帕金森病课件_4

神经病学(第 5 版) Headache 第十四章 头痛 1. 临床诊断头痛时应注意什么 2. 偏头痛的概念 3. 有先兆偏头痛的临床表现&治疗 4. 紧张性头痛的概念临床表现&治疗 本章重点 第一节 概述 n 头痛(headache)是临床常见的症状 局限于头颅上半部疼痛 (眉弓耳轮上缘和枕外隆突连线以上) 概念 要点提示 特发性头痛的概念 n 特发性头痛(如偏头痛或紧张性头痛) n 通常可因影响头颈部痛觉结构的脑膜血管&肌肉 病变所致 头痛病因颇多 功能性或精神性疾病, 如紧张性头痛 颅内病变(脑肿瘤脑出血脑膜炎等) 全身性疾病 r 发热 r 癫痫大发作后 r 鼻窦炎 r 弱视&屈光不正 病因&发病机制 颅内痛敏结构受刺激压迫&牵张 头颈部肌肉持续收缩 颅内外动脉扩张收缩&移位 脑神经&颈神经受压损伤化学刺激等 头痛发病机制复杂 病因&发病机制 颅内痛敏结构 头部痛敏结构 n 三叉神经(V)舌咽(IX)迷走神经(X) n 静脉窦脑膜前动脉&中动脉颅底硬脑膜 n 颈内动脉近端部分及邻近Willis环分支 n 脑干中脑导水管周围灰质&丘脑感觉核等 病因&发病机制 颅外痛敏结构 头部痛敏结构 n 颅骨骨膜&帽状腱膜头皮&皮下组织 n 头颈部肌肉颅外动脉& C2, 3 n 眼耳牙齿鼻窦, 口咽部&鼻腔粘膜等 病因&发病机制 头部痛敏结构 小脑幕上部: 三叉神经支配 病变引起面部额部颞部&顶前部疼痛 小脑幕下部(后颅窝): 舌咽迷走神经& C13神经支配 病变引起枕部耳后&耳咽部疼痛 脑实质本身大部分软脑膜蛛网膜脑凸面硬脑膜 脑室室管膜脉络丛软脑膜静脉颅内小血管&颅骨等 无感觉神经纤维分布, 对疼痛不敏感 病因&发病机制 n 继发性头痛 外伤感染肿瘤等所致 根据病因分为: 头痛的分类 n 特发性头痛 偏头痛 丛集性头痛 紧张性头痛 国际头痛协会 (2003) 分类 v 偏头痛 v 紧张性头痛 v 丛集性头痛 v 原发性三叉神经痛 等14类 头痛的分类 问诊体检辅助检查 CT & MRI CSF EEG n 问诊重点： 情绪睡眠职业状况, 服药史中 毒史家族史 发病急缓, 发作时间性质部位 频度严重程度持续时间缓解& 加重原因 先兆症状伴随症状&共存的疾病 对日常生活工作&社交的影响 头痛的诊断 头痛发作时减轻&终止症状 病因治 疗 对症治疗 预防性治疗 (慢性头痛反复发作) 去除病因 头痛的治疗 要点提示 头痛诊断&治疗的思路 n 如患者的头痛已发生数年, 通常为良性病因(如偏 头痛或紧张性头痛), 尽管急性发作时可伴明显的 功能障碍 n 最重要的是, 确定目前的头痛与以往相似, 还是代 表新的疾病 第二节 偏头痛 Migraine 反复发作的一侧&两侧搏动性头痛 临床常见的特发性头痛 概念 偏头痛(Migraine) (1) 遗传: 约60%病人有家族史 亲属偏头痛风险是一般人群的36倍 家族性偏头痛患者未发现一致的遗传模式 病因&发病机制 病因 家族性偏瘫型偏头痛 -高度遗传外显率常染色体显性遗传 定位3个疾病基因位点:19p13, 1q21, 1q31 (2) 内分泌与代谢因素: 女性易患, 常始于青春期 月经期发作加频, 妊娠期&绝经后发作减少停止 5-羟色胺(5-HT)去甲肾上腺素P物质花生四烯 酸等代谢异常影响偏头痛发生 病因 病因&发病机制 (3) 某些食物可诱发 奶酪(含酪胺) 热狗&熏肉(含亚硝酸盐防腐剂) 巧克力(含苯乙胺) 谷氨酸钠(味精) 红酒&葡萄酒 禁食紧张情绪月经强光&药物可诱发 (如口服避孕药, 血管扩张剂如硝酸甘油) 病因 病因&发病机制 (1) 传统血管学说 偏头痛先兆症状-颅内血管收缩 