视神经鞘脑膜瘤课件

视神经鞘脑膜瘤 榆林二院磁共振室 眼眶解剖 眼球解剖 球后肌锥解剖 眼肌解剖 眼眶分区（五分区）及常见病 眼眶分区法及各区域常见病的影像学表现对眼眶 疾病的诊断及鉴别诊断具有重要意义。 视网膜母细胞瘤、脉络膜黑色素瘤、脉络膜血管 瘤、Coats病及转移瘤 海绵绵状血管瘤、炎性假瘤、神经经源性肿肿瘤、淋巴 瘤、动动静脉瘘、静脉曲张张 视视神经经炎、视视神经经胶质质瘤、视视神经经鞘脑脑膜瘤 甲亢性眼病、炎性假瘤、淋巴瘤、泪腺混合瘤、基底细细胞 癌、毛细细血管瘤、淋巴管癌、泪腺腺样样囊腺癌、恶恶性混合 瘤、泪腺腺癌 脓肿脓肿、血肿肿、粘液囊肿肿、皮样样囊肿肿、副鼻窦恶窦恶性肿肿瘤、脑脑 膜瘤（骨膜衬衬于眶面，与骨质质疏松，但骨缝缝牢固，是潜在 性腔隙） 视神经鞘脑膜瘤-概述 v视神经鞘脑膜瘤为起源于蛛网膜纤维母细胞 或硬脑膜内面的内皮细胞的一种中胚叶性肿 瘤，为良性肿瘤，但少数可恶变。良性者生 长缓慢，恶变后发展迅速。多发生于中年， 以女性居多，年龄越小，其恶性程度越高。 v本病可原发于眶内，肿瘤可向前穿过筛板而 进入眼球内，向后可进入视神经管内、视交 叉甚至颅内，肿瘤也可穿破硬脑膜而侵入眶 内脂肪间隙。 病理 v视神经鞘脑膜瘤为淡红色，有包膜，与周围 组织有明显界限，晚期肿瘤常充满眶内并可 侵犯眶内组织而呈浸润性生长。 v视神经鞘脑膜瘤的组织性特征与颅内脑膜瘤 类似，主要分为四种类型：上皮型、砂粒体 型、纤维细胞型和脉管型。恶性脑膜瘤主要 为肉瘤型脑膜瘤，发展迅速，短期内可侵犯 眶内组织和眶骨。 临床表现 v肿瘤一般呈渐进性生长，眼球逐渐向正前方 突出，视力下降发生于眼球突出之后，有的 病例即使有较长时间的明显的眼球突出，但 仍保留较好的视力。 v起源于视神经管的脑膜瘤常先有视野向心性 缩小，源于眶尖的脑膜瘤常产生眶尖综合征 ，原发于颅内的脑膜瘤生长缓慢，在肿瘤较 大时产生明显的头痛症状。 影像诊断-CT表现 v一般表现为沿视神经生长的管形肿块，部分 呈梭形，极少部分呈偏心性生长，视神经在 肿瘤的一侧边缘俨如眶内肿瘤压迫视神经。 v脑膜瘤的密度与眼外肌等密度，部分肿瘤内 有钙化（30%），钙化可为圆形、斑片状或 线形，少数钙化的形状较具特征性，在冠状 面上显示为包绕视神经的环形钙化，在横断 面显示为视神经周围的两条平行的线形高密 度影，有助于诊断。 CT表现 v增强后脑膜瘤明显强化，强化一般较均匀，而包绕 于肿瘤内的视神经不强化而呈低密度影，在横断面 上表现为“双轨征”，在冠状面上表现为“袖管征”，此 征象为脑膜瘤的特征性表现但不是特异性征象，视 神经炎和视神经转移瘤也可有此征象。 v视神经脑膜瘤可导致眶骨的骨质改变，多数为增生 少数也可为破坏性改变。发生于视神经管内的脑膜 瘤常表现为视神经管扩大，视神经管可发生骨质改 变即增生或破坏。视交叉或颅内脑膜瘤表现为视交 叉增粗、颅内圆形或椭圆形肿块。 MRI表现 v脑膜瘤大多数在T1WI和T2WI呈低信号，钙 化在MRI上显示不清楚，大量钙化在MRI表现 为低信号影，少数肿瘤在T1WI呈低信号， T2WI呈高信号。 v增强后肿瘤明显强化，肿瘤中央视神经不强 化，在同时使用抑脂技术T1WI表现为“双轨征 ”，所以，视神经鞘脑膜瘤一定要同时使用抑 脂技术和增强扫描，以便更好显示“双轨征” 双轨征 v增强后肿块强化，中央视神经不强化，此征象为典 型“双轨征” MRI表现 v视神经管内脑膜瘤表现为视神经管内视神经 增粗，在T1WI和T2WI呈低信号，增强后明 显强化。 