘤亚型的过度治疗。 NCCN 2008年 胸腺恶性肿瘤的 诊疗指南 NCCN（National Comprehensive Cancer Network）是21家世界顶级癌症中心组成的 非营利性学术联盟，其制订的NCCN肿瘤 学临床实践指南不仅是美国肿瘤领域临 床决策的标准，也已成为全球肿瘤临床实 践中应用最为广泛的指南。 The NCCN Member Institutions are: lCity of Hope, Los Angeles, CA lDana-Farber/Brigham and Womens Cancer Center | Massachusetts General Hospital Cancer Center, Boston, MA lDuke Comprehensive Cancer Center, Durham, NC lFox Chase Cancer Center, Philadelphia, PA lHuntsman Cancer Institute at the University of Utah, Salt Lake City, UT lFred Hutchinson Cancer Research Center/Seattle Cancer Care Alliance, Seattle, WA lArthur G. James Cancer Hospital 放疗科 国外文献报道 l作者 国家 研究时间 病例数 发表杂志 发表时间 lTakeda 日本 1983-2003 15 EJCTS 2004.5 lM. Lucchi 意大利 1989-2000 13 EJSO 2001.11 lBlumberg 美国 1943-1993 43 JTCS 1998 lSadohara 日本 1994-2004 12 E J Radiol 2006.5 lMagoisa 法国 1992-2004 9 lung cancer 2008.1 Jonga 荷兰 1994-2003 56 E J of Cancer 2008.1 英文文献报道单中心最多的为60例,由 Suster S 和 Rosai J 1991年报道15年的病 例数. 2003年Kondo报道186例，研究表明全部 切除是影响生存率的最重要因子(日本的多 中心研究)。 文章1 l题目:Thymic epithelial tumours: A population-based study of the incidence, diagnostic procedures and therapy l论文交流:This study was presented in part at the 43rd Annual meeting of the American Society of Clinical Oncology, Chicago, IL, June 15, 2007. l发表杂志:EUROPEAN JOURNAL OF CANCER 4 4 ( 2 0 0 8 ) 1 2 3 1 3 0. l资料收集:The population-based incidence, diagnostic procedures, therapy and survival of thymic epithelial tumours were determined using the Netherlands National Pathological Archives and the Netherlands Cancer Registry. l研究时间及病历数:Between 1994 and 2003, 537 thymic epithelial tumours were diagnosed. 文章2 l题目:Multimodal treatment of thymic carcinoma: Report of nine cases l发表杂志:Lung Cancer (2008) 59, 126 132. l资料收集：From 1992 to 2004, nine patients from three hospitals were diagnosed as TC according to the WHO criteria . Diagnosis was based on surgical resection or biopsy. Conclusion lTC are diagnosed at an advanced stage: invasion of adjacent organs or metastatic disease. Since complete surgical resection remains the main step in the treatment of TC, neoadjuvant treatment should be recommended in advanced stage. Our descriptive study, based on nine stage III and IV TC, shows a documented efficacy of multimodal treatment (neoadjuvant chemotherapy, surgery and adjuvant treatment). Further studies are necessary to evaluate chemotherapy or radiochemotherapy in this multimodal treatment. 我们的经验 l2004年2月-2008年1月共手术切除纵隔肿瘤 167例，其中胸腺肿瘤89例，包括胸腺囊肿 8例，胸腺增生6例，胸腺脂肪瘤1例，胸腺 瘤67例，胸腺癌7例（占纵隔肿瘤4.2%，占 胸腺肿瘤7.9%）。在这里只讨论一下胸腺 癌病例。 病例资料 lNo. 性别 年龄 病理诊断 l1 男 52 低鳞 l2 男 70 中鳞 l3 女 34 低腺 l4 女 45 鳞癌 l5 男 54 鳞癌 l6 男 55 鳞癌 l7 女 77 未分类癌 l注：病例2、7为姑息性切除；病例3行自体心包 上腔静脉成型；病例7术后1周心梗死亡。 病例2 病例3 病例5 l术前 l术前 l术前 l术前 l术后22天 l术后22天 l术后22天 l术后43天 l术后43天 病例7 小结 胸腺癌诊疗总结 l手术切口大部分选择胸骨正中切口（因胸腺癌大部分位于 前纵隔）。 l肿瘤大多外侵明显，有时呈冰冻状态，姑息切除所占比率 较高，并且存在一定探查率。 l部分病例即使能够完整切除，也需要行左右无名静脉及上 腔静脉成型或置换，手术技术本身有难度。 l术后容易发生远处转移，局部复发，预后差。 l手术治疗效果肯定。放疗效果肯定，因此无论手术是否彻 底切除，术后常规放疗是必须的。由于病例数较少，化疗 作用不明确，对于不能切除、没有完整切除或远处转移病 例可采用。多数作者认为多学科综合治疗可以改善胸腺癌 患者的生存。 参考文献 l1.吴开良，蒋国梁，茅静芳，等.51例胸腺癌治疗结果及影响预后因素分析.中华放射肿 瘤学杂志，2006，15(1):19-22. l2.陈岗,朱雄增.2004年WHO胸腺上皮肿瘤分类简介与浅评.中华病理学杂志，2005，34 （12）：769-770. l3.薛志强,王如文,蒋耀光.手术治疗胸腺癌9例报道.重庆医学，2004,33(2):195. l4.姚吉吉,高成新,陈文虎,等.外科治疗19 例胸腺癌临床分析.上海医学,2002,25(4):236- 237. l5.刘梅,宋欣,陈玲红,等.胸腺癌58例临床病理分析.诊断病理学杂志,2005,12(6):409-412. l6.张志庸,陈涛,崔玉尚,等.胸腺癌的外科治疗与预后.中国胸心血管外科临床杂志 ,2005,12(6):377-380 l7.李鉴,张德超,汪良骏,等.胸腺癌患者临床病理特点和预后.中华肿瘤杂志 2004,26(4):223-225. l8.郑如恒,汪灏,葛棣,等.原发性胸腺癌15例外科治疗分析.中国临床医学,2004,11(5):721- 722. l9.印洪林,周晓军,孟奎,等. 胸腺癌与B3型胸腺瘤的临床病理研究.临床与实验病理学杂志 ,152-156. l10.田晓东,张竞,梁朝阳,等.93例胸腺瘤按WHO组织分型结果回顾性分析.第三军医大学 学报,2007,29(9): 801-802. l11.郭秀海,吴卫平,石怀银,等.胸腺瘤病理分型与重症肌无力关系的研究.临床神经病学杂 志,2002,15(3):151-153. lWouter K. de J, Johannes L.G. Blaauwgeersb, Michael Schaapveldc,et al.Th