头痛-颅内外血管扩张 发病机制 病因&发病机制 (2) 神经血管假说： 偏头痛可能继发于原发性脑干神经元功能紊乱 刺激导水管周围灰质&中缝背核可产生偏头痛 中缝背核是5-HT受体高聚集区, 可能是偏头痛 发生器 发病机制 病因&发病机制 (3) 5-HT能神经元异常学说: (是神经血管假说的补充) 许多抗偏头痛药是中枢性5-HT受体拮抗剂&激动剂 急性发作期血小板中5-HT, 尿中5-HT 利血平耗竭5-HT可诱发偏头痛 睡眠可减少5-HT神经元点燃, 终止发作 头痛时降钙素基因相关肽(CGRP)浓度,服用5-HT 受体激动剂水平降低 病因&发病机制 发病机制 疼痛传导的抑制机制(Inhibition of pain transmission) CGRP拮抗剂 囊泡 突触 CGPR CGPR受体 突触后神 经细胞 三叉神经 病因&发病机制 1. 有先兆的偏头痛(migraine with aura) -典型偏头痛(classic migraine) 国际头痛协会 (2003) 分类 2. 无先兆的偏头痛(migraine without aura) 3. 可能为偏头痛前驱的儿童周期综合征 4. 视网膜性偏头痛 5. 偏头痛的合并症 6. 很可能的偏头痛 临床表现 1. 女性占2/3以上, 10岁前20岁前40岁前发病分别 25%, 55%, 90% 2. 大多数患者有偏头痛家族史 3. 发作前数h至数d 伴前驱症状(呕吐畏光畏声抑 郁倦怠), 10%的患者有视觉&其他先兆 4. 发作频度不等, 偶有持续性发作病例 临床表现 有先兆偏头痛的临床表现 临床表现 1. 有先兆的偏头痛 (migraine with aura) (1) 先兆期: 视觉先兆常见, 视野缺损暗点闪光, 逐渐增大向 周围扩散及视物变形&物体颜色改变 躯体感觉先兆, 如一侧肢体&面部麻木感觉异常, 运动先兆少 先兆持续数min数h, 复杂性偏头痛持续时间较长 临床表现 1. 有先兆的偏头痛 临床表现 (2) 头痛期: 先兆症状同时或随后出现一侧颞部&眶后搏动性头痛, 全头痛单&双侧额部头痛和不常见的枕部头痛 伴恶心呕吐畏光&畏声易激惹疲劳感等 颞动脉突出, 活动头颈部头痛加重, 睡眠后减轻 发作时间多为2h1d, 儿童持续28h 频率不定, 50%以上不超过1次/week 女性在妊娠第2周或第3季度&绝经后发作常缓解 临床表现 (3) 头痛后期 头痛消退后常有疲劳倦怠无力&食欲差等, 12d即可好转 临床表现 临床最常见类型, 约占偏头痛的80% 无典型先兆, 常见双颞部&眶周疼痛, 可为搏动性 发作时常有头皮触痛, 呕吐偶可终止头痛 临床表现 临床试验: 压迫同侧颈动脉或颞浅动脉头痛可减轻 2. 无先兆的偏头痛(migraine without aura) -普通偏头痛(common migraine) 临床少见, 多在儿童期发病 偏瘫可为偏头痛先兆, 单独发生&伴偏侧麻木失语 偏头痛消退后偏瘫持续10min数周不等 分两型 +家族型(多呈常染色体显性遗传) +散发型(表现典型、普通型与偏瘫型偏头痛交替发作) 临床表现 3. 特殊类型偏头痛n 偏头痛发作期&头痛消退后 伴明显的神经功能缺损 (1) 偏瘫型偏头痛(hemiplegic migraine): 或称基底动脉偏头痛(basilar artery migraine) 儿童&青春期女性较多见 头重脚轻眩晕复视眼震耳鸣构音障碍双侧肢体麻木 &无力共济失调意识改变跌倒发作&黑矇等脑干& 枕叶症状, 提示椎-基底动脉缺血 多见闪光暗点视物模糊黑矇视野缺损等视觉先兆, 持续2030min, 后出现枕部搏动性头痛, 常伴恶心呕吐 临床表现 3. 