v视交叉和视束脑膜瘤表现为椭圆形肿瘤，在 T1WI和T2WI呈低信号，增强后明显强化， 增强扫描对于显示视神经管内及视交叉、视 束脑膜瘤较好。脑膜瘤恶变表现为脑膜瘤广 泛侵犯眶内组织和眶骨破坏性改变。 病例一 患者男性，40岁，右眼视力下降、眼球 突出10年，失明8年。 病例一 v右侧眼球突出，右侧球后可见大小约2.9X3.9cm椭圆形不规 则软组织密度肿块影，CT值约64Hu，内部密度不均，可见 沿视神经走行条形钙化影，呈双轨征“ v弧形钙化影经视神经管伸入颅内，视神经管 略增宽。与右侧内直肌分界不清，右侧眼眶 内侧壁可见弧形内陷钙化。 v视神经鞘条形钙化，中心低密度影，在冠状 位上显示为典型“袖管”征。 T1WI+C T1WI v右侧眼眶肌锥内可见一类圆形稍长T1、稍长T2异常信号， 其内可见点、线样短T2信号影，病变包绕视神经，病变后部 沿视神经管侵入右侧海绵窦区，右侧颈内动脉海绵窦段血管 流空可，右眼球内、外、上、下直肌受压、移位。 T2WI 静注对比剂后，右侧眼眶肌锥内病灶呈显著较均匀强 化，肿瘤中央视神经不强化，呈“双轨征” v术后病理：视神经鞘脑膜瘤。 视神经鞘脑膜瘤病例二 T1WI STIR T2WI T1WI STIR+C 视神经鞘脑膜瘤病例三 视神经鞘脑膜瘤影像诊断要点 v视神经呈管状或梭形增粗； vCT显示视神经肿瘤内圆形、线性或斑片状钙 化； v增强后肿瘤明显强化，肿瘤中央视神经不强 化，显示“双轨征” 鉴别诊断海绵状血管瘤 鉴别诊断海绵状血管瘤 海绵状血管瘤诊断要点 vCT表现大多数呈圆形或椭圆形，与眼外肌呈 等密度，密度均匀，少数肿瘤内可见小圆形 高密度钙化灶，其实质是静脉石形成，眶尖 脂肪存在，均有不同程度的眼外肌及眼球受 压移位，肌锥内肿瘤可见视神经受压移位征 象，视神经管无明显扩大。 v多期增强扫描动脉期肿瘤局部小片状或结节 状强化，静脉期和延迟期肿瘤呈“渐进性、持 续性强化”，这些特征性改变。 鉴别诊断神经鞘瘤 v左侧肌锥内球后可见类圆形占位性病变，呈长T1、混杂短 T2、STIR混杂信号，病变沿视神经管向颅内侵犯至视神经 颅内段、颈内动脉外侧，且侵犯左侧海绵窦。左侧颞叶脑实 质受压，注射对比剂后，左侧肌锥内球后病变呈不均匀明显 强化，中心可见片状未强化区。 男性，33岁 突眼、左眼视 力轻度下降 神经鞘瘤诊断要点 v眼球后肿块，可位于肌锥内、外间隙，以上直肌上 方的肌锥外间隙居多； v形状多为长圆形，与颅内沟通时形成哑铃状，边界 清楚光整，肿瘤实质密度较低，CT值为35Hu左右 ，其内有不规则低密度区（AntoniB组织） v增强呈中度强化； v还可有眶骨吸收、眶腔扩大、视神经及眼外肌受压 现象。 鉴别诊断视神经炎 v发生快，消失也快；视神经增粗，增粗不像肿瘤那样明显， 无明显肿块征象；增强后视神经明显强化，部分病例视神经 鞘强化而视神经不强化，呈“双轨征”表现。 鉴别诊断视神经胶质瘤 v肿瘤以视神经为中心生长，似类圆形或梭形，视神 经梭形增粗，无钙化，沿视神经蔓延。 鉴别诊断视神经胶质瘤 v病灶呈长T1长T2信号，信号不均，增强后肿瘤不均 匀强化，视神经梭形增粗，沿视神经蔓延。 视神经胶质瘤诊断要点 v视神经呈梭形、