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病史: 34岁男性,发现颅骨病变20多天 因鼻炎行头颅CT发现颅骨破坏 无头晕、头痛,无局部肿胀 ? 颅骨多发斑点状骨质破坏,无软组织肿块 脊柱、肋骨、肩胛骨多发骨破坏 前纵隔多发匍匐条片状低密度影(平扫CT值13-23HU),无明显强化 +C+C+C+C+C+C+C+C 脾脏多发小类圆形低密度影,无明显强化 +C+C+C+C+C+C+C+C +C+C+C+C+C+C +C+C A. 转移瘤 B.淋巴管瘤病 C. 骨髓瘤 D.代谢相关性骨病 E.其它 实验室检查 甲状旁腺激素(-) 钙、磷电解质(-) 骨穿(-) ? 手术记录 (颅骨)骨瓣约2.5cm,可见颅骨板障破坏性改变 (前纵隔)多发成片状分布的软组织肿物,色黄,质软,似 脂肪结构,触压后可缓慢弹起。肿物多数之间有延续,切取 部分肿物后,见其断面有明显稀薄乳糜样液体渗出。 病理 (颅骨)皮质骨增厚,部分区域可见纤维脂肪组织,其间可 见不规则血管腔隙。 (前纵隔)脂肪组织中可见多数血管及淋巴管成分。免疫组 化染色结果:CK(-),TTF-1(-),CD34(+),CD31(+),D2- 40(+)。 诊断:血管淋巴管瘤病 概念 血管淋巴管瘤:血管、淋巴管两种成分的脉管瘤 淋巴管瘤病:同时发生在2个不同脏器内或同一脏器内至少有2 个以上相对孤立的淋巴管瘤,也称为多发性淋巴管瘤 淋巴管瘤:典型影像学表现为单房或多房囊性肿块,囊壁菲薄 ,囊内容物密度或信号均匀,与水接近。沿组织间隙“爬行性生 长”是其特征性的表现。合并感染时囊壁增厚,出血时囊内可见 “液-液”平面。 本读片病例诊断为:血管淋巴管瘤病,病变多发,含血管成分 影像表现 淋巴管瘤病依淋巴管扩张程度分3型: 单纯型淋巴管瘤:淋巴管细小,多发生于身体表浅部位如皮肤黏膜 海绵状淋巴管瘤:淋巴管较大,呈蜂窝状,沿组织间隙延伸包绕 囊性淋巴管瘤(水囊瘤):淋巴管大,囊性病灶,单房或多房,类圆 形或分叶状,边界清楚,密度与水接近,纤维分隔/壁薄、无或轻度强化 血管淋巴管瘤病:血管、淋巴管构成比例不同而表现不一 以淋巴管瘤为主者表现与淋巴管瘤相似 以血管瘤为主者则表现与血管瘤相近 本读片病例影像表现,符合以淋巴管瘤为主的表现 血管淋巴管瘤病_骨骼病变 血管淋巴管瘤病属良性病变,而骨病变罕见,可以是 全身性病变的一部分,表现为瘤样增生的脉管组织掺杂于骨 小梁之间,蜿蜒迂曲、节段性分布。 鉴别诊断:骨血管淋巴管瘤 u 转移瘤: 有原发病灶,多为溶骨性骨质破坏,少数为成 骨性或混合性病变,局部持续性疼痛,伴消瘦、贫血和晚 期恶液质等。 u 骨髓瘤: 多发溶骨性骨质破坏,骨痛,血、尿中单克隆 免疫球蛋白。 u 血管瘤:明显强化,椎体病变呈栅栏样表现 血管淋巴管瘤病,病
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