特殊类型偏头痛 (2) 基底型偏头痛(basilar migraine) n 指伴先兆延长的偏头痛 症状与有先兆的偏头痛相同 头痛发作过程中先兆仍持续存在, 延续1h1w 神经影像学检查排除颅内器质性病变 临床表现 (3) 复杂型偏头痛(complicated migraine) 3. 特殊类型偏头痛 老年人&儿童可出现反复发作症状 如眩晕呕吐腹痛腹泻肢体&关节痛, 不伴头痛发作 临床表现 3. 特殊类型偏头痛 (4) 偏头痛等位症(migraine equivalents) 较少见, 偏头痛发作时&发作后头痛消退之际, 头痛 侧出现眼肌瘫痪, 动眼神经最常见, 可同时累及滑车 &外展神经, 持续数h数w 多有无先兆偏头痛病史 注意排除颅内动脉瘤&糖尿病性眼肌麻痹 临床表现 3. 特殊类型偏头痛 (5) 眼肌麻痹型偏头痛(ophthalmoplegia migraine) 45岁后发病, 发作性头痛可伴反复发作的偏瘫麻木 失语&构音障碍等 每次发作神经缺失症状基本相同, 持续1min至72h 临床表现 3. 特殊类型偏头痛 (6) 晚发型偏头痛(late-life migraine) 偏头痛发作持续时间72h, 可有1d, 12d, 15d(每年180d,符合 (2)-(4)标准) (2) 头痛持续数h或更长 (3) 头痛至少有以下两项特点： 双侧性 压迫和(或)紧束感(非搏动性) 轻或中度 行走楼梯&类似日常活动头痛不加重 (4) 具备下列两项 诊断 n 注意 发作性紧张型头痛发作10次 慢性紧张型头痛发作时间6个月 n 均不符合紧张型头痛诊断标准 诊断 n 本病许多治疗药物与偏头痛相同 急性发作期-对乙酰氨基酚阿司匹林非甾体抗炎药 麦角胺&二氢麦角胺等 预防性治疗-阿米替林丙咪嗪&选择性5-羟色胺再 摄取抑制剂(如舍曲林氟西汀)有效 心得安对某些病例有用 失眠者可用苯二氮卓类如地西泮1020mg/d口服 治疗 第四节 低颅压性头痛 Intracranial Hypotension Headache n 低颅压性头痛(intracranial hypotension headache) CSF压力降低(70mmH2O)导致的头痛 概念 u 多为体位性 u 常在直立后15min内出现头痛明显加剧 u 卧位头痛缓解&消失 包括特发性&继发性 特发性病因不明 可能与血管舒缩障碍致CSF分泌减少&吸收增加有关 继发性可因多种原因 v 腰穿头颈部外伤脑室分流术使CSF漏出增多 v 脱水糖尿病酮症酸中毒尿毒症全身严重感染脑膜 脑炎过度换气&低血压等使CSF生成减少 病因&发病机制 n CSF量减少压力降低脑组织移位下沉等使颅内痛敏结构 如脑膜血管&三叉舌咽迷走等受牵张引起头痛 n 见于各种年龄 n 特发性多见于体弱女性, 继发性无明显性别差异 n 头痛以枕部&额部多见, 呈轻-中度钝痛&搏动样疼痛, 缓慢加重, 常伴恶心呕吐眩晕耳鸣颈僵&视物模糊 n 头痛与体位有明显关系, 立位出现&加重, 卧位减轻 &消失, 头痛多在变换体位后15min内出现 临床表现 根据体位性头痛典型临床特点 腰穿测脑脊液压力(70mmH2O)可确诊 部份病例放不出CSF(“干性穿刺”) 少数病例CSF细胞数轻度增加, 蛋白质糖氯化物正常 n 注意与产生体位性头痛的疾病鉴别 脑&脊髓肿瘤 脑室梗阻综合征 寄生虫感染 脑静脉血栓形成 亚急性硬膜下血肿&颈椎病 诊断&鉴别诊断 治疗 1. 病因治疗 n 如控制感染纠正脱水&糖尿病酮症酸中毒等 2. 对症治疗 卧床休息补液(2 0003 000ml/d) 穿紧身裤&束腹